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Neutropenie

(Agranulozytose; Granulozytopenie)

Von

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jan 2020| Inhalt zuletzt geändert Jan 2020
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Kurzinformationen
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Quellen zum Thema

Die Neutropenie bezeichnet eine außergewöhnlich niedrige Anzahl von Neutrophilen (einer Gruppe der weißen Blutkörperchen) im Blut.

  • Eine schwere Neutropenie erhöht das Risiko einer lebensbedrohlichen Infektion erheblich.

  • Die Neutropenie tritt häufig als Nebenwirkung einer Krebsbehandlung mit Chemo- oder Strahlentherapie auf.

  • Neutropenie wird vermutet, wenn ein Patient häufige oder ungewöhnliche Infektionen hat.

  • Es wird eine Blutprobe entnommen, um die Neutropenie zu diagnostizieren, und eventuell ist eine Knochenmarkprobe notwendig, wenn die Ursache nicht erkennbar ist.

  • Die Behandlung hängt von der Ursache sowie der Schwere der Erkrankung ab und kann Medikamente beinhalten, um die Bildung von Neutrophilen anzuregen.

  • Antibiotika werden verabreicht, wenn der Betroffene eine Neutropenie und ein Fieber oder andere Anzeichen einer Infektion hat.

Die Neutrophilen sind eine Gruppe derweißen Blutkörperchen, die als die wichtigste Einsatztruppe bei der körpereigenen Abwehr gegen Bakterien und bestimmte Pilzinfektionen dienen. In der Regel machen sie zwischen 45 und 75 Prozent aller weißen Blutkörperchen im Blut aus. Ohne die entscheidende Abwehrkraft der Neutrophilen gibt es Probleme bei der Kontrolle von Infektionen, und ein Mensch könnte schon an einer banalen Infektion sterben.

Eine Neutropenie kann sehr schnell ausheilen, wenn die Infektion geheilt ist oder die Belastung aufhört.

Eine chronische Neutropenie kann Monate oder Jahre andauern.

Schweregrad der Neutropenie

Die typische Untergrenze der Anzahl der Neutrophilen liegt bei ungefähr 1.500 Zellen pro Mikroliter Blut (1,5 × 109 Zellen pro Liter). Das Infektionsrisiko steigt an, wenn die Anzahl unter diese Grenze sinkt. Der Schweregrad der Neutropenie ist folgendermaßen klassifiziert:

  • Leicht: 1.000 bis 1.500/µl (1 bis 1,5 × 109/l)

  • Mittelschwer: 500 bis 1.000/µl (0,5 bis 1 × 109/l)

  • Schwer: unter 500/µl (0,5 × 109/l)

Wenn die Anzahl der Neutrophilen auf weniger als 500 Zellen pro Mikroliter Blut fällt (schwere Neutropenie), steigt das Infektionsrisiko erheblich. Es kann auch zu Infektionen durch Bakterien kommen, die normalerweise harmlos im Mund oder dem Darm leben.

Ursachen

Neutropenien haben viele Ursachen, die jedoch zwei Hauptkategorien zugeordnet werden können:

  • Die Neutrophilen werden schneller verbraucht oder zerstört, als dass das Knochenmark neue bilden kann.

  • Die Bildung der Neutrophilen im Knochenmark ist reduziert.

Rasche Verwendung oder Zerstörung der Neutrophilen

Viele Erkrankungen führen dazu, dass die Neutrophilen verbraucht oder zerstört werden. Darunter fallen bestimmte bakterielle Infektionen, einige allergische Erkrankungen sowie medikamentöse Behandlungen (wie beispielsweise Medikamente zur Behandlung einer Schilddrüsenüberfunktion). Patienten mit einer Autoimmunerkrankung können Antikörper bilden, die die Neutrophilen zerstören und damit zu einer Neutropenie führen. Menschen mit einer vergrößerten Milz können wenige Neutrophilen haben, da diese in der vergrößerten Milz gespeichert und zerstört werden.

Verringerte Bildung von Neutrophilen

Die Bildung von Neutrophilen im Knochenmark kann durch Krebserkrankungen, Virusinfektionen wie Grippe, bakterielle Infektionen wie Tuberkulose, Myelofibrose, Vitamin-B12- oder Folsäuremangel reduziert sein. Nach einer Strahlenbehandlung, die das Knochenmark betrifft, kann sich ebenfalls eine Neutropenie entwickeln.

Viele Medikamente, darunter u. a. Phenothiazin, Sulfonamide und Chemotherapeutika, wie sie in der Krebstherapie angewendet werden, sowie gewisse Toxine (Benzene und Insektizide) beeinträchtigen ebenfalls die Fähigkeit des Knochenmarks, Neutrophile zu produzieren.

Die Bildung von Neutrophilen im Knochenmark wird auch von der aplastischen Anämie beeinträchtigt (bei der das Knochenmark keine Blutkörperchen mehr produziert).

Auch bestimmte seltene Erbkrankheiten führen zu einer verminderten Zahl der Neutrophilen. Bei der periodischen Neutropenie steigt und fällt die Anzahl der Neutrophilen regelmäßig über einen Zeitraum von Wochen. Bei der chronischen benignen (gutartigen) Neutropenie ist die Anzahl der Neutrophilen niedrig, aber Infektionen sind selten. Das liegt wahrscheinlich daran, dass bei den Betroffenen eine angemessene Anzahl dieser Blutkörperchen als Reaktion auf eine Infektion gebildet wird. Der Begriff „schwere angeborene Neutropenie“ bezeichnet eine Gruppe von Krankheiten, die das Heranreifen der Neutrophilen verhindert. Betroffene entwickeln ab dem Säuglingsalter schwerwiegende Infektionen.

Symptome

Die Neutropenie kann sich auf zweierlei Arten entwickeln:

  • Plötzlich innerhalb weniger Stunden oder Tage als Reaktion auf gewisse Infektionen oder Belastungen

  • Allmählich

Da sie keine charakteristischen Symptome zeigt, wird sie oft so lange nicht bemerkt, bis eine Infektionskrankheit auftritt. Patienten bekommen eventuell Fieber und schmerzhafte Geschwüre um Mund und After. Eine bakterielle Lungenentzündung und andere schwere Infektionen können folgen.

Bei der chronischen Neutropenie treten möglicherweise wenige Symptome auf, sofern der Anteil der Neutrophilen nicht extrem verringert ist.

Wird die Neutropenie durch Medikamente hervorgerufen, kann es zu Fieber, Ausschlag und geschwollenen Lymphknoten kommen.

Bei der zyklischen Neutropenie kommt es zu Symptomen, die immer wieder auftreten und abklingen, während die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Verlauf der Zeit zu- und abnimmt.

Wussten Sie ...

  • Weil es bei der Neutropenie keine spezifischen Symptome gibt, wird sie oftmals erst vermutet, wenn Patienten häufige oder ungewöhnliche Infektionen haben.

Diagnose

  • Großes Blutbild

  • Knochenmarkuntersuchung

Wenn ein Patient unter immer wiederkehrenden oder ungewöhnlichen Infektionen leidet oder Medikamente erhält, die bekanntermaßen eine Neutropenie verursachen können, ordnet der Arzt eine Blutuntersuchung (großes Blutbild) an, um die Diagnose zu bestätigen. Eine geringe Anzahl Neutrophile deutet auf eine Neutropenie hin.

Vielfach wird eine Neutropenie erwartet, weil die Ursache, etwa eine Chemotherapie oder Bestrahlungen, bekannt ist. Wenn die Ursache unbekannt ist, muss sie geklärt werden. Unabhängig davon, ob die Ursache bekannt ist, sucht der Arzt für gewöhnlich auch nach einer versteckten Infektion, die durch die Neutropenie ausgelöst worden sein kann.

Bestimmung der Ursache

Der Arzt fragt nach Medikamenten und einer toxischen Belastung und sucht nach Infektionen oder sonstigen Störungen, die Neutropenie verursachen können. Häufig entnimmt er mit einer Nadel eine Knochenmarkprobe. Die Knochenmarkprobe wird unter dem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob sie normal aussieht, eine gewöhnliche Anzahl neutrophiler Stammzellen (Vorläuferzellen) hat und sich die Neutrophilen normal entwickeln. Durch die Feststellung, ob die Anzahl der Stammzellen verringert ist und ob die Zellen normal heranreifen, kann der Arzt bestimmen, ob das Problem eine fehlerhafte Zellbildung ist oder ob zu viele Zellen im Blut verbraucht oder zerstört werden. Manchmal enthüllt die Knochenmarkuntersuchung weitere Krankheiten oder Infektionen, wie etwa Tuberkulose, Leukämie oder andere Arten von Krebs, die das Knochenmark beeinträchtigen.

Wird eine Erbkrankheit vermutet, können Gentests durchgeführt werden.

Evaluierung einer Infektion

Weil Patienten mit Neutropenie vielleicht nicht alle typischen Symptome und Untersuchungsergebnisse einer Infektion haben, stellen die Ärzte gezielte Fragen nach Symptomen und untersuchen die Patienten von Kopf bis Fuß. Dann werden weitere Tests vorgenommen. Wenn ein Patient beispielsweise Bauchschmerzen hat, wird eine Computertomographie (CT) der Bauchhöhle gemacht.

Selbst wenn keine anderen Symptome vorliegen, wird im Allgemeinen auch eine Urinanalyse gemacht, Urin- und Blutkulturen angelegt und der Brustkorb wird geröntgt, wenn der Betroffene Fieber hat. Wenn ein Arzt eine Kultur anlegt, wird eine Probe des getesteten Materials entnommen (in diesem Fall Urin oder Blut) und an ein Labor geschickt, um Bakterien oder andere eventuell vorhandene Organismen wachsen zu lassen.

Behandlung

  • Antibiotika

  • Medikamente zur Anregung der Neutrophilenbildung

Das Wichtigste ist, jede gefundene Infektion zu behandeln. Bei einer schweren Neutropenie können Infektionen sehr schnell ernst oder tödlich werden. Selbst wenn keine bestimmte Infektion diagnostiziert werden kann, geht man bei Neutropenie und Fieber davon aus, dass eine Infektion vorliegt. Die Patienten erhalten Antibiotika, die gegen viele infektiöse Organismen wirken.

Die Behandlung der Neutropenie richtet sich nach Ursache und Schweregrad. Medikamente, die sie verursacht haben können, werden nach Möglichkeit abgesetzt, und eine Belastung mit verdächtigten Toxinen wird vermieden.

Manchmal erholt sich das Knochenmark ohne weitere Behandlung von selbst wieder. Wenn die Neutropenie die Begleiterscheinung einer viralen Infektion ist, z. B. einer Grippe, verschwindet diese mit dem Abklingen der Virusinfektion. Menschen mit einer leichten Form von Neutropenie zeigen keine Symptome und brauchen keine Behandlung.

Patienten mit einer schweren Neutropenie können einer Infektionskrankheit rasch erliegen, da der Körper nicht in der Lage ist, die Erreger zu bekämpfen. Wenn solche Patienten eine Infektion bekommen, werden sie für gewöhnlich hospitalisiert und erhalten sofort starke Antibiotika, schon bevor die Ursache und der genaue Infektionsherd ausgemacht werden können. Fieber zeigt bei Menschen mit Neutropenie gewöhnlich eine Infektion an; es ist ein wichtiges Zeichen, dass sofortige ärztliche Überwachung nötig ist.

Hilfreich sind manchmal Wachstumsfaktoren (koloniestimulierende Faktoren), die die Produktion weißer Blutkörperchen im Knochenmark anregen. Diese werden als Injektion (unter die Haut oder in eine Vene) verabreicht.

Kortikosteroide helfen, wenn die Ursache der Neutropenie in einer Autoimmunerkrankung zu suchen ist. Antithymozytenglobulin oder eine andere Art von Therapie, die die körpereigene Abwehr unterdrückt, kann über eine Vene verabreicht werden, wenn der Verdacht auf eine Autoimmunkrankheit, z. B. aplastische Anämie, besteht.

Wird die Neutropenie von Tuberkulose, Leukämie oder einer anderen Krebserkrankung verursacht, kann die Behandlung dieser Krankheit die Neutropenie beheben. Eine Knochenmark- oder Stammzellenübertragung wird nicht grundsätzlich zur Behandlung einer Neutropenie angewandt, sie kann aber sinnvoll sein, um einige Ursachen von Neutropenie, wie etwa aplastische Anämie oder Leukämie, zu behandeln.

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