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Akute lymphatische Leukämie (ALL)

(akute lymphatische bzw. lymphoblastische Leukämie)

Von

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Nov 2018| Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Kurzinformationen
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Quellen zum Thema

Akute lymphatische Leukämie ist eine lebensbedrohliche Krankheit, bei der Zellen, die sich normalerweise zu Lymphozyten entwickeln, bösartig werden und die normalen Zellen im Knochenmark schnell ersetzen.

  • Patienten haben eventuell Symptome wie Fieber, Schwäche und Blässe, weil sie zu wenige normale Blutkörperchen haben.

  • Im Allgemeinen werden Blutuntersuchungen und eine Knochenmarkuntersuchung durchgeführt.

  • Chemotherapie wird angewandt und ist häufig effektiv.

Akute lymphatische Leukämie (ALL) tritt bei Patienten jeden Alters auf, aber am häufigsten kommt dieser Krebs bei Kindern vor. Er macht 75 Prozent aller Leukämiefälle bei Kindern unter 15 Jahre aus. Besonders häufig ist sie bei Kindern zwischen 2 und 5 Jahren. Bei Erwachsenen tritt sie etwas häufiger ab einem Alter von 45 Jahren auf.

Bei ALL sammeln sich die unreifen Leukämiezellen rasch im Knochenmark, wo sie jene Zellen zerstören und ersetzen, die gesunde Blutkörperchen produzieren. Die Leukämiezellen werden im Blut zur Leber, zur Milz, in die Lymphknoten, ins Gehirn und in die Hoden getragen, wo sie weiter wachsen und sich teilen. ALL-Zellen können sich jedoch überall im Körper ansammeln. Sie können sich im Gehirn auf die Hirnhaut und das Rückenmark ausbreiten (leukämische Meningitis) und können eine Blutarmut, Leber- und Nierenversagen sowie andere Organschäden bewirken.

Symptome

Die ersten Anzeichen der ALL weisen darauf hin, dass das Knochenmark nicht mehr in der Lage ist, ausreichend viele gesunde Blutzellen herzustellen.

  • Fieber und übermäßiges Schwitzen können auf eine Infektion hindeuten. Das hohe Infektionsrisiko ist auf die zu geringe Anzahl normaler weißer Blutkörperchen zurückzuführen.

  • Allgemeine Schwäche, Erschöpfung und Blässe entstehen (dies deutet auf eine Anämie hin), wenn zu wenig rote Blutkörperchen für den Sauerstofftransport zur Verfügung stehen. Manche Patienten haben Atembeschwerden, Herzrasen oder Schmerzen im Brustkorb.

  • Häufige Blutergüsse und Blutungen, manchmal in der Form von Nasen- oder Zahnfleischbluten, sind das Ergebnis zu weniger Blutplättchen. In manchen Fällen kann es bei Patienten zu Blutungen in das Gehirn oder den Bauch kommen.

Weitere Symptome treten auf, wenn die Leukämiezellen andere Organe befallen.

  • So können Leukämiezellen im Gehirn zu Kopfschmerzen, Erbrechen, Schlaganfall, Seh-, Gleichgewichts- und Hörstörungen sowie Störungen der Gesichtsmuskeln führen.

  • Leukämiezellen im Knochenmark können Knochen- und Gelenkschmerzen verursachen.

  • Ein Völlegefühl und manchmal Bauchschmerzen können das Ergebnis sein, wenn Leukämiezellen zu einer Vergrößerung der Leber und Milz führen.

Wussten Sie ...

  • Rund 80 Prozent der Kinder mit akuter lymphatischer Leukämie werden geheilt.

Diagnose

  • Bluttests

  • Knochenmarkuntersuchung

Blutuntersuchungen wie das große Blutbild können den ersten wichtigen Hinweis auf eine ALL geben. Im Blutbild erscheint die Zahl der weißen Blutkörperchen teilweise vermindert, bisweilen normal oder auch erhöht; grundsätzlich ist aber die Zahl der roten Blutkörperchen und der Blutplättchen reduziert. Zusätzlich finden sich im Blut sehr unreife weiße Blutkörperchen (Blasten).

Fast immer wird das Knochenmark untersucht (Knochenmarkuntersuchung), um die Diagnose zu erhärten und darüber hinaus ALL von anderen Arten der Leukämie zu unterscheiden. Die Blasten werden auf Chromosomenanomalien untersucht. Dadurch können die genaue Leukämieart bestimmt und die Medikamente festgelegt werden.

Blut- und Urintests werden durchgeführt, um andere Auffälligkeiten festzustellen, darunter Auffälligkeiten im Elektrolythaushalt.

Auch Tests mit bildgebenden Verfahren sind eventuell notwendig. Eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) wird erstellt, wenn der Patient Symptome hat, die auf eine Leukämie im Gehirn hindeuten. Eine CT des Brustkorbs wird durchgeführt, um den Bereich um die Lunge auf Leukämiezellen zu überprüfen. Eine CT, eine MRT oder eine Ultraschalluntersuchung des Bauchs wird vorgenommen, wenn innere Organe vergrößert sind. Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) kann vor Beginn der Chemotherapie durchgeführt werden, da eine Chemotherapie manchmal das Herz beeinträchtigt.

Prognose

Bevor es eine Behandlung zur Verfügung stand, verstarben die meisten ALL-Patienten innerhalb von Monaten nach der Diagnose. Heute können beinahe 80 Prozent der Kinder und 30 - 40 Prozent der Erwachsenen mit akuter lymphatischer Leukämie geheilt werden. Bei den meisten Patienten bringt schon die erste Chemotherapie die Krankheit unter Kontrolle (vollständige Remission). Die besten Aussichten bestehen für Kinder zwischen 3 und 9 Jahren. Kleinkinder und ältere Erwachsene haben die schlechteste Prognose. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen zum Zeitpunkt der Diagnose, ungeachtet dessen, ob die Leukämie das Gehirn befallen hat oder nicht, und die Chromosomenveränderungen der Leukämiezellen wirken sich ebenfalls auf das Ergebnis aus.

Behandlung

Die Behandlung besteht aus

  • Chemotherapie

  • Andere Medikamente, wie z. B. Immuntherapie und/oder gezielte Therapie

  • In seltenen Fällen Stammzelltransplantation oder Strahlentherapie

Die Chemotherapie ist hochwirksam und wird in Phasen verabreicht.

  • Induktion

  • Behandlung des Gehirns

  • Konsolidierung und Intensivierung

  • Erhaltung

Induktionschemotherapie ist die erste Phase der Behandlung. Das Ziel der Behandlung besteht darin, eine Remission zu erreichen, indem die leukämisch veränderten Zellen komplett zerstört werden, damit das Knochenmark wieder ausreichend viele normale Blutzellen bilden kann. Während der Chemotherapie müssen die Patienten ein paar Tage oder Wochen im Krankenhaus bleiben, je nachdem, wie schnell das Knochenmark seine normale Funktion wiedererlangt.

Eine von mehreren Medikamentenkombinationen wird verwendet, und die Behandlung wird mehrere Tage oder Wochen lang wiederholt. Die spezifische Kombination hängt von den Ergebnissen der Diagnoseuntersuchungen ab. Eine Kombination besteht aus dem Kortikosteroid Prednison, das eingenommen wird, und wöchentlichen intravenösen Gaben von Vincristin (einem Chemotherapeutikum) zusammen mit einem Anthracyclin (meistens Daunorubicin), Asparaginase und manchmal Cyclophosphamid. Neue Medikamente, wie z. B. bei einer Immuntherapie (eine Behandlung, bei der das körpereigene Immunsystem zur Abtötung der Krebszellen verwendet wird) und bei gezielten Therapien (Medikamente, die den natürlichen biologischen Mechanismus von Krebszellen angreifen), können bei manchen ALL‑Patienten angewendet werden.

Die Behandlung des Gehirns beginnt in der Regel während der Induktion und kann während aller Behandlungsphasen fortgesetzt werden. Da eine ALL wahrscheinlich das Gehirn befällt, konzentriert sich die Behandlung darauf, Leukämie, die das Gehirn befallen hat, zu behandeln, oder darauf, den Befall des Gehirns zu verhindern. Leukämische Zellen in den Hirnhäuten und im Rückenmark (Meningen) werden üblicherweise mit Methotrexat, Cytarabin, Kortikosteroiden oder einer Kombination behandelt, wobei die Medikamente jeweils direkt in die Rückenmarksflüssigkeit gespritzt werden oder eine hohe Dosis dieser Medikamente in eine Vene (intravenös) verabreicht wird. Diese Chemotherapie kann mit einer Strahlenbehandlung des Gehirns kombiniert werden.

Die Behandlung des Knochenmarks wird mit der Konsolidierungs- und Intensivierungsphase fortgesetzt. Zusätzliche Chemotherapeutika oder dieselben Medikamente, die in der Induktionsphase eingesetzt wurden, können über mehrere Wochen eingesetzt werden. Bei manchen Patienten mit einem hohen Rückfallrisiko aufgrund bestimmter chromosomaler Veränderungen in den Leukämiezellen wird oft eine Stammzelltransplantation durchgeführt, sobald es zu einer Remission gekommen ist.

Eine Erhaltungschemotherapie, die meistens aus weniger Medikamenten bei gelegentlicher geringerer Dosierung besteht, wird bis zu 2 oder 3 Jahre lang fortgesetzt.

Ältere ALL‑Patienten vertragen ggf. das intensive Behandlungsschema nicht, das für jüngere Patienten angewendet wird. Bei diesen Patienten sind schonendere Induktionsbehandlungen allein (ohne nachfolgende Konsolidierung, Intensivierung oder Erhaltungstherapie) eine Möglichkeit. Manchmal kann eine Immuntherapie oder eine schonendere Form der Stammzelltransplantation für manche älteren Patienten infrage kommen.

Während aller oben genannten Phasen können Blut- und Blutplättchentransfusionen ggf. erforderlich sein, um die Anämie zu behandeln und Blutungen zu verhindern. Außerdem können antimikrobielle Mittel zur Bekämpfung von Infektionen erforderlich sein. Außerdem werden intravenöse Flüssigkeiten und eine Behandlung mit Allopurinol oder Rasburicase ggf. eingesetzt, um die schädlichen Stoffe im Körper zu entfernen, wie z. B. Harnsäure, die freigesetzt werden, wenn die Leukämiezellen zerstört werden.

Rückfall

Trotz allem können erneut Krebszellen auftreten (Rückfall), häufig im Blut, im Knochenmark, im Gehirn und bei Männern in den Hoden. Ein frühes erneutes Auftreten im Knochenmark ist besonders ernst zu nehmen. Die Chemotherapie wird wiederholt. Auch wenn viele Patienten auf diese wiederholte Behandlung ansprechen, gibt es eine hohe Rückfalltendenz, vor allem bei Säuglingen und Erwachsenen. Wenn im Gehirn erneut Leukämiezellen auftreten, werden Chemotherapeutika 1- oder 2-mal wöchentlich in die Rückenmarksflüssigkeit gespritzt. Chemotherapie und Strahlenbehandlung der Hoden werden auch bei einem Leukämierückfall im Bereich der Hoden eingesetzt.

Bei Patienten, bei denen die Krankheit wieder ausgebrochen ist, bieten hohe Dosen Chemotherapeutika zusammen mit einer allogenen Stammzelltransplantation die besten Heilungschancen. „Allogen“ bedeutet, dass die Stammzellen von einer anderen Person stammen. Eine Transplantation kann jedoch nur durchgeführt werden, wenn Stammzellen von einer Person erhalten werden können, die einen kompatiblen Gewebetyp hat (kompatibel in Bezug auf das humane Leukozytenantigen [HLA]). Normalerweise ist der Spender ein Bruder ohne eine Schwester. Manchmal werden auch Zellen von passenden, nicht verwandten Spendern (gelegentlich auch teilweise passende Zellen von Familienmitgliedern, von nicht verwandten Spendern oder Nabelschnurstammzellen) verwendet. Eine Stammzellentransplantation wird nur selten bei Patienten über 65 Jahre angewandt, weil die Aussicht auf einen Erfolg wesentlich geringer ist und die Nebenwirkungen mit höherer Wahrscheinlichkeit tödlich sein können.

Neue Therapien mit monoklonalen Antikörpern werden ebenfalls bei einigen Patienten angewendet, bei denen eine ALL wieder ausgebrochen ist. Monoklonale Antikörper sind Eiweiße, die sich gezielt an Leukämiezellen heften, wodurch sie diese markieren, damit sie zerstört werden. Eine noch neuere Therapie, die bei manchen ALL‑Patienten angewendet werden kann, bei denen die Krankheit wieder ausgebrochen ist, wird als chimäre Antigen‑Rezeptor‑T‑Zell‑Therapie (CAR‑T) bezeichnet. Bei dieser Therapie kommt eine Art der Lymphozyten (T-Lymphozyten oder T-Zellen) des Leukämiepatienten zum Einsatz, die so verändert (modifiziert) wurden, dass die neuen T-Zellen die Leukämiezellen erkennen und angreifen.

Nach einem Rückfall vertragen Patienten, bei denen eine Stammzellentransplantation nicht möglich ist, eine zusätzliche Behandlung nur schlecht. Außerdem ist sie nicht besonders wirksam und führt dazu, dass sich der Patient viel schlechter fühlt. Remissionen kommen jedoch vor. Für Patienten, die auf keine Behandlung ansprechen, sollte eine Sterbebegleitung erwogen werden.

Weitere Informationen

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