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Cogan-Syndrom

(Cogan-I-Syndrom)

Von

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2018| Inhalt zuletzt geändert Okt 2018
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Das Cogan-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung des Auges, die die Hornhaut betreffen kann.

  • Augenschmerzen, reduziertes Sehvermögen, erhöhte Lichtempfindlichkeit gegenüber grellem Licht und Rötung des Auges sind häufige Symptome.

  • Die Diagnose erfolgt anhand einer ärztlichen Untersuchung und Bluttests, um andere Erkrankungen auszuschließen.

  • Die Krankheit wird mit kortikosteroidhaltigen Augentropfen und Kortikosteroidtabletten behandelt.

Das Cogan-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die eine Entzündung der Augen, der Ohren und manchmal der Blutgefäße verursacht (Vaskulitis). Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Wenn das Cogan-I-Syndrom die Blutgefäße betrifft, kann es ein lebensbedrohliches Problem verursachen, die Aortitis.

Das Cogan-Syndrom kann verschiedene Teile des Auges beeinträchtigen, einschließlich der Hornhaut. Die Hornhaut ist die klare Schicht vor der Iris und der Pupille. Sie schützt Iris und Linse und hilft dabei, das Licht auf der Netzhaut zu bündeln. Sie setzt sich aus Zellen, Proteinen und Flüssigkeit zusammen. Die Hornhaut sieht zerbrechlich aus, ist jedoch fast so hart wie ein Fingernagel. Trotzdem ist sie Berührungen gegenüber sehr empfindlich.

Blick ins Innere des Auges

Blick ins Innere des Auges

Symptome

Die Betroffenen können Augenschmerzen, Sehminderung, erhöhte Lichtempfindlichkeit gegenüber grellem Licht und Rötung des Auges entwickeln. Wenn die Ohren betroffen sind, können die Betroffenen Gehörverlust, Ohrgeräusche (Tinnitus) und Schwindel erleiden. Wenn die Blutgefäße betroffen sind, kann es zu Herzgeräuschen und Claudicatio intermittens (Schmerzen in den Gliedmaßen während körperlicher Aktivität) kommen.

Diagnose

  • Untersuchung der Augen

Die Diagnose des Cogan-Syndroms wird vermutet, wenn eine Person Symptome einer Hornhautentzündung ohne bekannte Ursache aufweist. Zur Untersuchung der Hornhaut (Cornea) wird normalerweise eine Spaltlampe eingesetzt, ein Instrument, das es dem Arzt ermöglicht, das Auge unter erheblicher Vergrößerung zu betrachten.

Bluttests auf Syphilis, Lyme-Krankheit und das Epstein-Barr-Virus werden durchgeführt, um diese Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome aufweisen wie das Cogan-Syndrom.

Behandlung

  • Kortikosteroid-Augentropfen

  • Manchmal Kortikosteroide zum Einnehmen

Es werden kortikosteroide Augentropfen verabreicht, um die Entzündung der Hornhaut zu lindern. Wenn keine Besserung eintritt, die Entzündung sehr tief liegt, das Ohr betroffen ist oder bei einer Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis oder Aortitis) werden Kortikosteroide zum Einnehmen verabreicht. Manchmal werden Patienten mit anderen Medikamenten, wie z. B. Cyclophosphamid, Methotrexat, Ciclosporin oder Infliximab behandelt.

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