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Komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS)

(sympathische Reflexdystrophie und Kausalgie)

Von

James C. Watson

, MD, Mayo Clinic

Inhalt zuletzt geändert Aug 2018
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Das komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS) ist ein chronischer neuropathischer Schmerz, der auf eine Weichteil- oder Knochenverletzung (Typ I) oder eine Nervenschädigung (Typ II) folgt, länger andauert und stärker ist, als nach dem ursprünglichen Gewebeschaden zu erwarten wäre. Andere Manifestationen betreffen Veränderungen des autonomen Nervensystems (z. B. Schwitzen, vasomotorische Störungen), motorische Veränderungen (Schwäche, Dystonie) und trophische Veränderungen (Haut- oder Knochenatrophie, Haarausfall, Gelenkkontrakturen). Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung umfasst Medikamente, physikalische Therapie und Sympathikusblockade.

CRPS Typ I war früher als reflexsympathische Dystrophie bekannt (siehe auch Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines) und Typ II wurde als Kausalgie bezeichnet. Beide Typen kommen am häufigsten bei jungen Erwachsenen vor und sind bei Frauen 2- bis 3-mal häufiger.

Ätiologie

CRPS Typ I tritt typischerweise nach einer Verletzung (meist der Hand oder des Fußes) auf, am häufigsten nach Quetschungen, v. a. der unteren Extremität. Es kann auf eine Amputation, einen akuten Myokardinfarkt, Schlaganfall oder Krebs (Lunge, Brust, Ovarien, ZNS) folgen; bei etwa 10% der Patienten ist keine Ursache erkennbar.

CRPS Typ II ist Typ I ähnlich, jedoch liegt hier auch eine offenkundige Verletzung eines peripheren Nerven vor. Häufig tritt es nach der Immobilisierung der Extremität auf, um die ursprüngliche Verletzung zu behandeln.

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie ist unklar, jedoch tragen periphere Nozizeptoren und eine zentrale Sensibilisierung und die Freisetzung von Neuropeptiden (Substanz P, Calcitonin-gene-related-Peptid) dazu bei, den Schmerz und die Entzündung aufrechtzuerhalten. Das sympathische Nervensystem ist am CRPS stärker beteiligt als bei anderen neuropathischen Schmerzsyndromen: die zentrale sympathische Aktivität ist gesteigert, und die peripheren Nozizeptoren sind für Noradrenalin (einen sympathischen Neurotransmitter) sensibilisiert. Diese Veränderungen können zu Störungen der Schweißsekretion und schlechter Durchblutung durch Vasokonstriktion führen. Trotzdem sprechen nur einige Patienten auf die sympathische Beeinflussung an (z. B. durch zentrale oder periphere Sympathikusblockade).

Symptome und Beschwerden

Die Symptome von CRPS variieren stark und folgen keinem Muster; sie umfassen sensorische, fokale autonome (vaso- oder sudomotorische) und motorische Störungen.

Brennende oder dumpfe-drückende Schmerzen sind weit verbreitet. Er folgt nicht dem Versorgungsgebiet eines einzelnen peripheren Nerven; es ist regional. Er kann auch durch Veränderungen in der Umgebung oder bei emotionalem Stress stärker werden. Allodynie und Hyperalgesie können auftreten. Der Schmerz bringt Patienten häufig dazu, den Gebrauch einer Extremität einzuschränken.

Es können vasomotorische Veränderungen der Haut (z. B. rot, gefleckt oder grau; gesteigerte oder herabgesetzte Temperatur) und Störungen der Schweißsekretion (trockene oder hyperhydrotische Haut) vorkommen. Ödeme können erheblich und lokal begrenzt sein.

Andere Symptome können trophische Störungen (z. B. glänzende, atrophische Haut, Splittern oder exzessives Wachstum der Nägel, Knochenatrophie, Haarausfall) und motorische Störungen (Schwäche, Tremor, Spasmen, Dystonien mit Beugefixierung der Finger oder Entwicklung eines Spitzklumpfußes) umfassen. Der Bewegungsradius ist häufig eingeschränkt, manchmal führt dies zu Gelenkkontrakturen. Die Symptome können sich mit Beschwerden durch eng anliegende Prothesen nach Amputation überlagern.

Psychische Belastungen (z. B. Depression, Angst, Wut) sind häufig, begünstigt durch die wenig verstandenen Ursachen, das Fehlen einer effektiven Therapie und den lang anhaltenden Verlauf.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

CRPS wird diagnostiziert, wenn Patienten anhaltende Schmerzen haben, die nicht im Verhältnis zu den ursprünglichen Gewebeschäden stehen, und wenn bestimmte klinische Kriterien (Budapester Kriterien) erfüllt sind. Die Kriterien umfassen das Vorhandensein von 3 von 4 Symptomen und 2 von 4 Anzeichen aus den folgenden Kategorien (Symptome und Anzeichen überlappen sich):

  • Sensorisch: Hyperästhesie (als Zeichen für Nadelstich) oder Allodynie (als Zeichen für sensorische Tests)

  • Vasomotorisch: Temperaturasymmetrie (> 1 ° C als Zeichen) oder asymmetrische Hautfarbe

  • Sudomotorisch oder Ödeme: Schwitzende Veränderungen, Schweissasymmetrie oder Ödeme

  • Motorisch oder trophisch: Trophische Veränderungen in Haut, Haaren oder Nägeln, eingeschränkter Bewegungsfreiheit oder motorischen Funktionsstörungen (Schwäche, Tremor, Dystonie)

Außerdem darf es keinen Hinweis auf eine andere Erkrankung geben, die die Symptome erklären könnte. Wenn eine andere Störung vorliegt, sollte CRPS als möglich oder wahrscheinlich angesehen werden.

Veränderungen am Knochen (z. B. Demineralisierung im Röntgenbild, vermehrte Aufnahme bei einer Dreiphasenradionukliduntersuchung des Knochens) können gefunden werden. Diese Befunde werden aber in der Regel nur erhoben, wenn die Diagnose zweifelhaft ist. Bei bildgebenden Tests kann der Knochen jedoch auch nach einem Trauma bei Patienten ohne CRPS anormal aussehen, was die Anomalien unspezifisch macht.

Bei einem Test auf eine Beteiligung des sympathischen Nervensystems erhält der Patient i.v.-Infusionen einer Kochsalzlösung (Plazebo) oder Phentolamin 1 mg/kg über 10 min, während die Schmerzintensität erfasst wird. Eine Schmerzabnahme nach Phentolamin, nicht aber nach Plazebo, zeigt einen sympathisch unterhaltenen Schmerz an.

Sympathische Nervenblockaden (zervikale Sternengang oder Lendenwirbelsäule) wurden für die Diagnose verwendet (und werden zur Behandlung verwendet). Jedoch sind falsch-positive und falsch-negative Ergebnisse häufig, weil nicht alle CRPS-Schmerzen sympathisch unterhalten werden und eine Nervenblockade auch nichtsympathische Fasern treffen kann.

Prognose

Die Prognose variiert und kann schwer vorhergesagt werden. Das CRPS kann sich zurückbilden oder für Jahre bestehen bleiben; bei einigen Patienten schreitet es fort und breitet sich auf andere Areale des Körpers aus.

Therapie

  • Multimodale Therapie (z. B. Arzneimittel, physikalische Therapie, Sympathikusblockade, psychologische Behandlung, Neuromodulation, Spiegeltherapie).

Das Hauptziel aller Behandlungen des komplexen regionalen Schmerzsyndroms besteht darin, die Beweglichkeit der betroffenen Extremität zu erhöhen.

Die Behandlung von CRPS ist komplex und oft unbefriedigend, besonders wenn sie erst spät begonnen wurde. Sie umfasst Arzneimittel, physikalische Therapie, Sympathikusblockaden, psychologische Behandlung und Neuromodulation. Bisher wurden nur wenige kontrollierte Behandlungsstudien durchgeführt.

Viele der bei neuropathischem Schmerz eingesetzten Arzneimittel, wie z. B. trizyklische Antidepressiva, Antikonvulsiva und Kortikosteroide, können versucht werden; keines ist als überlegen anerkannt. Die Langzeitbehandlung mit Opioidanalgetika kann bei ausgewählten Patienten nützlich sein.

Bei einigen Patienten mit sympathisch unterhaltenem Schmerz lindert eine regionale Sympathikusblockade den Schmerz, was eine physikalische Therapie ermöglicht. Orale Analgetika (NSAR, Opioide und verschiedene Koanalgetika) können ebenfalls den Schmerz so weit lindern, dass eine Rehabilitation möglich wird.

Zur Neuromodulation werden zunehmend implantierbare Rückenmarkstimulatoren eingesetzt. Die Dorsalwurzelganglienstimulation kann auf lokalisierte Symptome abzielen. Die transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) sollte über einen langen Zeitraum und an verschiedenen Lokalisationen mit verschiedenen Stimulationsparametern versucht werden. Andere Methoden der Neuromodulation umfassen ein kräftiges Reiben des betroffenen Teils (Gegenirritation) und Akupunktur. Bei keiner Form von Neuromodulation ist bekannt, dass sie effektiver wäre als eine andere, eine geringe Antwort auf eine Form bedeutet nicht eine schlechte Antwort auf eine andere Form der Neuromodulation.

Eine rückenmarknahe Infusion mit Opioiden, Anästhetika und Clonidin kann helfen, und eine intrathekale Baclofengabe hat bei einigen wenigen Patienten die Dystonie reduziert.

Eine physikalische Therapie ist unverzichtbar. Sie zielt auf Stärkung, Verbesserung der Beweglichkeit und berufliche Rehabilitation ab.

Desensibilisierung eines allodynischen Gliedes ist ebenfalls wichtig. Dieses Verfahren umfasst zunächst das Anwenden von Reizen, die relativ nicht reizend sind (z. B. Seide), und dann im Laufe der Zeit zu irritierenderen Reizen (z. B. Denim) ansteigen. Die Desensibilisierung kann auch thermische Kontrastbäder umfassen, in denen das betroffene Glied in ein kaltes Wasserbad und dann in ein warmes Wasserbad gestellt wird.

Von der Spiegeltherapie wurde berichtet, dass Patienten mit CRPS Typ 1 durch Phantomschmerzen oder Schlaganfall profitieren. Patienten spannen einen großen Spiegel zwischen ihren Beinen. Der Spiegel reflektiert das Bild des nichtbetroffenen Gliedmaßes und versteckt den betroffenen (schmerzhaften oder fehlenden) Gliedmaß, so wird dem Patienten der Eindruck vermittelt, dass er 2 normale Gliedmaße besitzt. Die Patienten werden angewiesen, ihre beiden Gliedmaßen zu bewegen, während sie das reflektierte Bild der normalen Bewegung der Gliedmaßen betrachten. Diese Übung lässt das Gehirn denken, dass sich 2 normale Gliedmaßen schmerzfrei bewegen. Die meisten Patienten, die diese Übung 4 Wochen lang für 30 min/Tag durchführen, berichten von einer wesentlichen Verringerung der Schmerzen.

Wichtige Punkte

  • CRPS kann aufgrund von Verletzungen (Weichgewebe, Knochen oder Nerven), Amputation, akutem Myokardinfarkt, Schlaganfall oder Krebs entstehen, oder hat keine offensichtliche auslösende Ursache.

  • CRPS sollte diagnostiziert werden, wenn die Patienten neuropathische Schmerzen, Allodynie oder Hyperalgesie und fokale autonome Dysregulation aufweisen, wenn keine andere Ursache identifiziert wird.

  • Die Prognose ist nicht vorhersehbar, und die Behandlung ist oft unbefriedigend.

  • Behandlung so früh wie möglich unter Verwendung multipler Modalitäten (z. B. Arzneimittel für neuropathische Schmerzen, physikalische Therapie, Sympathikusblockade, psychologische Behandlung, Neuromodulation, Spiegeltherapie).

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