Cluster-Kopfschmerzen verursachen quälende einseitige periorbitale oder temporale Schmerzen mit ipsilateralen autonomen Symptomen (Ptosis, Tränenfluss, Rhinorrhö, verstopfte Nase). Die Diagnose wird klinisch gestellt. Akute Behandlung mit parenteralen Triptanen, Dihydroergotamin oder Sauerstoff. Vorbeugend wird Verapamil, Lithium, Topiramat, Divalproex, Galcanezumab (einem monoklonalen Antikörper) oder eine Kombination eingesetzt.
(Siehe auch Untersuchung des Kopfschmerzpatienten.)
Cluster-Kopfschmerzen betreffen vorwiegend Männer, der typische Manifestationszeitpunkt liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, die Prävalenz in den USA liegt bei 0,4%. Meist tritt der Cluster-Kopfschmerz episodisch auf; 1–3 Monate lang erleben die Patienten ≥ 1 Attacke pro Tag, gefolgt von einer Remission über Monate bis Jahre. Einige Patienten leiden an nichtremittierendem Cluster-Kopfschmerz.
Die Pathophysiologie ist unbekannt, aber die Periodizität lässt eine hypothalamische Funktionsstörung vermuten.
Die Alkoholaufnahme triggert den Cluster-Kopfschmerz im Zeitraum der Attacken, nicht jedoch während der Remission.
Symptome und Beschwerden von Cluster-Kopfschmerz
Die Symptomevon Clusterkopfschmerz sind unverwechselbar. Die oft multiplen Anfälle treten häufig zur gleichen Tageszeit auf und wecken die Patienten oft aus dem Schlaf.
Wenn Attacken auftreten, ist der Schmerz immer einseitig und tritt auf der gleichen Seite des Kopfes in einer orbitotemporalen Verteilung auf. Er ist extrem quälend, erreicht sein Maximum innerhalb von Minuten und verschwindet meist spontan innerhalb von 30–60 min. Patienten mit Cluster-Kopfschmerzen sind aufgeregt und gehen ruhelos auf und ab, im Gegensatz zu Patienten mit Migräne, die vorzugsweise ruhig in einem abgedunkelten Raum liegen. Die Unruhe ist so stark, dass sie zu bizarrem Verhalten führt (z. B. den Kopf an die Wand hämmern).
Die autonomen Merkmale sind deutlich und auf derselben Seite wie der Kopfschmerz; sie beinhalten eine verstopfte Nase, Rhinorrhö, Tränenfluss, Gesichtsrötung und ein Horner-Syndrom.
Diagnose von Cluster-Kopfschmerz
Klinische Beurteilung
Die Diagnose von Clusterkopfschmerzen basiert auf dem typischen Symptommuster und dem Ausschluss intrakranieller Anomalien.
Andere einseitige primäre Kopfschmerzsyndrome mit autonomen Symptomen, die manchmal zusammen mit Cluster-Kopfschmerz als Trigeminus autonome cephalgias gruppiert sind, sollten ausgeschlossen werden:
SUNCT-Syndrom (kurzdauernder einseitiger neuralgiformer Kopfschmerz mit konjunktivalen Injektionen und Tränenfluss) und kurz anhaltende einseitige neuralgiforme Kopfschmerzattacke (SUNA): Die Schmerzattacken sind sehr kurz (5–250 s) und hochfrequent (bis zu 200 Schmerzattacken pro Tag).
Chronische paroxysmale Hemikranie: Die Schmerzattacken sind häufiger (> 5 pro Tag) und deutlich kürzer (etwa 30 Minuten) als bei Cluster-Kopfschmerz.
Hemicrania continua: Es treten mäßig schwere kontinuierliche einseitige Kopfschmerzen auf, die von kurzen Episoden mit stärkeren Schmerzen überlagert werden.
Chronische paroxysmale Hemikranie und Hemicrania continua sprechen, anders als SUNCT-Syndrom und Cluster-Kopfschmerz (sowie Migräne), eindrucksvoll auf Indometacin an, jedoch nicht auf andere nichtsteroidale Antiphlogistika.
Behandlung von Cluster-Kopfschmerz
Zur Kupierung von Schmerzattacken: parenterale Triptane, Dihydroergotamin oder 100% Sauerstoff
Zur Langzeitprophylaxe von episodischem Cluster, Verapamil, Lithium, Topiramat, Divalproex oder einer Kombination davon oder Galcanezumab
Akute Attacken von Clusterkopfschmerzen können entweder mit einem parenteralen Triptan oder Dihydroergotamin, Zolmitriptan als Nasenspray und/oder mit 100%igem Sauerstoff, der über eine Gesichtsmaske (keine Beatmungsmaske) verabreicht wird, kupiert werden. Außerdem gibt es Hinweise darauf, dass akute Attacken von episodischem Clusterkopfschmerz mit einem tragbaren Gerät behandelt werden können, das eine nichtinvasive Vagusnervstimulation ermöglicht (1, 2).
Alle Patienten mit Cluster-Kopfschmerz benötigen vorbeugende Medikamente, da Cluster-Kopfschmerz häufig, schwer und behindernd ist. Prednison (z. B. 60 mg p.o. einmal täglich) oder eine Blockade des N. occipitalis major (mit einem Lokalanästhetikum und einem Kortikosteroid) können unmittelbar eine vorläufige Prävention herstellen, während vorbeugende Medikamente mit langsamerem Wirkungseintritt (z. B. Verapamil, Lithium, Topiramat, Divalproex) angesetzt werden. Galcanezumab (ein monoklonaler Antikörper, der den Calcitonin-Gene-Related-Peptide [CGRP]-Liganden bindet) wird in der Regel nur eingesetzt, wenn andere Behandlungen für episodische Clusterkopfschmerzen unwirksam sind.
Die nichtinvasive transkutane Stimulation des supraorbitalen Nervs mit einem Gerät, das an der Stirn angebracht wird, kann die Häufigkeit von Clusterkopfschmerzen verringern, ebenso wie die nichtinvasive Stimulation des Vagusnervs. (3).
Literatur zur Behandlung
1. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: Non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache 56 (8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896.
2. Miller S, Sinclair AJ, Davies B, Matharu M: Neurostimulation in the treatment of primary headaches. Pract Neurol 16 (5):362–375, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001298. Epub 2016 May 5.
3. Gaul C, Diener H, Solbach K, et al: EHMTI-0364. Non-invasive vagus nerve stimulation using Gammacore® for prevention and acute treatment of chronic cluster headache: Report from the randomized phase of the PREVA study. J Headache and Pain 15 (suppl 1):I7, 2014.
Wichtige Punkte
Cluster-Kopfschmerz verursacht typischerweise quälende einseitige periorbitale oder temporale Schmerzen mit ipsilateraler Ptosis, Tränenfluss, Rhinorrhö und/oder verstopfter Nase bei Männern im Alter von 20–40 Jahren.
Normalerweise erleiden die Patienten 1–3 Monate lang ≥ 1 Schmerzattacke pro Tag, gefolgt von einer Remission über Monate bis Jahre.
Die Diagnose Cluster-Kopfschmmerz wird anhand von klinischen Befunden gestellt.
Geben Sie zum Kupieren der Schmerzattacken ein parenterales Triptan oder Dihydroergotamin und/oder eine Inhalation von 100%igem Sauerstoff über eine Gesichtsmaske (keine Beatmungsmaske).
Setzen Sie zur Vorbeugung von Schmerzattacken Prednison ein oder eine Blockade des N. occipitalis major zur vorübergehenden Entlastung bzw. Verapamil, Lithium, Topiramat und/oder Galcanezumab zur langfristigen Linderung.