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Cluster-Kopfschmerz

Von

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Quellen zum Thema

Cluster-Kopfschmerzen verursachen quälende einseitige periorbitale oder temporale Schmerzen mit ipsilateralen autonomen Symptomen (Ptosis, Tränenfluss, Rhinorrhö, verstopfte Nase). Die Diagnose wird klinisch gestellt. Akute Behandlung mit parenteralen Triptanen, Dihydroergotamin oder Sauerstoff. Vorbeugend wird Verapamil, Lithium, Topiramat, Divalproex oder eine Kombination davon eingesetzt.

Cluster-Kopfschmerzen betreffen vorwiegend Männer, der typische Manifestationszeitpunkt liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, die Prävalenz in den USA liegt bei 0,4%. Meist tritt der Cluster-Kopfschmerz episodisch auf; 1–3 Monate lang erleben die Patienten 1 Attacke pro Tag, gefolgt von einer Remission über Monate bis Jahre. Einige Patienten leiden an nichtremittierendem Cluster-Kopfschmerz.

Die Pathophysiologie ist unbekannt, aber die Periodizität lässt eine hypothalamische Funktionsstörung vermuten.

Die Alkoholaufnahme triggert den Cluster-Kopfschmerz im Zeitraum der Attacken, nicht jedoch während der Remission.

Symptome und Beschwerden

Die Symptomevon Clusterkopfschmerz sind unverwechselbar. Die Attacken ereignen sich oft täglich zur gleichen Zeit, häufig wecken sie die Patienten aus dem Schlaf auf. Wenn Attacken auftreten, ist der Schmerz immer einseitig und tritt auf der gleichen Seite des Kopfes in einer orbitotemporalen Verteilung auf. Er ist extrem quälend, erreicht sein Maximum innerhalb von Minuten und verschwindet meist spontan innerhalb von 30–60 min. Patienten mit Cluster-Kopfschmerzen sind aufgeregt und gehen ruhelos auf und ab, im Gegensatz zu Migränepatienten, die vorzugsweise ruhig in einem abgedunkelten Raum liegen. Die Unruhe ist so stark, dass sie zu bizarrem Verhalten führt (z. B. den Kopf an die Wand hämmern).

Die autonomen Merkmale sind deutlich und auf derselben Seite wie der Kopfschmerz; sie beinhalten eine verstopfte Nase, Rhinorrhö, Tränenfluss, Gesichtsrötung und ein Horner-Syndrom.

Diagnose

  • Klinische Beurteilung

Die Diagnose von Clusterkopfschmerzen basiert auf dem typischen Symptommuster und dem Ausschluss intrakranieller Anomalien.

Andere einseitige primäre Kopfschmerzsyndrome mit autonomen Symptomen, die manchmal zusammen mit Cluster-Kopfschmerz als Trigeminus autonome cephalgias gruppiert sind, sollten ausgeschlossen werden:

  • SUNCT-Syndrom (kurzdauernder einseitiger neuralgiformer Kopfschmerz mit konjunktivalen Injektionen und Tränenfluss): Die Schmerzattacken sind sehr kurz (5–250 s) und hochfrequent (bis zu 200 Schmerzattacken pro Tag).

  • Chronische paroxysmale Hemikranie: Die Schmerzattacken sind häufiger (> 5 pro Tag) und deutlich kürzer (in der Regel nur wenige Minuten) als bei Cluster-Kopfschmerz.

  • Hemicrania continua: Es treten mäßig schwere kontinuierliche einseitige Kopfschmerzen auf, die von kurzen Episoden mit stärkeren Schmerzen überlagert werden.

Chronische paroxysmale Hemikranie und Hemicrania continua sprechen, anders als SUNCT-Syndrom und Cluster-Kopfschmerz (sowie Migräne), eindrucksvoll auf Indometacin an, jedoch nicht auf andere NSAR.

Behandlung

  • Zur Kupierung von Schmerzattacken: parenterale Triptane, Dihydroergotamin oder 100% Sauerstoff

  • Zur Langzeitprophylaxe: Verapamil, Lithium, Topiramat, Divalproex oder eine Kombination davon

Akute Attacken von Cluster-Kopfschmerz können entweder durch ein parenterales Triptan oder Dihydroergotamin (siehe Tabelle: Medikamente für Cluster-Kopfschmerz*) und/oder 100% Sauerstoff, der über eine Gesichtsmaske (keine Beatmungsmaske) gegeben wird, kupiert werden. Akute Anfälle können auch mit einer nichtinvasiven Vagusnervstimulation behandelt werden (1).

Alle Patienten benötigen prophylaktische Medikamente, weil der Cluster-Kopfschmerz häufig auftritt, schwer und sehr behindernd ist. Prednison (z. B. 60 mg p.o. einmal täglich) oder eine Blockade des N. occipitalis major (mit einem Lokalanästhetikum und einem Kortikosteroid) können unmittelbar eine vorläufige Prävention herstellen, während vorbeugende Medikamente mit langsamerem Wirkungseintritt (z. B. Verapamil, Lithium, Topiramat, Divalproex) angesetzt werden.

Tabelle
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Medikamente für Cluster-Kopfschmerz*

Arzneimittel

Dosierung

Kommentare

Prävention

Divalproex (Anmerkung der Redaktion: Divalproex ist auf dem deutschen Markt nicht verfügbar, verwendeter Wirkstoff hier: Valproinsäure.)

Normale Wirkstoffreisetzung: 250–500 mg p.o. 2-mal täglich

Retardpräparation: 500–1000 mg p.o. einmal täglich

Kann zu Alopezie, gastrointestinalen Irritationen, Leberfunktionsstörungen, Thrombozytopenie, Tremor und Gewichtszunahme führen

Bei schwangeren Frauen als Vorbeugung gegen Migräne kontraindiziert (Risiko überwiegt eindeutig den möglichen Nutzen)

Lithium

300 mg p.o. 2- bis 3-mal/Tag

Kann Schwäche, Durst, Zittern und Polyurie verursachen

Regelmäßige Überprüfung der Wirkstoffspiegel erforderlich

Topiramat

50–200 mg p.o. üblicherweise 1-mal täglich

Kann Gewichtsabnahme und unerwünschte Wirkungen im ZNS (z. B. Verwirrtheit, Depression) verursachen

Verapamil

240 mg 1- bis 3-mal/Tag

Kann Hypotonie und Obstipation verursachen

Behandlung

Dihydroergotamin

0,5–1 mg s.c. oder i.v.

4 mg/ml Nasenspray

Kann Übelkeit verursachen

Kontraindiziert bei Patienten mit Hypertonie oder koronarer Herzkrankheit

Kann nicht gleichzeitig mit Triptanen eingesetzt werden

Formulierung zur Inhalation in Entwicklung

Triptane

Almotriptan 12,5 mg p.o.

Eletriptan 20–40 mg p.o.

Frovatriptan 2,5 mg p.o.

Naratriptan 2,5 mg p.o.

Rizatriptan 10 mg p.o.

Sumatriptan 50-100 mg po, 5-20 mg Nasenspray, 6 mg sc oder einer 6,5-mg transdermales Pflaster, gefolgt, falls erforderlich, durch einen zweiten Patch nach 2 h (nicht 2-Patches in 24 h überschreiten)

Zolmitriptan 2,5–5 mg p.o. oder 5 mg Nasenspray

Kann Rötungen, Parästhesien und ein Gefühl von Druck in Brust oder Kehle verursachen

Bei rekurrentem Kopfschmerz wiederholte Dosen bis zu 3-mal/Tag möglich

Kontraindiziert bei Patienten mit koronarer Herzkrankheit, unkontrolliertem Bluthochdruck, hemiplegischer Migräne oder intrakraniellen Gefäßerkrankungen

Einsatz von Injektionen oder Nasenspray bei Cluster-Kopfschmerz

Valproat

500–1000 mg i.v.

In der Regel für Patienten, die Triptane oder Vasokonstriktoren nicht vertragen

Kann bei Langzeitanwendung zu Alopezie, gastrointestinalen Irritationen, Leberfunktionsstörungen, Thrombozytopenie, Tremor und Gewichtszunahme führen

Bei schwangeren Frauen als Vorbeugung gegen Migräne kontraindiziert (Risiko überwiegt eindeutig den möglichen Nutzen)

*In der Regel wird die Formulierung mit normaler Wirkstofffreisetzung verwendet.

Triptane werden einmal gegeben und nochmals bei Bedarf.

Behandlungshinweise

  • 1. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: Non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache 56 (8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896.

Wichtige Punkte

  • Cluster-Kopfschmerz verursacht typischerweise quälende einseitige periorbitale oder temporale Schmerzen mit ipsilateraler Ptosis, Tränenfluss, Rhinorrhö und/oder verstopfter Nase bei Männern im Alter von 20–40 Jahren.

  • Normalerweise erleiden die Patienten 1–3 Monate lang ≥ 1 Schmerzattacke pro Tag, gefolgt von einer Remission über Monate bis Jahre.

  • Die Diagnose Cluster-Kopfschmmerz wird anhand von klinischen Befunden gestellt.

  • Geben Sie zum Kupieren der Schmerzattacken ein parenterales Triptan oder Dihydroergotamin (siehe Tabelle: Medikamente für Cluster-Kopfschmerz*) und/oder eine Inhalation von 100% Sauerstoff über eine Gesichtsmaske (keine Beatmungsmaske).

  • Setzen Sie zur Vorbeugung von Schmerzattacken Prednison ein oder eine Blockade des N. occipitalis major zur vorübergehenden Entlastung bzw. Verapamil, Lithium, Topiramat und/oder Divalproex zur langfristigen Linderung.

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