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Chronische eosinophile Pneumonie

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Die chronische eosinophile Pneumonie (CEP) ist eine Krankheit mit unbekannter Ätiologie und charakterisiert durch eine pathologische, chronische Ansammlung von Eosinophilen in der Lunge.

Die chronische eosinophile Lungenentzündung ist nicht wirklich chronisch, sondern eher eine akute oder subakute Krankheit, die wiederholt auftritt (daher könnte ein besserer Name wiederkehrende eosinophile Pneumonie sein). Die Prävalenz und Inzidenz von CEP sind unbekannt. Ursächlich wird eine allergische Diathese vermutet. Die meisten Patienten sind Nichtraucher.

Symptome und Beschwerden

Patienten mit chronischer eosinophiler Lungenentzündung stellen sich oft mit einer fulminanten Erkrankung vor, die mit Husten, Fieber, zunehmender Kurzatmigkeit, Giemen und Nachtschweiß einhergeht. Das klinische Bild kann auf eine ambulant erworbene Pneumonie schließen lassen. Asthma tritt in >50% der Fälle gleichzeitig auf oder liegt bereits vor. Bei Patienten mit wiederkehrenden Symptomen kann ein Gewichtsverlust auftreten.

Diagnose

  • Röntgenthorax

  • Ausschluss von infektiösen Ursachen der Pneumonie

  • Bronchoalveoläre Lavage

Die Verdachtsdiagnose einer chronischen eosinophilen Lungenentzündung wird bei Patienten mit charakteristischen Symptomen und typischen radiologischen Befunden gestellt. Die Diagnose erfordert auch ein Blutbild, BSG, manchmal Untersuchung der Eisenwerte und den Ausschluss von infektiösen Ursachen durch entsprechende Kulturen. Periphere Eosinophilie, eine sehr hohe BSG, Eisenmangelanämie und Thrombozytose werden häufig festgestellt.

Häufig werden im Röntgenthorax beidseitige periphere oder der Pleura aufsitzende Verschattungen, am häufigsten in den mittleren und oberen Lungenfeldern, als „photographisches Negativ“ eines Lungenödems beschrieben. Diese sind nahezu pathognomonisch (obwohl bei < 25% der Patienten vorhanden). Ein ähnliches Muster kann bei der CT vorhanden sein, aber die Verteilung der Konsolidierung kann variieren und auch einseitige Läsionen beinhalten.

Bronchoalveoläre Lavage wird normalerweise durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Eosinophile > 40% in der bronchoalveolären Lavageflüssigkeit ist hochverdächtig auf eine CEP; BAL-Reihenuntersuchungen können zur Dokumentation des Krankheitsverlaufs hilfreich sein.

Therapie

  • Systemische Kortikosteroide

  • Manchmal Erhaltungstherapie mit inhalativen Kortikosteroiden, oralen Kortikosteroiden oder beides

Patienten mit chronischer eosinophiler Lungenentzündung sprechen auf Kortikosteroide i.v. oder oral an; mangelndes Ansprechen ist ein Hinweis auf andere Diagnosen. Die Therapie wird mit Prednison 40–60 mg 1-mal täglich begonnen. Die klinische Besserung erfolgt häufig beeindruckend und schnell, oft in den ersten 48 h. Eine komplette Rückbildung von Symptomatik und radiologischen Veränderungen tritt bei den meisten Patienten innerhalb von 14 Tagen und bei fast allen innerhalb von 1 Monat auf.

Symptome und einfache Röntgenaufnahmen sind zuverlässige und wirksame Parameter zur Therapiekontrolle. Obwohl eine CT zur Aufdeckung pathologischer Abweichungen sensitiver ist, hat die Wiederholung einer CT keinen Vorteil. Auch periphere Eosinophilenzahlen, BSG und Gesamt-IgE können zur Verlaufskontrolle unter Therapie verwendet werden. Allerdings sind diese Laborwerte nicht bei allen Patienten verändert.

Symptomatische oder radiologische Rezidive treten in vielen Fällen entweder nach Therapieende oder seltener auch nach Reduktion der Kortikosteroiddosis auf. Rezidive können sich Monate bis Jahre nach dem ersten Krankheitsschub ereignen. Somit kann eine Kortikosteroid-Therapie für lange Zeiträume (Jahre) erforderlich sein. Inhalative Kortikosteroide (z. B. Fluticason oder Beclomethason 500–750 mcg 2-mal täglich) scheinen wirksam zu sein, insb. zur Reduktion der oralen Erhaltungsdosis.

Rezidive scheinen weder Therapieversagen noch eine schlechtere Prognose oder höhere Mortalität anzuzeigen. Die Patienten sprechen weiterhin auf Kortikosteroide an, ähnlich gut wie während der ersten Episode. Bei einigen in Rekonvaleszenz befindlichen Patienten kann eine fixierte Obstruktion auftreten. Diese Veränderung ist aber normalerweise nur von grenzwertiger klinischer Signifikanz.

CEP führt gelegentlich zu physiologisch wichtigen restriktiven Anomalien der Lungenfunktion als Folge der irreversiblen Fibrose, aber die Anomalien sind in der Regel so schwach, dass CEP eine äußerst ungewöhnliche Ursache von Morbidität oder Tod darstellt.

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