Gallenblasen- und Gallengangstumoren können einen extrahepatischen Gallengangsverschluss verursachen. Symptome können völlig fehlen, sind aber häufig konstitutionell oder reflektieren einen Gallengangsverschluss. Die Diagnose beruht auf der Darstellung der Gallengänge mit Ultaschall plus Computertomographie, MRCP oder ERCP. Die Prognose ist schlecht. Eine mechanische Gallendrainage kann häufig den Juckreiz lindern und rezidivierende Cholangitiden verhindern.
(Siehe auch Übersicht Gallenfunktion.)
Cholangiokarzinomen und andere Gallengangstumoren sind selten (1-2/100.000 Personen). Benigne Tumoren der Gallenwege sind sehr selten (1). Cholangiokarzinome treten in der Mehrzahl in den extrahepatischen Gallenwegen auf: 60-70% im Hilusbereich (sog. Klatskin-Tumor), etwa 25% in den distalen extrahepatischen Gängen und im Rest in der Leber. Zu den nachgewiesenen Risikofaktoren gehören primär sklerosierende Cholangitis, höheres Lebensalter, Leberegelbefall und eine Choledochuszyste.
Gallenblasenkarzinome sind selten (2,5/100.000 Personen). Häufiger ist es bei nordamerikanischen Indianern, bei Patienten mit großen Gallensteinen (> 3 cm), und bei Patienten mit starker Gallenblasenverkalkung aufgrund chronischer Cholezystitis (Porzellangallenblase). Fast alle (70 bis 90%) der Patienten haben auch Gallensteine. Die mediane Überlebenszeit beträgt drei Monate. Heilung ist möglich, wenn der Krebs früh erkannt wird (z. B. zufällig bei einer Cholezystektomie).
Gallenblasenpolypen sind meist asymptomatische gutartige Schleimhautaussackungen, die sich in das Lumen der Gallenblase vorwölben. Die meisten haben einen Durchmesser < 10 mm und bestehen aus Cholesterin-Ester- und Triglyzeridet. Sie werden bei etwa 5% der Menschen während einer Ultraschalluntersuchung gefunden. Andere, weniger häufige, gutartige Polypen sind Adenome und entzündlichen Polypen. Patienten mit Gallenblasenpolypen < 10 mm sollten sich je nach ihren Risikofaktoren und der Größe der Polypen alle 6–12 Monate einem Kontrollultraschall unterziehen. Bei einigen Polypen mit einem Durchmesser von 6 bis 9 mm wird manchmal eine Cholezystektomie empfohlen. Bei einem Durchmesser von >10 mm sollte jedoch immer eine Operation erwogen werden.
Allgemeine Literatur
1. Banales JM, Cardinale V, Carpino G, et al: Expert consensus document: Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives consensus statement from the European Network for the Study of Cholangiocarcinoma (ENS-CCA). Nat Rev Gastroenterol Hepatol 13(5):261-280, 2016. doi: 10.1038/nrgastro.2016.51
Symptome und Anzeichen von Tumoren der Gallenblase und der Gallenwege
Bei den meisten Patienten mit einem Cholangiokarzinom manifestiert sich die Erkrankung durch das Auftreten von Juckreiz und einem schmerzlosen Verschlussikterus, typischerweise im Alter zwischen 50 und 70 Jahren. Frühe perihiläre Tumoren verursachen nur vage Bauchschmerzen, Anorexie und Gewichtsverlust. Weitere Zeichen können Müdigkeit, ein acholischer Stuhl, eine palpable Masse im Abdomen, eine Hepatomegalie oder ein Gallenblasenhydrops sein (Courvoisier-Zeichen bei distalem Cholangiokarzinom). Der Schmerz kann ähnlich sein wie bei Gallenkoliken (als Ausdruck des Verschlusses) oder auch konstant und progressiv. Eine Sepsis (als Folge einer akuten Cholangitis) ist zwar ungewöhnlich, kann aber durch eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) ausgelöst werden.
Manifestationen des Gallenblasenkarzinoms reichen von der zufälligen Entdeckung bei einer Cholezystektomie, die zur Linderung biliärer Schmerzen durchgeführt wurde, über Cholelithiasis bis zur fortgeschrittenen Erkrankung mit Dauerschmerz, Gewichtsverlust und einem tastbaren Tumor im Abdomen oder obstruktive Gelbsucht.
Die meisten Gallenblasenpolypen verursachen keine Symptome.
Diagnose von Gallenblasen- und Gallengangstumoren
Ultraschalluntersuchung (manchmal endoskopisch), gefolgt von Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) oder CT-Cholangiographie
Manchmal Endoskopisch-retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP)
Der Verdacht auf das Vorliegen eines Cholangiokarzinoms und Gallenblasenkarzinoms besteht bei unklarem extrahepatischem Verschluss. Die Laboruntersuchungen spiegeln den Grad der Cholestase wider. Bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis werden Serum carcinoembryonic Antigen (CEA) und Kohlenhydrat-Antigen-Spiegel 19-9 regelmäßig zur Erkennung eines Gallengangskarzinoms bestimmt.
Die Diagnose basiert auf einer Ultraschalluntersuchung (oder endoskopischen Ultraschalluntersuchung), in der Regel gefolgt von einer MRCP (siehe Bildgebende Untersuchungen der Leber und Gallenblase). Eine CT wird manchmal durchgeführt, sie kann mehr Informationen als die Sonographie geben, insbesondere bei Gallenblasenkarzinomen. Wenn diese Methoden nicht aussagekräftig sind oder der Verdacht auf ein Cholangiokarzinom besteht, ist eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) erforderlich. Die ERCP kann nicht nur den Tumor darstellen, sondern kann auch mit Bürstenabstrichen eine zytologische Diagnose stellen, so dass manchmal eine Ultraschall- oder CT-gesteuerte Nadelbiopsie unnötig wird. Eine kontrastmittelverstärkte Computertomographie kann zum Staging herangezogen werden.
Eine offene Laparotomie wird zur Festlegung der Tumorausdehnung durchgeführt, die dann das weitere therapeutische Vorgehen bestimmt.
Behandlung von Gallenblasen- und Gallengangstumoren
Bei Cholangiokarzinomen, Stenting (oder ein anderes Bypass-Verfahren) oder gelegentlich Resektion
Bei Gallenblasenkarzinom in der Regel symptomatische Behandlung
Bei Cholangiokarzinomen lindert eine Stent-Einlage oder ein chirurgisch angelegter Bypass den Juckreiz, den Ikterus und vielleicht die Abgeschlagenheit.
Hiläre Cholangiokarzinome mit CT-Nachweis der Streuung werden mittels perkutaner transhepatischer Cholangiographie oder endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) mit einem Stent versorgt. Cholangiokarzinome im distalen Gang werden endoskopisch durch endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie mit einem Stent versorgt. Besteht der Verdacht auf ein lokalisiertes Cholangiokarzinom, bestimmt die chirurgische Exploration eine mögliche Resektabilität durch eine hiläre Resektion oder Pankreatikoduodenektomie nach Whipple.
Die Lebertransplantation bei lokalisiertem hilärem Cholangiokarzinom ist an einigen Transplantationszentren im Rahmen eines speziellen, vom United Network for Organ Sharing (UNOS) genehmigten Protokolls möglich.
Die Mehrzahl der Gallenblasenkarzinome werden symptomatisch behandelt.
Wichtige Punkte
Gallengangskrebs (meist Cholangiokarzinom oder Gallenblasenkarzinom) ist ungewöhnlich.
Ein Karzinom sollte bei Patienten mit unerklärlicher extrahepatischer Gallengangsobstruktion oder abdominaler Raumforderung Betracht gezogen werden.
Die Diagnose von Krebserkrankungen erfolgt durch Bildgebung, beginnend mit Ultraschall, gefolgt von MRCP.
Die Behandlung der Krebserkrankungen erfolgt symptomatisch (z. B. durch das Setzen von Stents oder durch Umgehung der Obstruktion bei Cholangiokarzinom); gelegentlich ist eine Resektion gerechtfertigt.
Ziehen Sie bei ausgewählten Patienten mit Cholangiokarzinom im Gallengang eine Lebertransplantation in Betracht.