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Einige spezielle Hirntumoren

Von

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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Die Arten von Hirntumoren (siehe auch Tabelle Einige Tumoren mit Ursprung im Gehirn oder in dessen Nähe) können sich in Bezug auf ihre Eigenschaften, wie ihre Lage, die am häufigsten betroffenen Personen und die Symptome, die sie verursachen, unterscheiden.

Gliome

Gliome umfassen Astrozytome, Oligodendrogliome und Ependymome. Astrozytome sind die häufigsten Gliome.

Astrozytome und Oligodendrogliome sind eher langsam wachsende Tumore, die anfangs möglicherweise nur Krampfanfälle auslösen. Andere, wie anaplastische Astrozytome und anaplastische Oligodendrogliome, wachsen schnell und sind bösartig. (Anaplastisch bedeutet, dass eine Zelle nicht darauf spezialisiert ist, eine bestimmte Aufgabe auszuführen — d. h. die Zelle ist undifferenziert. Undifferenzierte Zellen in einem Tumor lassen vermuten, dass der Tumor schnell wächst.) Astrozytome entwickeln sich tendenziell eher bei jungen Leuten. Sie können aggressiver werden und werden dann Glioblastome genannt. Glioblastome entwickeln sich eher im mittleren und hohen Alter. Glioblastome können so schnell wachsen, dass der Hirndruck steigt, was zu Kopfschmerzen und verlangsamtem Denken führt. Wenn der Druck sehr hoch wird, kann es zu Benommenheit und danach zu Koma führen.

Ependymome entstehen in Zellen, die die Hirnkammern (Ventrikel) auskleiden. Ependymome, die selten sind, entwickeln sich hauptsächlich bei Kindern und jungen Erwachsenen. Nach der Pubertät sind sie ungewöhnlich.

Die Symptome der Gliome variieren je nach Lage des Tumors.

  • Frontallappen (befinden sich hinter der Stirn): Tumoren, die sich hier befinden, können Krampfanfälle, Probleme beim Gehen, einen zwingenden Harndrang, unwillkürlichen Harnverlust (Harninkontinenz) und Lähmung verursachen. Die Betroffenen sind möglicherweise unaufmerksam oder können nicht klar denken. Sie können lethargisch werden. Wenn sich die Tumoren im dominanten Frontallappen entwickeln (dem linken bei den meisten Menschen, dem rechten bei einigen Linkshändern), können sie Sprachprobleme hervorrufen. Die Betroffenen können Probleme damit haben, sich auszudrücken, obwohl sie wissen, was sie sagen wollen.

  • Parietallappen (befinden sich hinter den Frontallappen): Tumoren, die sich hier befinden, können einen Verlust des Lagesinns (dem Wissen, wo sich Körperteile befinden) und Veränderungen der Sinneswahrnehmung verursachen. Die Betroffenen können möglicherweise nicht sagen, ob sie an einer oder zwei Stellen berührt werden. Manchmal geht das Sehvermögen teilweise auf beiden Seiten verloren, sodass keines der beiden Augen die dem Tumor gegenüberliegende Körperseite sehen kann. Es können Krampfanfälle auftreten.

  • Temporallappen (befinden sich oberhalb der Ohren an der Schläfe): Tumore, die sich hier befinden, können Krampfanfälle verursachen. Wenn sich die Tumoren auf der dominanten Seite entwickeln, können die Betroffenen möglicherweise Sprache nicht verstehen und verwenden. Das Sehvermögen kann teilweise auf beiden Seiten verloren gehen, sodass keines der beiden Augen die dem Tumor gegenüberliegende Seite sehen kann.

  • Okzipitallappen (in Richtung des Hinterkopfes, über dem Kleinhirn): Tumoren, die sich hier befinden, können einen teilweisen Verlust des Sehvermögens in beiden Augen, visuelle Halluzinationen (Sehen von Dingen, die nicht da sind) und Krampfanfälle verursachen.

  • Im Kleinhirn oder in dessen Nähe (das sich im hinteren Teil des Kopfes, direkt oberhalb des Genicks befindet): Tumoren, die sich hier befinden, können Nystagmus (schnelle Augenbewegung in eine Richtung, dann eine langsamere Rückkehr zur Ausgangsposition), Koordinationsstörungen, Gangunsicherheit und manchmal Hörverlust und Schwindel verursachen. Sie können den Abfluss der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit blockieren, sodass sich die Flüssigkeit in den Hirnkammern (Ventrikel) sammelt. Dadurch vergrößern sich die Ventrikel (Wasserkopf, Hydrozephalus) und der Druck im Schädel steigt. Zu den Symptomen zählen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schwierigkeiten dabei, die Augen nach oben zu wenden, Probleme mit dem Sehvermögen (z. B. Doppelsehen) und Lethargie. Bei Kleinkindern vergrößert sich der Kopf. Der stark erhöhte Druck kann eine Einklemmung des Gehirns verursachen und zu Koma oder Tod führen.

Gliome werden hauptsächlich anhand der Ergebnisse einer Magnetresonanztomographie (MRT) und einer Biopsie diagnostiziert. Eine MRT erzeugt bessere Ergebnisse, wenn ein Kontrastmittel (Gadolinium) verwendet wird, um die Strukturen besser erkennen zu können. Für die Biopsie können die Ärzte vor oder während der Operation eine Tumorgewebeprobe entnehmen. Geschieht dies vor der Operation, wird ein kleines Loch in den Schädel gebohrt und eine Nadel eingeführt, um die Probe zu entnehmen. Die Probe wird analysiert, um die genaue Tumorart zu bestimmen. Sie wird außerdem auf Genmutationen untersucht, die das Wachstum des Tumors beeinflussen. Diese Informationen können helfen, die Behandlung zu unterstützen.

Die Behandlung eines Glioms ist ähnlich der Behandlung aller Hirntumoren: chirurgischer Eingriff zur Entfernung des Tumors, Strahlentherapie und, bei einigen Gliomarten, Chemotherapie und/oder Immuntherapie.

Die Prognose hängt stark von der Art sowie der Lage des Glioms, der vorliegenden Genmutationen und der Ausbreitung des Tumors ab.

Medulloblastome

Medulloblastome entwickeln sich hauptsächlich bei Kindern und jungen Erwachsenen. Sie entstehen im Kleinhirn oder in dessen Nähe (das sich im hinteren Teil des Kopfes, direkt oberhalb des Genicks befindet). Daher können sie den Abfluss der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit aus den Hirnkammern (Ventrikel) blockieren. So kann sich die Flüssigkeit in den Ventrikeln sammeln und dazu führen, dass sich diese vergrößern (was Hydrozephalus genannt wird). Dadurch steigt der Druck auf das Gehirn. Diese Tumoren können Nystagmus (schnelle Augenbewegung in eine Richtung, dann eine langsamere Rückkehr zur Ausgangsposition), Koordinationsstörungen und Gangunsicherheit verursachen.

Medulloblastome können sich über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (die Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt) nach oben zum Großhirn und nach unten zum Rückenmark ausbreiten.

Die Behandlung von Medulloblastomen hängt von der Art des Medulloblastoms, vom Alter der Person und der Ausbreitung des Tumors ab. Bei Kindern ab drei Jahren entfernen die Ärzte in der Regel so viel Tumorgewebe wie möglich. Anschließend wird eine Chemotherapie und bei Bedarf eine Strahlentherapie durchgeführt. Sehr kleine Kinder erhalten nach dem chirurgischen Eingriff mehrere Chemotherapeutika in dem Versuch, eine Strahlentherapie zu verzögern oder zu vermeiden. (Bei Kindern reagieren einige Gewebe empfindlicher auf Strahlung als bei Erwachsenen.) Bei Erwachsenen folgt auf den chirurgischen Eingriff eine Strahlentherapie. Eine zusätzliche Chemotherapie kann das Überleben verbessern.

Bei Behandlung hängt der Prozentsatz der Patienten, die nach fünf Jahren noch am Leben sind (Überlebensrate), vom Alter ab. Insgesamt beträgt die Rate etwa

  • 50 % oder mehr nach 5 Jahren

  • 40 % nach 10 Jahren

Meningeome

Meningeome gehören zu den häufigsten Hirntumoren. Sie sind gewöhnlich gutartig, sie können sich aber, nachdem sie entfernt worden sind, neu bilden.

Meningeome sind die einzigen Hirntumoren, die häufiger bei Frauen auftreten. Gewöhnlich sind Menschen zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr von ihnen betroffen. Sie können sich jedoch auch während der Kindheit oder später im Leben entwickeln. Diese Tumoren befallen nicht direkt das Gehirn, können jedoch Druck auf das Gehirn oder die Hirnnerven ausüben, die Aufnahme der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit blockieren, oder beides verursachen. Meningeome können auch in die Schädelknochen wachsen, was manchmal zu sichtbaren Veränderungen sowie zu Sehstörungen und Hörschäden führen kann.

Die Symptome der Meningeome hängen davon ab, wo sich der Tumor entwickelt. Sie können Schwäche, Taubheitsgefühl, Krampfanfälle, einen gestörten Geruchssinn, Veränderungen des Sehvermögens, Kopfschmerzen und eine gestörte geistige Funktion umfassen. Bei älteren Menschen können Meningeome Demenz verursachen.

Die Diagnose von Meningiomen basiert in der Regel auf den Ergebnissen einer Magnetresonanztomographie (MRT) mithilfe eines Kontrastmittels, um die Strukturen besser sichtbar zu machen.

Wenn Meningeome keine Symptome verursachen und klein sind, besteht die Behandlung aus regelmäßigen bildgebenden Verfahren zur Überwachung. Verursachen die Meningeome Symptome, wachsen oder befinden sich in bestimmten kritischen Bereichen des Gehirns, werden diese nach Möglichkeit entfernt, bisweilen mithilfe von Radiochirurgie, für die keine Einschnitte erforderlich sind. Stattdessen wird der Tumor durch zielgerichtete Strahlung zerstört.

Tumoren der Zirbeldrüse

Tumoren können sich in der Nähe der Zirbeldrüse bilden, einer kleinen Struktur tief im Gehirn. Tumoren der Zirbeldrüse entwickeln sich gewöhnlich während der Kindheit und bewirken oft eine vorzeitige Pubertät, insbesondere bei Jungen. Sie können den Abfluss der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit um das Gehirn blockieren, was zu einem Hydrozephalus führt (Flüssigkeitsansammlung in den Ventrikeln des Gehirns, wodurch sie sich vergrößern). Dadurch steigt der Druck auf das Gehirn.

Der häufigste Typ des Zirbeldrüsentumors ist der Keimzelltumor. (Keimzelltumoren entstehen in Zellen, die sich bei Männern und Frauen zum Fortpflanzungssystem entwickeln. Diese Zellen werden als Keimzellen bezeichnet.)

Zu den Symptomen des Zirbeldrüsentumors gehören die Unfähigkeit, nach oben zu sehen, sowie Veränderungen der Position der Augenlider. Die Augen können sich möglicherweise nicht an Lichtveränderungen anpassen.

Die Diagnose von Zirbeldrüsentumoren umfasst typischerweise eine Magnetresonanztomographie (MRT) gefolgt von einer Biopsie. Manchmal werden auch andere Blutuntersuchungen durchgeführt.

Strahlentherapie, Chemotherapie, Radiochirurgie und chirurgische Eingriffe kommen allein oder in Kombination zum Einsatz. Keimzelltumoren sind sehr empfindlich gegenüber Strahlentherapie und oft heilbar.

Tumoren der Hirnanhangdrüse

Die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) liegt an der Basis des Gehirns und steuert einen Großteil des körpereigenen Hormonsystems (endokrinen Systems). Die meisten Hypophysentumoren sind Hypophysenadenome, die normalerweise gutartig sind. Hypophysenadenome sondern möglicherweise ungewöhnlich große Mengen von Hypophysenhormonen ab oder verhindern die Produktion von Hormonen. Wenn große Hormonmengen abgesondert werden, unterscheiden sich die Auswirkungen danach, um welches Hormon es sich handelt.

  • Beim Wachstumshormon kommt es zu Riesenwuchs (Gigantismus) oder einer disproportionalen Vergrößerung von Kopf, Gesicht, Händen, Füßen und Brust (Akromegalie)

  • Bei Kortikotropin Cushing-Syndrom, was zur Ansammlung von Fett und Flüssigkeit im Gesicht und in den Schultern (Stiernacken), violetten Streifen auf dem Bauch, Bluthochdruck, schwachen Knochen, Neigung zu Blutergüssen und einer schlechten Wundheilung führt.

  • Prolaktin führt zum Ausbleiben der Monatsblutung (Amenorrhö), löst bei nicht stillenden Frauen eine Milchproduktion (Galaktorrhö) und bei Männern eine Vergrößerung der Brüste (Gynäkomastie), den Verlust der Libido und eine erektile Dysfunktion aus

  • Vasopressin führt zu Diabetes insipidus (verursacht übermäßigen Durst und übermäßige Urinausscheidung)

Hypophysentumoren können auch die Hormonproduktion behindern, indem sie hormonproduzierendes Gewebe in der Hypophyse zerstören, sodass die Hormonmenge im Körper unzureichend ist.

Kopfschmerzen treten häufig auf. Wenn der Tumor auf den Sehnerv drückt, ist das Sehvermögen betroffen. Selten treten Blutungen in den Tumor auf, was zu plötzlichen Kopfschmerzen und Sehverlust führt.

Ärzte vermuten Hypophysentumoren bei unerklärlichen Kopfschmerzen, typischen Sehproblemen oder Problemen aufgrund von Abweichungen in Bezug auf die Hormonproduktion. Die Diagnose basiert in der Regel auf einer Magnetresonanztomographie (MRT) und Bluttests zur Messung der Spiegel von Hormonen, die von Hypophysentumoren gebildet werden.

Behandlung

  • Chirurgischer Eingriff oder Medikamente

Die Behandlung der Hypophysentumoren hängt davon ab, welches Hormon in zu großen Mengen gebildet wird. Zum Beispiel werden Hypophysentumoren, die Wachstumshormone bilden, chirurgisch entfernt. Manchmal, insbesondere wenn der Tumor nicht operativ entfernt werden kann oder viel Gewebe betroffen ist, ist eine Strahlentherapie erforderlich.

Adenome, die eine zu große Prolaktinmenge bilden, werden mit Medikamenten behandelt, die wie Dopamin wirken. Dabei handelt es sich um das Hormon im Gehirn, das die Prolaktinproduktion hemmt. Diese Medikamente (z. B. Bromocriptin, Pergolid und Cabergolin) senken den Prolaktinspiegel im Blut und lassen den Tumor häufig schrumpfen. Ein chirurgischer Eingriff und eine Strahlentherapie sind in der Regel nicht erforderlich.

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