Msd Manual

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Diffuse alveoläre Hämorrhagie

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2020| Inhalt zuletzt geändert Mai 2020
Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen

Die diffuse alveoläre Hämorrhagie ist ein Syndrom wiederkehrender oder dauerhafter Blutungen in die Lunge. Ursache ist meist eine Autoimmunerkrankung.

  • Häufige Symptome sind Schwierigkeiten beim Atmen und Husten, oft auch Bluthusten.

  • Normalerweise wird eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Bluttests und manchmal eine Untersuchung der Atemwege mit einem flexiblen Beobachtungsschlauch (Bronchoskopie) durchgeführt.

  • Behandelt werden autoimmune Ursachen durch eine Unterdrückung des Immunsystems mit Kortikosteroiden und häufig Cyclophosphamid (ein Chemotherapeutikum) oder Rituximab (ein Medikament zur Unterdrückung des Immunsystems).

Eine wichtige Funktion des Immunsystems ist die Abwehr von Infektionen. Um diese Aufgabe zu erfüllen, erkennt das Immunsystem Mikroorganismen als körperfremd und bildet Eiweiße (Antikörper), die sich mit den Mikroorganismen verbinden, sodass diese aus dem Körper entfernt werden können. Bei einer Autoimmunerkrankung reagiert der Körper irrtümlicherweise auf das körpereigene Gewebe und sieht dieses als fremd an. Bei Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, greift das Immunsystem das Lungengewebe an und schädigt es. Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, wirken sich häufig auch auf andere Organe, insbesondere die Nieren, aus.

Die diffuse alveoläre Hämorrhagie bezeichnet ein Syndrom und keine einzelne Erkrankung. Ein Syndrom bezeichnet eine Gruppe von Symptomen und anderen Abweichungen, die zusammen auftreten, jedoch von mehreren verschiedenen Erkrankungen verursacht werden können. Bei der diffusen alveolären Hämorrhagie sind die kleinen Blutgefäße, die die Lunge versorgen, geschädigt, was zu Blutansammlungen in den winzigen Lungenbläschen (Alveolen) der Lunge führt. Solche Schädigungen können verschiedene Ursachen haben.

Ursachen

Die diffuse alveoläre Hämorrhagie kann durch verschiedene Erkrankungen verursacht werden.

Die häufigsten Ursachen sind

Andere Erkrankungen, die eine diffuse alveoläre Hämorrhagie verursachen können, sind unter anderem

  • Lungeninfektionen (zum Beispiel Hantavirus-Infektion)

  • Toxine (zum Beispiel Isocyanate, Crack-Kokain, Trimellitsäureanhydrid und bestimmte Pestizide)

  • Medikamente (zum Beispiel Amiodaron, Bleomycin, Infliximab, Methotrexat, Montelukast, Nitrofurantoin, Phenytoin und Propylthiouracil)

  • Herzerkrankungen (zum Beispiel Mitralstenose)

  • Gestörte Blutgerinnung aufgrund von Erkrankungen oder Antikoagulanzien

  • Organ- oder Knochenmarktransplantation

  • Isolierte pauci-immune pulmonale Kapillaritis (eine Erkrankung des Immunsystems, die Personen zwischen 18 und 35 betrifft und die winzigen Blutgefäße der Lunge schädigt, was zu einem Eindringen von Blut in die Lunge, jedoch zu keinen weiteren Problemen führt)

  • Idiopathische Lungenhämosiderose (eine seltene Erkrankung, die möglicherweise auf eine Autoimmunerkrankung zurückzuführen ist und ausschließlich eine diffuse alveoläre Hämorrhagie verursacht und typischerweise Kinder unter 10 Jahren betrifft)

Symptome

Die diffuse alveoläre Hämorrhagie kann folgende Folgen haben

  • Husten

  • Atembeschwerden

  • Fieber

Bei einem schweren Krankheitsverlauf kann das Atmen äußerst schwer fallen. Betroffene können nach Luft schnappen und eine bläuliche Verfärbung der Haut aufweisen (Zyanose). Mindestens zwei Drittel aller Personen mit diffuser alveolärer Hämorrhagie husten Blut. Manche Patienten sterben.

Es können auch Symptome auftreten, die typisch für die Erkrankung sind, die zur diffusen alveolären Hämorrhagie geführt hat.

Bei wiederholten Einblutungen in die Lunge kann es zu einer Anämie kommen (geringe Anzahl roter Blutkörperchen, was oft zu Erschöpfung führt) sowie zur Vernarbung der Lunge, die eine Lungenfibrose verursacht.

Diagnose

  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs

  • Manchmal Einführen eines flexiblen Beobachtungsschlauchs in die Lunge (Bronchoskopie) und Auswaschen der Lunge mit Flüssigkeit (bronchoalveoläre Lavage)

Die Diagnose der diffusen alveolären Hämorrhagie kann häufig anhand der Symptome und Befunde einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs gestellt werden. Auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs sind typischerweise auffällige weiße Flecken auf der Lunge zu sehen, die von Blutungen hervorgerufen werden. Wenn die Diagnose aufgrund der Symptome und Röntgenbefunde nicht eindeutig ist (wenn zum Beispiel kein Blut gehustet wurde), muss möglicherweise ein flexibler Beobachtungsschlauch in die Lunge eingeführt werden (Bronchoskopie) und die Lunge mit Flüssigkeit ausgewaschen werden (bronchoalveoläre Lavage), um nach kleinen Blutmengen zu suchen.

Die Anzahl roter Blutkörperchen wird bestimmt, um die Betroffenen auf Anämie zu untersuchen.

Nachdem eine diffuse alveoläre Hämorrhagie festgestellt wurde, muss die Ursache bestimmt werden. Abhängig von der wahrscheinlichen Ursache können verschiedene Bluttests durchgeführt werden. Eine Urinuntersuchung wird durchgeführt, um auf Nierenschädigung zu untersuchen, was für das pulmorenale Syndrom charakteristisch ist.

Behandlung

  • Behandlung der spezifischen Ursache der Erkrankung

  • Manchmal Kortikosteroide, Cyclophosphamid oder Rituximab

  • Unterstützende Versorgung

Die Erkrankung, die die diffuse alveoläre Hämorrhagie auslöst, wird behandelt.

Autoimmunerkrankungen werden häufig mit Kortikosteroiden (wie Prednison) behandelt, manchmal mit Cyclophosphamid (einem Chemotherapeutikum) oder anderen Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (wie Rituximab).

Auch die Probleme, die bei diffuser alveolärer Hämorrhagie zusätzlich auftreten, wie Schwierigkeiten beim Atmen und Blutgerinnungsstörungen, werden behandelt. Beispielsweise kann Sauerstoff gegeben werden oder der Betroffene kann zeitweilig künstlich beatmet werden.

Bluttransfusionen, Plasmaaustausch (Plasmapherese) oder andere Maßnahmen können ebenfalls nötig sein.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
Erfahren Sie

Auch von Interesse

SOZIALE MEDIEN

NACH OBEN