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Primäre bösartige Knochentumoren

Von

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2018| Inhalt zuletzt geändert Dez 2018
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Quellen zum Thema

Tumoren, die sich im Knochen bilden, heißen primäre Knochentumoren. Primäre Knochentumoren können gutartig (benigne) oder bösartig (maligne) sein.

Adamantinome

Adamantinome sind seltene Tumoren, die am häufigsten im Schienbein (Tibia) entstehen. Die Tumoren treten in der Regel bei Jugendlichen und Erwachsenen bis zum 30. Lebensjahr auf, können aber in jedem Alter auftreten. Sie verursachen oft Schmerzen, und der Tumor kann unter der Haut mit den Fingern abgetastet werden.

Diese Tumoren wachsen langsam und sind gut differenziert, d. h., sie bilden seltener Metastasen als einige andere Tumoren. In seltenen Fällen treten Metastasen aber dennoch auf (hauptsächlich in der Lunge).

Zur Diagnose eines Adamantinoms macht der Arzt Röntgenaufnahmen und entnimmt eine Gewebeprobe, die unter dem Mikroskop untersucht wird (Biopsie).

Zur Behandlung wird das Adamantinom chirurgisch entfernt, indem der Tumor sauber herausgeschnitten wird, sodass keine Tumorzellen zurückbleiben. Wenn dabei Zellen verloren gehen, tritt der Krebs möglicherweise erneut auf. In seltenen Fällen kann je nach Lage des Tumors oder abhängig davon, ob der Tumor erneut aufgetreten ist, eine operative Entfernung des betroffenen Beins (Amputation) notwendig sein.

Chondrosarkome

Chondrosarkome bestehen aus krebsartigen Knorpelzellen. Von diesen Tumoren sind vor allem ältere Erwachsene betroffen. Diese Tumoren treten häufig in Knochen wie dem Becken oder Schulterblatt (Scapula) auf, können sich jedoch in allen Teilen von jedem Knochen und auch in den umgebenden Geweben der Knochen entwickeln. Viele Chondrosarkome wachsen langsam, sind nicht aggressiv und streuen (metastasieren) seltener als einige andere Tumoren. Einige wachsen jedoch schnell, sind aggressiv und metastasierend.

Zur Diagnose eines Chondrosarkoms macht der Arzt Röntgenaufnahmen, einen Knochenscan und eine MRT. Zudem wird eine Gewebeprobe zur Untersuchung unter dem Mikroskop entnommen (Biopsie).

Nicht aggressive Chondrosarkome werden häufig mit einem löffelförmigen Instrument aus dem Knochen geschabt (Kürettage). Danach werden die im Knochen eingebetteten Tumorzellen mit Flüssigstickstoff, Phenol, Knochenzement (Methylmethacrylat) oder einer Argonbestrahlung abgetötet. Fast alle nicht aggressiven Chondrosarkome werden mit diesen operativen Behandlungsverfahren geheilt.

Schlecht differenzierte oder schnell wachsende Chondrosarkome sind aggressiv und metastasieren eher als andere Tumoren. Sie müssen vollständig chirurgisch entfernt werden, ohne dabei in den Tumor zu schneiden, da sich hierdurch die Tumorzellen verteilen könnten. Wenn sich die Zellen verteilen, tritt der Krebs möglicherweise erneut auf.

Chondrosarkome aller Schweregrade sprechen auf Chemotherapie oder Bestrahlung nicht an. In sehr seltenen Fällen muss der betroffene Arm oder das Bein abgenommen werden (Amputation).

Chordome

Chordome sind seltene bösartige Tumoren, die vorwiegend die Enden der Wirbelsäule befallen, hauptsächlich in der Mitte des Kreuzbeins (Sakrum) oder Steißbeins oder an der Schädelbasis. Ein Chordom an Kreuzbein oder Steißbein verursacht permanente Schmerzen. Ein Chordom an der Schädelbasis kann zu Problemen an den Nerven an der Schädelbasis (den Hirnnerven) führen. Vor einer Diagnose können bereits über Monate oder Jahre Symptome auftreten. Chordome verbreiten sich (metastasieren) für gewöhnlich nicht in andere Knochen, können aber wiederkehren.

Zur Diagnose eines Chordoms wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt. Zudem nimmt der Arzt eine Biopsie vor.

Chordome an Kreuzbein oder Steißbein lassen sich durch operative Entfernung heilen. Chordome an der Schädelbasis sind normalerweise nicht operativ behandelbar; mit Bestrahlung lassen sie sich jedoch zeitweise verkleinern und die Schmerzen reduzieren.

Ewing-Sarkom im Knochen

Das Ewing-Sarkom tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen und ist vor allem bei Menschen im Alter von 10 bis 25 Jahren zu finden. Meistens entwickelt sich der Tumor in Armen oder Beinen, kann aber auch in jedem anderen Knochen vorkommen. Die häufigsten Symptome sind Schmerzen und Schwellungen. Die Tumoren können sehr groß werden und sich über die gesamte Länge eines Knochens erstrecken. Dabei kann er einen großen Teil des Weichgewebes befallen.

Zur Diagnose des Ewing-Sarkoms werden Röntgenuntersuchungen durchgeführt. Im Röntgenbild können zwar einige Details sichtbar sein, die exakte Tumorgröße ist jedoch mit der Magnetresonanztomographie (MRT) erkennbar. Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Biopsie durchgeführt.

Die Behandlung des Ewing-Sarkoms umfasst unterschiedliche Kombinationen aus Operation, Chemotherapie und Bestrahlung, je nachdem, ob eine Operation möglich bzw. erfolgreich ist. Mehr als 60 Prozent aller Patienten mit Ewing-Sarkom können durch eine Kombination dieser Verfahren geheilt werden.

Fibrosarkome und undifferenzierte pleomorphe Sarkome der Knochen

Fibrosarkome und undifferenzierte pleomorphe Sarkome der Knochen (zuvor als malignes fibröses Histiozytom bezeichnet) gleichen den Osteosarkomen in Aussehen, Lage und Symptomen und betreffen dieselbe Altersgruppe. Die Zellen dieser Krebstumoren produzieren bösartiges fibröses Gewebe (Bindegewebe) anstelle von krebsartigem Knochengewebe.

Die Behandlung und Überlebensraten ähneln denen von Osteosarkomen.

Knochenlymphom

Das Knochenlymphom (Retikulosarkom, Retikulumzell-Sarkom) tritt meist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf. Es kann in jedem Knochen des Körpers entstehen und dann diffus in das Knochenmark streuen. Dieser Tumor verursacht für gewöhnlich Schmerzen und Schwellungen sowie eine Ansammlung von Weichgewebe. Der beschädigte Knochen kann leicht brechen (Fraktur).

Zur Diagnose des Knochenlymphoms macht der Arzt Röntgenaufnahmen und eine MRT. Auch eine Biopsie wird durchgeführt.

Die Behandlung des Knochenlymphoms besteht aus einer Kombination von Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung, was genauso wirksam zu sein scheint wie eine chirurgische Entfernung des Tumors. Eine Amputation ist selten erforderlich. Der Arzt kann einen brüchigen Knochen operativ stabilisieren, um einen Bruch zu verhindern.

Maligne Riesenzelltumoren

Maligne Riesenzellentumoren sind selten und bösartig und befallen meistens die äußersten Enden eines Langknochens (Arm- oder Beinknochen). Sie verursachen in der Regel Schmerzen und Schwellungen.

Zur Diagnose eines bösartigen Riesenzelltumors werden Röntgenaufnahmen, eine MRT und eine Biopsie durchgeführt.

Die Behandlung der malignen Riesenzelltumoren ähnelt der von Osteosarkomen, die Heilungschancen sind jedoch gering.

Multiples Myelom

Das multiple Myelom (siehe auch multiples Myelom) ist der häufigste primäre bösartige (maligne) Knochentumor und tritt zumeist bei älteren Erwachsenen auf. Dieser Krebs befällt stärker das Knochenmark (das blutbildende Gewebe in der Knochenkavität) als das harte Knochengewebe. Daher wird die Erkrankung eher als Krebs des Knochenmarks als des Knochens angesehen. Sie kommt häufiger vor als Krebserkrankungen des harten Knochengewebes.

Die Krebszellen im Knochenmark geben Substanzen ab, die zu Knochenschäden führen. Diese können weit über den Körper verteilt sein, sie treten jedoch häufiger als ausgestanzte Bereiche im Knochen auf.

Multiple Myelome können einen oder mehrere Knochen befallen, sodass Schmerzen an einer oder mehreren Stellen auftreten können. Wenn sich in nur einem Knochen ein einzelner Tumor gebildet hat, wird dieser als Plasmozytom bezeichnet. Wenn mehr als ein Tumor vorliegt oder ein großer Bereich des Knochenmarks betroffen ist, handelt es sich um ein sogenanntes multiples Myelom.

Eine Knochenbiopsie wird manchmal zur Diagnose in Bereichen durchgeführt, in denen Knochen zerstört wurden. Wenn sich durch die Ergebnisse der Knochenbiopsie oder aus anderen Gründen der Verdacht auf ein multiples Myelom erhärtet, wird die Diagnose durch Entfernung und Untersuchung von Knochenmarkzellen bestätigt. Blutuntersuchungen werden ebenfalls durchgeführt. Zudem nimmt der Arzt Röntgenaufnahmen des gesamten Körpers vor (Skelettübersicht). Um bestimmte Stellen mit Knochenschmerzen zu untersuchen, kann zudem eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder eine Positronenemissionstomographie (PET) in Kombination mit einer Computertomographie (PET-CT) durchgeführt werden.

Die Behandlung des multiplen Myeloms ist komplex und schließt Chemotherapie, Bestrahlung und unter Umständen eine Operation ein.

Osteosarkome (osteogenes Sarkom)

Das Osteosarkom ist die zweithäufigste Form der primären bösartigen Knochentumoren. Osteosarkome kommen zwar am häufigsten zwischen dem 10. und 25. Lebensjahr vor, können aber in jedem Alter auftreten. Diese Tumorart kann bei älteren Menschen mit Paget-Krankheit der Knochen, bei Patienten mit Knochenbestrahlungen oder abgestorbenem Knochengewebe (Knocheninfarkt) oder anderen Erkrankungen vorkommen. Osteosarkome wachsen meist im Knie oder um das Knie herum, können jedoch auch in anderen Knochen entstehen. Sie streuen (metastasieren) häufig in die Lunge oder andere Knochen. Die Tumoren verursachen Schwellungen und Schmerzen.

Zusätzlich zu Röntgenaufnahmen ist die mikroskopische Untersuchung von Gewebeproben (Biopsie) für eine genaue Diagnose des Osteosarkoms erforderlich. Mithilfe einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs und einer Computertomographie (CT) wird nach Metastasen in der Lunge gesucht, während Szintigramme verstreute Krebszellen in anderen Knochen aufzeigen. Magnetresonanztomographie (MRT) und Positronenemissionstomographie (PET) in Kombination mit Computertomographie (PET-CT) sind weitere bildgebende Verfahren, die ebenfalls vorgenommen werden.

Bei einer Chemotherapie und wenn keine Metastasen vorliegen, überleben mehr als 65 % aller Patienten mit dieser Tumorart die Diagnose um 5 Jahre. Wenn der Krebs fast vollständig durch Chemotherapie zerstört werden kann, besteht eine Chance von mehr als 90 %, mindestens die ersten 5 Jahre zu überleben. Durch die Verbesserung der operativen Maßnahmen kann die betroffene Gliedmaße häufig gerettet und wiederaufgebaut werden. Früher musste der Arm oder das Bein häufig amputiert werden.

Meist werden Osteosarkome mit einer Kombination aus Chemotherapie und Operation behandelt. Normalerweise wird mit der Chemotherapie begonnen. Während dieser Behandlungsphase lassen die Schmerzen zumeist nach. Danach wird der Tumor operativ entfernt, ohne dabei in den Tumor zu schneiden. Wenn der Tumor beschädigt wird, setzt er Zellen frei, die ein erneutes Krebswachstum an derselben Stelle auslösen.

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