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Behçet-Syndrom

(Behçet-Syndrom)

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2020| Inhalt zuletzt geändert Sep 2020
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Quellen zum Thema

Behçet-Syndrom ist eine chronische Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis), die zu schmerzhaften Geschwüren im Mund und an den Genitalien, Hautläsionen und Augenproblemen führt. Gelenke, Nervensystem und Magen-Darm-Trakt können sich ebenfalls entzünden.

  • Im Mund sowie an den Genitalien und der Haut kommt es wiederholt zu Geschwüren.

  • Die Diagnose wird vom Arzt anhand der bekannten Kriterien gestellt.

  • Die Behandlung hängt davon ab, welche Bereiche betroffen sind, umfasst aber in der Regel die Gabe von Kortikosteroiden und einigen anderen Immunsuppressiva.

Weltweit erkranken Menschen am Behçet-Syndrom, jedoch am häufigsten entlang der Seidenstraße vom Mittelmeer nach China. In den Vereinigten Staaten ist diese Erkrankung eher selten. Männer sind zweimal so häufig betroffen wie Frauen. Die Erkrankung tritt meist in den Zwanzigern auf, verläuft bei Männern jedoch häufig schwerer. Manchmal erkranken auch Kinder daran. Die Ursache des Behçet-Syndroms ist nicht bekannt. Das Risiko scheint bei Menschen mit bestimmten genetischen Merkmalen höher zu sein, wie z. B. bei Menschen mit dem Gen Gene Gene sind DNS-Abschnitte (Desoxyribonukleinsäure, DNS), die den Code für ein bestimmtes Protein, das in einer oder mehreren Arten von Zellen im Körper tätig ist, enthalten. Chromosomen sind... Erfahren Sie mehr Gene HLA-B51.

Symptome des Behçet-Syndroms

Bei fast allen an Morbus Behçet Erkrankten bilden sich wiederkehrende, schmerzhafte Geschwüre im Mund, die an schwere Aphthen erinnern (rezidivierende Stomatitis aphthosa Rezidivierende Stomatitis aphthosa Rezidivierende Stomatitis aphthosa (Mundgeschwüre) bedeutet das Vorliegen kleiner, schmerzhafter Wundstellen im Mund, die gewöhnlich in der Kindheit zuerst auftreten und regelmäßig wiederkehren... Erfahren Sie mehr Rezidivierende Stomatitis aphthosa ). Diese Geschwüre sind zumeist das erste Anzeichen des Behçet-Syndroms. Die Geschwüre können überall im Mund auftreten, z. B. an der Zunge oder an der Mundschleimhaut. Häufig treten sie gehäuft auf. Die Geschwüre sind rund oder oval mit einem Durchmesser von ca. 1 bis 10 cm, oberflächlich oder tief, und in der Mitte gelb. Sie heilen zumeist nach 1 bis 2 Wochen ab.

Obwohl häufig auch andere Mundentzündungen auftreten (z. B. Lippenherpes durch den Herpes-simplex-Virus), sind die durch das Behçet-Syndrom ausgelösten Geschwüre meist langwieriger und schwerer.

Auch die Geschlechtsorgane können von Geschwüren befallen sein. An Penis, Hodensack und Schamlippen sind sie zumeist sehr schmerzhaft, während sie in der Vagina häufig keine Schmerzen auslösen.

Bei den Betroffenen können Fieber und ein allgemeines Krankheitsgefühl auftreten. Weitere Symptome tauchen Tage oder Jahre später auf:

Diagnose des Behçet-Syndroms

  • Bekannte Kriterien

  • Bluttests

Das Behçet-Syndrom lässt sich nicht durch Laboruntersuchungen nachweisen, doch die Diagnose kann vom Arzt anhand einiger festgelegter Kriterien gestellt werden. Eine Erkrankung wird vor allem bei jungen Erwachsenen vermutet, wenn innerhalb von einem Jahr dreimal Entzündungen im Mund sowie zwei der folgenden Kriterien auftreten:

  • Wiederholte Entzündungen an den Genitalien

  • Charakteristische Augenprobleme

  • Hautläsionen ähnlich wie Knoten unter der Haut, Akne oder Geschwüre

  • Durch leichte Verletzungen ausgelöste Hautknoten oder -blasen

Die Symptome können jedoch denen vieler anderer Erkrankungen ähneln, z. B. reaktiver Arthritis Reaktive Arthritis Reaktive Arthritis (ehemals Reiter-Syndrom) ist eine Form der Spondylarthritis, die zu Entzündungen in den Gelenken und Sehnenansätzen am Gelenk führt, häufig begleitet von einer Infektion.... Erfahren Sie mehr Reaktive Arthritis (ehemals Reiter-Syndrom), Lupus (systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische entzündliche Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der Gelenke, Nieren, Haut, Schleimhäute und die Wände der Blutgefäße betroffen sein... Erfahren Sie mehr Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ), Morbus Crohn Morbus Crohn Morbus Crohn ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die typischerweise den unteren Abschnitt des Dünndarms, den Dickdarm oder beides betrifft. Es können jedoch alle Abschnitte des Verdauungstraktes... Erfahren Sie mehr Morbus Crohn , Herpes Infektionen mit Herpes-simplex-Viren (HSV) Eine Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus verursacht wiederholt kleine, schmerzhafte, mit Flüssigkeit gefüllte Bläschen auf der Haut, am Mund, auf den Lippen (Fieberbläschen), an den Augen... Erfahren Sie mehr Infektionen mit Herpes-simplex-Viren (HSV) und Colitis ulcerosa Colitis ulcerosa Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung mit Entzündungen und Geschwüren (vertieft oder erodiert) im Dickdarm (Colon), die Schübe (Attacken) mit blutigem Durchfall, Bauchkrämpfen... Erfahren Sie mehr . Die genaue Diagnose kann möglicherweise erst nach Monaten gestellt werden, da der Arzt das Syndrom daran erkennt, nach welchem Muster die Symptome nachlassen (Remission) und wieder auftreten (Rückfall). Die Entzündungen im Mund können anderen, häufiger auftretenden Entzündungen ähneln, wie z. B. Fieberbläschen (durch einen Herpes-simplex-Virus).

Es werden Bluttests durchgeführt. Damit lässt sich die Erkrankung zwar nicht bestimmen, sie können aber eine Entzündung nachweisen.

Wenn nur Geschwüre im Mund und möglicherweise an den Genitalien oder an der Haut vorhanden sind, ist es schwierig, mit Bestimmtheit ein Behçet-Syndrom zu diagnostizieren. Eine Diagnose ist wesentlich einfacher, wenn noch andere Symptome vorliegen, wie eine Entzündung der Augen oder Blutgefäße.

Prognose bei Behçet-Syndrom

Die Symptome von Morbus Behçet kommen und gehen ohne Vorwarnung, häufig mit großen Zeitabständen. Symptome oder symptomfreie Perioden (Remissionen) können Wochen, Jahre oder Jahrzehnte andauern. Viele Erkrankte gehen schließlich in die Remission. Gelegentlich führen Schädigungen des Nervensystems, der Verdauungsorgane oder Blutgefäße zum Tod. Bei jungen Männern oder Patienten mit Arterienerkrankungen oder häufigen Schüben ist das Sterblichkeitsrisiko höher. Der Verlauf der Erkrankung scheint sich mit der Zeit zu verlangsamen.

Behandlung des Behçet-Syndroms

  • Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva

  • Andere Medikamente, je nach Symptomen

Es gibt keine Heilung, aber bestimmte Symptome des Behçet-Syndroms lassen sich durch eine Behandlung in der Regel lindern. Die Wahl der Medikamente hängt vom betroffenen Organ und der Schwere der Erkrankung ab. Es kann z. B. Folgendes verordnet werden:

  • Bei Entzündung der Augen und Haut: Zur Entzündungsbekämpfung kann ein Kortikosteroid auf Augen oder Haut gebracht werden. Azathioprin (ein Medikament, das das Immunsystem Übersicht über das Immunsystem Die Aufgabe des Immunsystems ist es, den Körper gegen fremde oder gefährliche Eindringlinge zu verteidigen. Zu diesen Eindringlingen zählen: Mikroorganismen (häufig Keime genannt, wie Bakterien... Erfahren Sie mehr unterdrückt [Immunsuppressivum]) erhält die Sehschärfe, verhindert neue Augenentzündungen und unterstützt die Heilung bestehender Entzündungen. Methotrexat zur oralen Einnahme kann Augenentzündungen lindern. Die Injektion von Interferon alfa und Hemmstoffen des Tumornekrosefaktors (TNF-Inhibitoren) kann für Patienten mit Augenproblemen hilfreich sein.

  • Bei schweren Entzündungen der Augen und des Nervensystems: Bei schweren Augenentzündungen oder wenn das Kortikosteroid Prednison die Symptome nicht ausreichend eindämmt, kann das Immunsuppressivum Cyclosporin eingesetzt werden.

  • Bei Geschwüren an Mund und Genitalien und Gelenkschmerzen: Auf die entzündeten Stellen können Kortisonsalben, lokale Betäubungsmittel und Sucralfat aufgetragen werden. Zur Verhinderung neuer Geschwüre sowie zur Linderung der Gelenkschmerzen kann das Gichtmittel Colchicin oral eingenommen werden. Dapson wird ebenfalls oral eingenommen und kann die Anzahl sowie die Dauer der Geschwüre im Mund und an den Genitalien verringern. Auch Thalidomid wird oral eingenommen und unterstützt die Heilung von Geschwüren im Mund, an den Genitalien und auf der Haut. Nach Absetzen des Medikaments können die Geschwüre jedoch erneut auftreten. Azathioprin wird auch oral eingenommen und kann zur Heilung von Mund- und Genitalgeschwüren sowie zur Linderung von Gelenkschmerzen beitragen. Etanercept, ein Tumornekrosefaktor-Hemmer (und somit ein Immunsuppressivum), kann erneute Geschwüre im Mund verhindern. Dieses Mittel wird gespritzt. In einigen Fällen wird alternativ ein anderer Tumornekrosefaktor-Hemmer (Infliximab oder Adalimumab) verabreicht. Wenn Colchicin keine Wirkung zeigt, kann auch Interferon alfa gespritzt werden. Apremilast kann zur Reduzierung der Schmerzen aufgrund von Mundgeschwüren und deren Anzahl verwendet werden.

Cyclophosphamid und Chlorambucil werden eingesetzt, wenn andere Medikamente wirkungslos bleiben oder lebensbedrohliche oder schwere Komplikationen der Augen oder des Nervensystems auftreten.

Weitere Informationen über das Behçet-Syndrom

Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

  • Vasculitis Foundation: Bietet Informationen für Patienten zu Vaskulitis an, zum Beispiel, wie man einen Arzt findet, sich zu Forschungsstudien informiert und Patientenhilfsgruppen beitritt

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