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Lichen ruber planus (Knötchenflechte)

Von

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Nov 2018| Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Dieser wiederkehrende juckende Hautausschlag ist durch kleine, zunächst einzeln auftretende rote oder purpurne Papeln gekennzeichnet, die später zu rauen, schuppenden Hautflecken (Plaques) zusammenlaufen.

  • Ihre Ursache kann eine Reaktion auf bestimmte Medikamente oder infektiöse Organismen sein.

  • Zu den typischen Symptomen zählen ein juckender Ausschlag roter und purpurner Papeln, die sich zu schuppenden Plaques an verschiedenen Stellen des Körpers formieren, manchmal auch im Mund oder an den Genitalien.

  • Diese Krankheit kann mehr als ein Jahr andauern und wieder auftreten.

  • Jedes Medikament, das Ursache für den Lichen ruber planus sein kann, soll vermieden werden.

  • Lichen ruber planus heilt ohne Behandlung, die Symptome aber werden mit Kortikosteroiden, Bestrahlung mit UV-Licht oder Mundspülungen, die Lidocain enthalten, behandelt.

Die Ursache von Lichen ruber planus ist unbekannt; dieser kann aber eine Reaktion des Immunsystems auf eine Vielzahl von Medikamenten (insbesondere Betablocker, nichtsteroidale Antirheumatika [NSAR], Angiotensin-konvertierende Enzym-Hemmer [ACE-Inhibitoren], Sulfonylharnstoff, Malariamittel, Penicillamin und Thiazide) sein. Die Erkrankung selbst ist nicht ansteckend. Die Krankheit kann bei Menschen mit Hepatitis B, Hepatitis C (siehe Tabelle Hepatitisviren) oder bestimmten Leberproblemen auftreten.

Symptome

Der Ausschlag von Lichen ruber planus juckt fast immer, manchmal sogar heftig. Die Papeln sind gewöhnlich violett und haben kantige Konturen. Wenn seitlich Licht auf die Papeln fällt, entsteht ein charakteristischer Schimmer. Neue Papeln können überall da entstehen, wo man sich kratzt oder leichte Hautverletzungen vorkommen. Manchmal bleiben dunkle Hautverfärbungen (eine sogenannte Hyperpigmentation) bestehen, nachdem der Ausschlag abgeheilt ist.

Die Hauterscheinungen treten normalerweise symmetrisch auf, meist am Rumpf, an den Beugeseiten der Handgelenke, an den Beinen und in der Genitalregion. Das Gesicht ist weniger oft betroffen. An den Beinen ist der Ausschlag oft besonders ausgedehnt, dick und schuppig. Der Ausschlag führt manchmal zu fleckenartig kahlen Stellen auf der Kopfhaut. Lichen ruber planus kommt selten bei Kindern vor.

Bei etwa der Hälfte der Patienten mit Lichen ruber planus ist die Mundschleimhaut mitbefallen. Lichen ruber planus im Mund führt meistens zu bläulichweißen Geschwüren, die in einer Linie (Wickham-Streifen) und Verästelungen angeordnet sind. Die Art von Mundplaques schmerzen meist nicht und die betreffende Person weiß mitunter nichts von ihrer Existenz. Manchmal bilden sich schmerzhafte wunde Stellen, die oft die Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme behindern.

Lichen ruber planus befällt die Nägel in 10 % aller Fälle. Manche Menschen haben nur leichte Symptome, wie die Verfärbung der Nagelbette, Ausdünnen der Nägel und Bildung von Nagelrillen. Andere verlieren ihre Nägel komplett und haben eine Narbenbildung von der Nagelhaut an der Nagelbasis (Nagelfalte) bis zur Haut unter dem Nagel (dem Nagelbett).

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Hautbiopsie

Die Diagnose von Lichen ruber planus basiert meist darauf, wie der Ausschlag aussieht und wo am Körper er auftritt. Da allerdings viele andere Krankheiten wie Lichen ruber planus aussehen können (wie Lupus erythematodes am Körper und Candidose oder Leukoplakie im Mund), wird gewöhnlich eine Biopsie (Untersuchung des Gewebes unter dem Mikroskop) durchgeführt.

Wenn die Krankheit diagnostiziert wurde, können andere Tests bezüglich der Leberfunktion und Hepatitisinfektionen durchgeführt werden.

Prognose

Gewöhnlich klingt Lichen ruber planus nach ein bis zwei Jahren von selbst wieder ab; sie kann jedoch, besonders wenn der Mund mitbetroffen ist, länger andauern. Die Symptome treten bei 20 % der Betroffenen erneut auf. Während des Ausbruchs des Ausschlags kann eine längere Behandlung erforderlich sein. Allerdings ist zwischen den Ausbrüchen keine Behandlung erforderlich.

Menschen mit Mundgeschwüren haben ein leicht erhöhtes Risiko von Mundkrebs, aber der Ausschlag auf der Haut wird nicht krebsartig. An den Mundgeschwüren leidet man oft das ganze Leben lang.

Lichen ruber planus kann chronisch werden und schwer zu behandeln sein, was die Lebensqualität einschränkt und zu Narbenbildung führt.

Behandlung

  • Maßnahmen zur Linderung des Juckreizes

  • Kortikosteroidinjektionen, -tabletten oder -lotionen

  • Phototherapie

  • Maßnahmen zur Linderung der Schmerzen im Mund

Menschen ohne Symptome brauchen keine Behandlung. Jedes Medikament, das Ursache für den Lichen ruber planus sein kann, soll vermieden werden.

Lichen ruber planus auf der Haut

Zur Linderung des Juckreizes können Standardbehandlungen angewendet werden (siehe Behandlung des Juckreizes).

Kortikosteroide können in die Papeln gespritzt, auf die Haut aufgetragen oder eingenommen werden, manchmal zusammen mit anderen Medikamenten, wie Acitretin oder Griseofulvin oder Cyclosporin.

Auch eine Phototherapie (Bestrahlung mit UV-Licht), manchmal in Kombination mit Psoralenen (die die UV-Empfindlichkeit der Haut steigern), kann hilfreich sein ( Phototherapie: Verwendung von ultraviolettem Licht zur Behandlung von Hauterkrankungen). Die Kombination aus UV-A-Licht und Psoralenen bezeichnet man als PUVA (Psoralene plus UV-A). Wird nur ein schmales Spektrum an UV-B-Licht verwendet, so wird es Schmalband-UV-B-Licht genannt.

Apremilast wird oral eingenommen und wird als Behandlung für Frauen geprüft, die Lichen ruber planus in der Scheide haben.

Lichen ruber planus im Mund

Bei schmerzhaften Mundgeschwüren können vor den Mahlzeiten Mundspülungen mit dem Anästhetikum Lidocain angewendet werden, die eine Art schmerzstillende Beschichtung bilden. Mundspülungen mit Lidocain sollten nicht häufiger als verschrieben verwendet werden.

Tacrolimus-Salben oder Kortikosteroid-Mundspülungen, Injektionen oder Tabletten können ebenfalls bei der Behandlung von Mundgeschwüren hilfreich sein.

Oral eingenommenes Dapson, orales Cyclosporin oder Cyclosporin als Mundspülung können ebenfalls helfen.

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