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Menière-Krankheit

(Endolymphatischer Hydrops)

Von

Lawrence R. Lustig

, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Feb 2019| Inhalt zuletzt geändert Feb 2019
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Kurzinformationen
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Die Menière-Krankheit ist durch wiederkehrende Attacken von Drehschwindel (das falsche Empfinden einer Bewegung oder Drehung), fluktuierendem Hörverlust (in den unteren Frequenzen) und Ohrgeräuschen (Tinnitus) gekennzeichnet.

  • Die Symptome umfassen plötzliche grundlose Anfälle mit starkem Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, in der Regel zusammen mit Druckgefühl im Ohr und Hörverlust.

  • Hörtests und mitunter eine Magnetresonanztomographie werden durchgeführt.

  • Eine salzarme Ernährung und ein Diuretikum können Schwere und Häufigkeit der Attacken verringern.

  • Medikamente wie Meclizin oder Lorazepam können Schwindelsymptome lindern, aber Attacken lassen sich dadurch nicht verhindern.

Die Menière-Krankheit wird vermutlich durch einen Überschuss an Flüssigkeit im Innenohr verursacht. (siehe auch Das Innenohr im Überblick). Die Flüssigkeit im Ohr befindet sich in einer beutelähnlichen Struktur, dem endolymphatischen Sack. Die Flüssigkeit wird ständig gebildet und wieder aufgenommen, sodass die Menge konstant bleibt. Bei erhöhter Produktion oder verminderter Wiederaufnahme entsteht ein Überschuss. Die Ursache hierfür ist jedoch nicht bekannt. Die Erkrankung tritt in der Regel bei Personen im Alter von 20 bis 50 Jahren auf.

Symptome

Symptome sind plötzliche (akute), unprovozierte Attacken von schwerem Drehschwindel, Übelkeit und Erbrechen. Schwindel ist das falsche Empfinden, dass die Umgebung, man selbst oder beide in Bewegung sind oder sich drehen. Die meisten Betroffenen beschreiben dieses unangenehme Gefühl als „Schwindelgefühl“, obwohl das Wort „schwindelig“ auch für andere Empfindungen wie Benommenheit verwendet wird.

Diese Symptome halten gewöhnlich 1 bis 6 Stunden, selten auch bis zu 24 Stunden an. Vor und während einer Attacke haben die Patienten oft ein Gefühl der Verstopfung oder Druck im betroffenen Ohr. Das Hörvermögen im betroffenen Ohr schwankt, verschlechtert sich über die Jahre jedoch kontinuierlich. Vor, während und nach einem Schwindelanfall können ständige oder sporadische Ohrgeräusche (Tinnitus) auftreten. Sowohl die Schwerhörigkeit als auch die Ohrgeräusche sind normalerweise nur einseitig. Der Hörverlust ist typischerweise in den unteren Schallfrequenzen am stärksten ausgeprägt.

Bei einer Sonderform der Menière-Krankheit gehen Hörverlust und Tinnitus dem ersten Schwindelanfall Monate bis Jahre voraus. Nach Einsetzen des Schwindels kann sich das Hörvermögen wieder verbessern.

Diagnose

  • Hörtests

  • Gadolinium-verstärkte Magnetresonanztomographie (MRT)

Drehschwindel mit einseitigem Tinnitus und Schwerhörigkeit sind typische Symptome der Menière-Krankheit. Anders als beim gutartigen paroxysmalen Lagerungsschwindel wird der Schwindel nicht durch Positionsveränderungen des Körpers ausgelöst.

Es werden in der Regel Hörtests und manchmal eine Gadolinium-verstärkte MRT durchgeführt, um andere Ursachen auszuschließen.

Prognose

Es gibt keine nachgewiesene Methode, um den Hörverlust aufzuhalten. Bei den meisten Patienten stellt sich innerhalb von 10 bis 15 Jahren ein mittelschwerer bis schwerer Hörverlust im betroffenen Ohr ein.

Behandlung

  • Vorbeugung von Attacken durch Einschränkung von Salz, Alkohol und Koffein sowie Einnahme diuretischer Medikamente (Entwässerungstabletten)

  • Medikamente wie Meclizin oder Lorazepam zur Linderung unvermittelt auftretender Schwindelattacken

  • Medikamente wie Prochlorperazin zur Linderung von Erbrechen

  • Manchmal Arzneimittel oder operative Eingriffe zur Senkung des Flüssigkeitsdrucks oder der Zerstörung innerer Strukturen im Ohr

Salzarme Ernährung, der Verzicht auf Alkohol und Koffein und die Einnahme eines Diuretikums (Arzneimittel wie Hydrochlorothiazid oder Acetazolamid, die die Ausscheidung von Urin fördern) können bei den meisten Patienten die Häufigkeit von Schwindelattacken senken. Allerdings kann die Behandlung den schleichenden Hörverlust nicht aufhalten.

Wenn Attacken auftreten, kann der Schwindel vorübergehend mit Arzneimitteln gelindert werden, die über den Mund (oral) eingenommen werden, z. B. Meclizin oder Lorazepam. Übelkeit und Erbrechen können durch Pillen oder Zäpfchen gelindert werden, die das Arzneimittel Prochlorperazin enthalten. Diese Arzneimittel verhindern die Attacken jedoch nicht und sollten daher nicht regelmäßig, sondern nur während eines akuten Schwindelanfalls genommen werden. Zur Linderung der Symptome verschreiben manche Ärzte auch Kortikosteroide wie Prednison oral oder eine Injektion des Kortikosteroids Dexamethason hinter dem Trommelfell.

Invasive Behandlungen der Menière-Krankheit

Für Patienten, bei denen die häufigen Schwindelattacken trotz medikamentöser Behandlung den Grad einer Behinderung erreichen, stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung. Ziel der Maßnahmen ist die Senkung des Drucks durch die Flüssigkeit im Innenohr oder Ausschalten der Gleichgewichtsfunktion des Innenohrs. Die Operation, bei der das Innenohr am wenigsten verletzt wird, heißt Dekompression des Saccus endolymphaticus. Dabei wird der Knochen über dem Saccus endolymphaticus freigelegt und eine dünne Folie aus flexiblem Kunststoffmaterial in das Innenohr eingesetzt. Diese Behandlung hat keinen Einfluss auf den Gleichgewichtssinn und schadet nur selten dem Gehör.

Falls die Dekompression des Saccus endolymphaticus nicht zum Erfolg führt, kann es erforderlich sein, die Gleichgewichtsfunktion des Innenohrs, die die Symptome auslöst, auszuschalten. Dazu wird eine Gentamicin-Lösung durch das Trommelfell ins Mittelohr injiziert. Gentamicin schaltet selektiv die Gleichgewichtsfunktion aus, bevor das Hörvermögen beeinträchtigt wird. Hörverlust bleibt jedoch ein Risiko. Das Risiko eines Hörverlusts ist geringer, wenn Gentamicin zunächst nur einmal gespritzt und dann vier Wochen gewartet wird, bevor die Injektion bei Bedarf wiederholt wird.

Patienten, die auch nach diesen Behandlungen noch häufige, schwere Episoden erleiden, benötigen eventuell einen invasiveren chirurgischen Eingriff. Eine Durchtrennung des Gleichgewichtsnervs (Vestibularisneurektomie) schaltet die Steuerung des Gleichgewichts durch das Innenohr permanent aus, erhält in der Regel das Hörvermögen und lindert bei etwa 95 % der Betroffenen erfolgreich den Schwindel. Normalerweise wird dieses Verfahren nur eingesetzt, wenn die Dekompression des Saccus endolymphaticus erfolglos geblieben ist oder wenn die Betroffenen keinesfalls einen weiteren Schwindelanfall erleiden wollen. Erreicht der Schwindel den Grad einer Behinderung und ist das Hörvermögen im betroffenen Ohr bereits stark zurückgegangen, können durch Labyrinthektomie alle Bogengänge entfernt werden. In diesen Fällen ist manchmal eine Wiederherstellung des Hörvermögens mit einem Cochlea-Implantat möglich.

Die Schwerhörigkeit, die häufig mit der Menière-Krankheit einhergeht, verbessert sich durch keine der genannten Maßnahmen, mit denen der Drehschwindel behandelt wird.

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