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Rhabdomyosarkom

Von

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2019| Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Quellen zum Thema

Rhabdomyosarkom ist ein schnell wachsender Tumor, der fast überall im Körper in Weichteilgewebe (wie Muskeln) entstehen kann.

  • Auch wenn sich Rhabdomyosarkome überall bilden können, treten sie meist an Kopf und Hals, am Genital- oder Harntrakt und an den Gliedmaßen auf.

  • Die Symptome hängen von dem Ausgangsort der Rhabdomyosarkome ab.

  • Zur Diagnose werden gewöhnlich ein bildgebendes Verfahren und eine Biopsie durchgeführt.

  • Zu den Behandlungsformen zählen Operation, Chemotherapie und manchmal Bestrahlung.

Bei 3 - 4 Prozent der Krebserkrankungen bei Kindern handelt es sich um Rhabdomyosarkome. Zwei Drittel dieser Tumoren werden bei Kindern im Alter unter 7 Jahren festgestellt. Diese Krebserkrankung ist bei Jungen etwas häufiger als bei Mädchen und bei Hellhäutigen häufiger als bei Dunkelhäutigen, hauptsächlich deshalb, weil sie bei dunkelhäutigen Mädchen seltener ist.

Dieser Krebs entsteht in Zellen, die sich normalerweise zu Muskelzellen entwickeln würden. Die Ursache eines Rhabdomyosarkoms ist unbekannt.

Obwohl Rhabdomyosarkome fast überall entstehen können, treten sie am häufigsten an den folgenden Stellen auf:

  • Kopf und Hals (etwa 35 Prozent der Fälle): Am häufigsten bei Schulkindern

  • Genital- oder Harntrakt, gewöhnlich in der Blase, Prostata oder Scheide (etwa 25 Prozent): Typischerweise bei Säuglingen und Kleinkindern

  • Gliedmaßen (etwa 20 Prozent der Fälle): Am häufigsten bei Jugendlichen

  • Rumpf oder andere sonstige Stellen (etwa 20 Prozent)

Rhabdomyosarkome können sich auf andere Körperteile ausbreiten (metastasieren). Sie werden jedoch meist erkannt, ehe sich der Krebs ausgebreitet hat. Bei etwa 15 bis 25 Prozent der Kinder wird der Krebs festgestellt, nachdem er gestreut hat. Bei diesen Kindern ist der Krebs meist in der Lunge zu finden. Knochen, Knochenmark und Lymphknoten sind weitere Orte, in denen sich der Krebs ausbreiten kann.

Symptome

Bei den meisten Kindern ist der erste Nachweis dieser Krebsform ein harter Knoten oder Störungen von Organen, die von dem Krebs betroffen sind, darunter:

  • Augen: Tränen, Augenschmerzen oder ein hervorgetretenes Auge

  • Nase und Hals: Verstopfte Nase, eine veränderte Stimme oder Nasensekret, der Schleim und Eiter enthält

  • Genital- oder Harntrakt: Bauchschmerzen, ein spürbarer Knoten im Bauch, Probleme beim Wasserlassen und Blut im Urin

  • Gliedmaßen: Harte Knoten an Armen oder Beinen

Krebs in den Gliedmaßen breitet sich häufig auf die Lunge, das Knochenmark und die Lymphknoten aus. Dieses Streuen ruft gewöhnlich keine Symptome hervor.

Diagnose

  • Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)

  • Biopsie oder Entfernung des Tumors

Wird ein Knoten entdeckt, wird eine CT oder MRT durchgeführt. Die Diagnose eines Thabdomyosarkoms wird bestätigt, indem eine Probe des Knotens entnommen und unter dem Mikroskop untersucht wird (Biopsie). Manchmal wird der gesamte Knoten entfernt.

Um festzustellen, ob sich der Tumor ausgebreitet hat, wird eine CT der Brust und eine Knochenszintigraphie (Radionuklidscanning von Knochen) sowie eine andere Art von Radionuklidscanning, der sogenannten Positron-Emissions-Tomographie-CT (PET-CT) durchgeführt, und eine Probe aus dem Knochenmark der beiden Hüftknochen entnommen und untersucht.

Prognose

Die Prognose ist von mehreren Faktoren abhängig:

  • Wo sich der Krebs befindet

  • Wie viel Tumor entfernt werden kann

  • Ob er sich ausgebreitet hat

  • Wie alt das Kind ist

  • Wie die Krebszellen und das Gewebe unter dem Mikroskop aussehen

Die Prognose ist für Kinder unter 1 bzw. über 10 Jahren schlechter.

Abhängig von der Kombination bestimmter Faktoren wird das Risiko als gering, durchschnittlich oder hoch eingestuft. Mehr als 90 Prozent der Kinder, deren Erkrankung ein geringes Risiko zugeschrieben wird, überleben. Bei einem hohen Risiko sind es dagegen weniger als 50 Prozent.

Behandlung

  • Operation und Chemotherapie

  • Manchmal Strahlentherapie

Die Behandlung umfasst eine Operation, Chemotherapie und manchmal eine Strahlentherapie. Wenn möglich, wird während der Operation der gesamte Tumor entfernt.

Alle Kinder werden mit einer Chemotherapie behandelt. Die häufigsten Medikamente sind Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Ifosfamid und Etoposid. Andere Medikamente sind Topotecan und Irinotecan, die ebenfalls zum Einsatz kommen können.

Eine Strahlentherapie wird gewöhnlich durchgeführt, wenn der Tumor anhand einer Operation nicht vollständig entfernt werden konnte oder wenn ihm ein durchschnittliches oder hohes Risiko zugeschrieben wird.

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