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Überblick über hereditäre periodische Fiebersyndrome

Von

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2020| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2020
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Quellen zum Thema

Hereditäre periodische Fiebersyndrome sind erbliche Erkrankungen, die periodische Fieberschübe und andere Symptome verursachen, die nicht auf übliche Kinderkrankheiten oder eine andere offensichtliche Erkrankung zurückzuführen sind.

Das häufigste hereditäre periodische Fiebersyndrom über alle Altersgruppen hinweg heißt

Eine ähnliche Erkrankung, die Fieberschübe verursacht, aber wahrscheinlich nicht erblich ist, ist das

  • PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber, Stomatitis aphthosa, Pharyngitis und zervikale Adenitis)

Andere, weniger häufige Syndrome umfassen:

  • Erbliche Cryopyrin-Assoziierte Periodische Syndrome (Cryopyrinopathien): Diese Syndrome umfassen das familiäre kälteinduzierte autoinflammatorische Syndrom (FCAS), das Muckle-Wells-Syndrom (MWS) und die multisystemische autoinflammatorische Erkrankung mit Beginn im Neugeborenenalter (NOMID). Durch kalte Temperaturen werden periodisch Fieberschübe, Ausschläge und Gelenkschmerzen ausgelöst. Medikamente wie Anakinra, Rilonacept oder Canakinumab, mit denen die Funktionsweise des Immunsystems verändert wird, können helfen.

  • Hyper-IgD-Syndrom: Dieses Syndrom verursacht Fieber, Bauchschmerzen, Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen, Hautausschlag und geschwollene Lymphknoten. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), Kortikosteroide und Anakinra können bei der Linderung der Symptome helfen. Anakinra oder Canakinumab werden zur Vorbeugung von Anfällen verabreicht.

  • Tumornekrosefaktor-(TNF)-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS): Dieses Syndrom verursacht neben Fieber periodische Schübe mit Muskelschmerzen und Schwellungen in Armen und Beinen, Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen und Ausschlag. Mit Prednison, einem Kortikosteroid, können während der Schübe die Symptome unterdrückt werden. Bei Schüben werden Anakinra, Canakinumab oder manchmal Etanercept eingesetzt.

  • PAPA-Syndrom (Pyogene Arthritis, Pyoderma gangraenosum und Akne): Dieses Syndrom verursacht Gelenkentzündungen, Hautgeschwüre und Akne. In der Pubertät klingt die Arthritis tendenziell ab und es bleiben hauptsächlich Hautprobleme als Symptom. Anakinra oder Etanercept kann helfen. Akne wird mit dem Antibiotikum Tetrazyklin oder mit Isotretinoin behandelt.

Symptome hereditärer periodischer Fiebersyndrome beginnen meistens in der Kindheit. Weniger als 10 Prozent der betroffenen Personen entwickeln die Symptome nach dem 18. Lebensjahr. Die Betroffenen haben periodische Fieberschübe mit Entzündungen, fühlen sich dazwischen aber wohl.

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