Das PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber mit Stomatitis aphthosa, Pharyngitis und Adenitis) verursacht wiederkehrende, 3 bis 6 Tage andauernde Fieberschübe, wunde Stellen im Mund (Stomatitis), Halsschmerzen (Pharyngitis) und geschwollene Lymphknoten (Adenitis).
Das PFAPA-Syndrom (Syndrom des periodischen Fiebers, aphthöser Stomatitis, Pharyngitis und Adenitis) ist das häufigste Syndrom mit periodischen Fieberschüben bei Kindern. Obschon es wahrscheinlich nicht genetisch bedingt ist, wird das PFAPA-Syndrom normalerweise den hereditären Fiebersyndromen zugeordnet.
Das PFAPA-Syndrom tritt normalerweise im Alter von 2 bis 5 Jahren erstmals auf und kommt bei Jungen häufiger vor. Das Syndrom wird nun auch bei Erwachsenen anerkannt.
Die Kinder haben zumeist etwa einmal pro Monat einen 3 bis 6 Tage dauernden Fieberschub. PFAPA verursacht Müdigkeit, Schüttelfrost und gelegentlich Bauch- und Kopfschmerzen sowie Fieber, Halsschmerzen, Mundgeschwüre und geschwollene Lymphdrüsen.
Die Kinder sind zwischen den Episoden gesund und wachsen normal.
Der Arzt stützt seine Diagnose des PFAPA-Syndroms gewöhnlich auf Symptome und das Muster, mit dem sie auftreten. Bluttests (wie C-reaktives Protein und Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, manchmal auch als Entzündungsmarker bezeichnet) können zur Messung der Entzündung durchgeführt werden.
Behandlung des PFAPA-Syndroms
Manchmal Kortikosteroide, Colchicin, Cimetidin, Mandelentfernung (Tonsillektomie) oder eine Kombination davon.
Eine Behandlung des PFAPA-Syndroms ist nicht erforderlich. Zur Linderung von Symptomen kann den Kindern aber ein Kortikosteroid verabreicht werden. Bei einigen Kindern scheint Cimetidin oder Colchicin hilfreich. Wenn diese Behandlungen nicht wirksam sind, kann der Arzt in seltenen Fällen die Mandeln entfernen (Tonsillektomie), wodurch die Symptome im Normalfall abklingen.
Anakinra und Canakinumab sind weitere Medikamente, die einigen Kindern helfen können.
Ibuprofen oder Paracetamol können bei Schmerzen und Fieber verabreicht werden.
Das PFAPA-Syndrom verliert sich mit zunehmendem Alter.