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Hirschsprung-Krankheit

(kongenitales Megakolon)

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2021| Inhalt zuletzt geändert Apr 2021
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema
  • Dies beeinträchtigt den Dickdarm, sodass sich der Darm nicht wie sonst zusammenzieht, um Stuhl auszuscheiden.

  • Zu den typischen Symptomen gehören das verspätete Ausscheiden von Mekonium durch das Neugeborene, Erbrechen, Nahrungsverweigerung und ein angeschwollener Bauch im späteren Säuglingsalter.

  • Die Diagnose wird mithilfe einer Rektumbiopsie und dem Messen des Drucks im Rektum gestellt.

  • Um eine normale Darmpassage von Nahrung zu ermöglichen, ist eine Operation erforderlich.

Bestimmte Nervennetzwerke in der Dickdarmwand Dickdarm Der Dickdarm besteht aus folgenden Abschnitten: Blinddarm und aufsteigender (rechter) Dickdarm Colon transversum (quer liegender Dickdarm) Absteigendes (linkes) Colon Sigmaschlinge bzw. Sigmoid... Erfahren Sie mehr sind dafür verantwortlich, die rhythmischen Kontraktionen aufeinander abzustimmen und den Nahrungsbrei zur Ausscheidung zum After zu transportieren. Bei der Hirschsprung-Krankheit kann sich der betroffene Darmabschnitt nicht normal zusammenziehen. Ohne diese normalen Kontraktionen staut sich der Darminhalt. Manchmal kann die Hirschsprung-Krankheit zu einer lebensbedrohlichen Enterokolitis, einer Entzündung des Dickdarms (Kolon), führen.

Symptome der Hirschsprung-Krankheit

Bei der Geburt scheiden 98 Prozent der Neugeborenen in den ersten 24 Stunden normalerweise ein dunkelgrünes Verdauungsendprodukt aus (Kindspech). Ein verzögerter Kindspechabgang beim Neugeborenen lässt den Verdacht auf Hirschsprung-Krankheit zu.

Im späteren Säuglingsalter können Kinder mit Hirschsprung-Krankheit Symptome zeigen, die auf eine Verstopfung hindeuten, wie galliges Erbrechen, einen aufgedunsenen Leib, Verweigerung der Nahrungsaufnahme und Verstopfung. Ist lediglich ein kurzer Darmabschnitt betroffen, können die Symptome schwach ausgeprägt sein und die Krankheit wird möglicherweise erst später in der Kindheit oder in seltenen Fällen erst im Erwachsenenalter diagnostiziert.

Die Hirschsprung-Enterokolitis kann plötzliches Fieber, einen aufgedunsenen Bauch und explosionsartigen und manchmal auch blutigen Durchfall verursachen.

Diagnose der Hirschsprung-Krankheit

  • Bariumeinlauf

  • Rektumbiopsie

  • Druckmessung im Mastdarm

Zunächst wird ein Bariumeinlauf Barium-Röntgenuntersuchungen des Verdauungstrakts Röntgenuntersuchungen dienen oft zur Beurteilung von Verdauungsproblemen. Bei üblichen, einfachen Röntgenaufnahmen ist keine besondere Vorbereitung notwendig ( Einfache Röntgenuntersuchungen)... Erfahren Sie mehr zur Beurteilung des Defekts durchgeführt. Bei einem Bariumeinlauf bringt der Arzt Barium und Luft in den Mastdarm des Kindes ein und macht dann eine Röntgenaufnahme.

Rektumbiopsie (Gewebeentnahme aus dem Mastdarm zur Untersuchung unter dem Mikroskop) sowie die Messung des Drucks im Mastdarm (Manometrie Manometrie Bei der Manometrie wird der Druck in verschiedenen Teilen des Verdauungstrakts gemessen. Vor dem Test darf nach Mitternacht nichts mehr gegessen oder getrunken werden. Bei diesem Test wird ein... Erfahren Sie mehr ) sind die einzigen verlässlichen Instrumente zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit.

Behandlung der Hirschsprung-Krankheit

  • Operation

Eine schwere Hirschsprung-Krankheit muss rasch behandelt werden, um das Risiko für eine Enterokolitis zu senken.

Die Hirschsprung-Krankheit wird in der Regel operativ behandelt. Dabei wird der erkrankte Darmabschnitt entfernt und der gesunde Darmabschnitt mit Mastdarm und After verbunden.

Bis vor Kurzem wurde ein operativer Eingriff in zwei Schritten durchgeführt. Im ersten Schritt wird der untere Teil des gesunden Teils des Darms mit einer Öffnung in der Bauchwand verbunden (Kolostomie [siehe Abbildung Kolostomie verstehen Kolostomie verstehen Anorektale Fehlbildungen sind Geburtsfehler, bei denen die Öffnung vom After zu eng, mit Haut überzogen ist oder ganz fehlt. Bei den Säuglingen kann ein Darmverschluss auftreten. Die Diagnose... Erfahren Sie mehr ]). Mit der Kolostomie kann der Stuhl durch diesen Gang solange in einen Auffangbeutel entleert werden, bis die normale Darmpassage der Nahrung wiederhergestellt ist. Der kranke Darmabschnitt war ohne Verbindung zum restlichen Darm. Wenn das Kind dann älter und bei besserer Gesundheit war, wurde der künstliche Darmausgang in einer zweiten Operation wieder verschlossen, der kranke Darmabschnitt entfernt und der gesunde Teil des Darms mit dem Rektum und dem After anhand einer sogenannten Durchzugsoperation verbunden. Viele Chirurgen führen heute allerdings oft nur eine Operation durch, um den auffälligen Darmabschnitt zu entfernen und die Verbindung zum Rektum herzustellen. Bei dieser einen Operation wird keine Kolostomie angelegt.

Kolostomie verstehen

Bei einer Kolostomie wird der Dickdarm (Colon) aufgeschnitten. Der Teil, der mit dem Dickdarm verbunden bleibt, wird durch eine neu geschaffene Öffnung an die Hautoberfläche gebracht. Dann wird der Teil an die Haut angenäht. Der Stuhl gelangt durch die Öffnung in einen Einwegbeutel.

Kolostomie verstehen

Die Kinder, bei denen sich eine Hirschsprung-Enterokolitis entwickelt, werden ins Krankenhaus eingewiesen und es werden Flüssigkeiten und Antibiotika über eine Vene verabreicht. Üblicherweise wird ein langer, dünner Schlauch durch die Nase in den Magen oder Darm gelegt (nasogastrischer Schlauch) und ein weiterer Schlauch in den Mastdarm eingeführt. Mit einem Kochsalzeinlauf im Mastdarm wird der Stuhl herausgewaschen (rektale Darmspülung genannt), der sich im Darm gestaut hat. Der Darmteil, der nicht normal arbeitet, wird operativ entfernt.

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