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Hypoplastisches Linksherz-Syndrom

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2019| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Hypoplastisches Linksherz-Syndrom ist ein Geburtsfehler, bei dem die linke Seite des Herzens, einschließlich der unteren Herzkammer (linkes Ventrikel), Herzklappen (Mitral- und Aortenklappen) und der Aorta, nicht ausreichend ausgebildet ist. Neugeborene mit hypoplastischem Linksherz-Syndromhaben auch einen Vorhofseptumdefekt (Atrial Septal Defect, ASD) und einen offenen Ductus arteriosus.

  • Das hypoplastische Linksherz-Syndrom verursacht eine Herzinsuffizienz – das Herz pumpt weniger Blut als normal – und führt schließlich zum Tod.

  • Die Diagnose wird durch eine Echokardiographie gestellt.

  • Die Behandlung besteht aus einer Reihe von operativen Eingriffen oder einer Herztransplantation.

„Hypoplastisch“ ist ein medizinischer Begriff für „unterentwickelt“. Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) macht 2 bis 4 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus. Da die linke Herzseite unterentwickelt ist, wird sauerstoffreiches Blut, das aus der Lunge in die linke Herzhälfte kommt, aufgrund des Vorhofseptumdefekts in die rechte Herzhälfte geleitet, wo es sich mit dem sauerstoffarmen Blut mischt, das vom Körper zurück ins Herz fließt. Dieses relativ sauerstoffarme Blut verlässt die rechte Herzhälfte in Richtung Lunge und gelangt durch den Ductus arteriosus in den Körper. Der Ductus arteriosus ist ein Blutgefäß, das die zwei großen Arterien verbindet, die aus dem Herzen kommen, die Pulmonalarterie und die Aorta (siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus). Im Mutterleib und während der ersten Lebenstage ist der Ductus offen. Der Blutfluss zum Körper hin wird nur aufrechterhalten, weil der Ductus arteriosus offenbleibt. Sobald sich dieser schließt, wie normal nach der Geburt, fließt nur sehr wenig Blut in den Körper. Wenn der Fehler nicht sofort behoben wird, stirbt der Säugling.

Symptome

Die Symptome eines hypoplastischen Linksherzsyndroms treten auf, wenn der Ductus arteriosus sich während der ersten 24 bis 48 Stunden zu schließen beginnt. Daraufhin entwickeln sich schnell Anzeichen für eine Herzinsuffizienz, einschließlich schneller Atmung, Kurzatmigkeit, schwachem Puls, blassem oder blauem Hautton, kühler Körpertemperatur, Lethargie und einer geringen Menge an nassen Windeln. Wird die Blutversorgung des Körpers verringert, erhalten das Herz, Gehirn und andere wichtige Organe nicht ausreichend Blut. Wenn die Blutversorgung nicht wiederhergestellt werden kann, stirbt der Säugling.

Diagnose

  • Echokardiographie

Viele Säuglinge werden mit diesem Defekt vor der Geburt diagnostiziert, wenn der Geburtsfehler bei einer pränatalen Ultraschalluntersuchung der Mutter oder einer Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) des Fötus festgestellt wird.

Die Diagnose wird vermutet, wenn die Ärzte die Symptome bei einer körperlichen Untersuchung des Säuglings erkennen. Die Diagnose wird durch eine Notfall-Echokardiographie bestätigt.

Die Ärzte könnten Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und ein Elektrokardiogramm(EKG) machen und manchmal ist eine Herzkatheterisierung erforderlich.

Behandlung

  • Ein Medikament (Prostaglandin) kann den Ductus arteriosus bis zur Operation offen halten

  • Operative Reparatur

  • Manchmal Herztransplantation

Da das hypoplastische Linksherz-Syndrom bei den meisten der betroffenen Kinder bereits vor der Geburt identifiziert wird, beginnen die Ärzte direkt nach der Geburt mit der medikamentösen Behandlung, um den Ductus offen zu halten.

Unmittelbare Versorgung

Alle betroffenen Kinder werden auf der Neugeborenenintensivstation oder pädiatrischen kardiologischen Intensivstation behandelt. Prostaglandin wird über die Vene verabreicht, um den Verschluss des Ductus arteriosus zu verhindern oder einen neuen engen Ductus zu öffnen. Neugeborene, besonders die mit kritischer Erkrankung, müssen meist beatmet werden (mechanische Beatmung). Sehr kranke Neugeborene erhalten gegebenenfalls Medikamente zur Verbesserung der Herzfunktion.

Operative Reparatur

Für ein Überleben sind eine Reihe von Operationen erforderlich, die dem rechten Ventrikel ermöglichen, die Arbeit des unterentwickelten linken Ventrikels zu übernehmen.

Die Operation wird in mehreren Schritten durchgeführt:

  • Stadium 1: Wird in den ersten Lebenswochen durchgeführt

  • Stadium 2: Wird durchgeführt, wenn der Säugling zwischen 3 und 6 Monaten alt ist

  • Stadium 3: Wird durchgeführt, wenn das Kind zwischen 18 und 36 Monaten alt ist

Herztransplantation

Bei einigen Säuglingen wird eine Herztransplantation als beste Option für das hypoplastische Linksherz-Syndrom angesehen. Den Säuglingen muss eine Infusion mit einem Prostaglandin gegeben werden, um den Ductus arteriosus offen zu halten, bis ein Spenderherz verfügbar wird. Weil die Verfügbarkeit von Spenderherzen sehr begrenzt ist, sterben ungefähr 20 Prozent der Säuglinge, während sie auf eine Transplantation warten. Die 5-Jahres-Überlebensraten nach einer Transplantation und nach einer Operation in mehreren Schritten sind ähnlich.

Nach der Herztransplantation erhält das Kind für den Rest seines Lebens Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). Diese Medikamente machen Menschen anfälliger für Infektionen und erhöhen das Risiko für bestimmte Tumoren. Immunsuppressiva können auch die Koronararterien des transplantierten Herzens schädigen. Die einzige bekannte Behandlung für Koronararterienschäden ist eine erneute Transplantation.

Langfristige Versorgung

Manche Kinder müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.

Die meisten Kinder müssen Aspirin oder ein gerinnungshemmendes Mittel wie Warfarin oder Enoxaparin einnehmen, um die Bildung von Blutgerinnseln im Herzen zu vermeiden. Viele betroffene Kinder benötigen ein oder mehrere Medikamente, die eine optimale Funktion ihres Herzens unterstützen.

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