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Hypoplastisches Linksherz-Syndrom

Von

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Überprüft/überarbeitet Apr 2023
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  • Das hypoplastische Linksherz-Syndrom führt kurz nach der Geburt zu Herzinsuffizienz (Herzversagen) – das Herz pumpt weniger Blut als normal – und schließlich zum Tod.

  • Die Diagnose wird durch eine Echokardiografie gestellt.

  • Die Behandlung erfolgt mit einem Notfallmedikament, um den Ductus arteriosus offen zu halten, gefolgt von einer Reihe von operativen Eingriffen oder einer Herztransplantation.

Das hypoplastische Linksherz-Syndrom (HLHS) macht 2 bis 4 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus. „Hypoplastisch“ ist der medizinische Begriff dafür, wenn ein Körperteil „unterentwickelt und zu klein“ ist.

Bei Neugeborenen mit diesem Herzfehler ist die linke Seite des Herzens unterentwickelt. Wenn das Blut von der Lunge in die linke Seite des Herzens fließt, ist im linken Vorhof nur sehr wenig Platz. Dadurch wird ein Teil des Blutes durch einen Vorhofseptumdefekt (ein Loch in der Herzwand zwischen dem linken und rechten Vorhof) in die rechte Seite des Herzens gedrückt. Das Blut, das aus dem Körper zurückfließt (Blut mit niedrigem Sauerstoffgehalt), vermischt sich mit dem Blut, das aus der Lunge zurückfließt (Blut mit hohem Sauerstoffgehalt).

Die unterentwickelte linke Seite des Herzens lässt nicht genug Blut in den Körper zurückfließen, sodass das Neugeborene auf den zusätzlichen Blutfluss durch den Ductus arteriosus angewiesen ist (Abkürzung [Shunt] im fötalen Blutkreislauf, über die das Blut direkt von der Pulmonalarterie in den Körper fließt), aber dieser Shunt schließt sich normalerweise kurz nach der Geburt (siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus Normaler Blutkreislauf beim Fötus Eines von 100 Babys kommt mit einem Herzfehler zur Welt. Manche sind schwerwiegend, aber viele sind es nicht. Die Defekte können eine anormale Entwicklung der Herzwände, der Herzklappen oder... Erfahren Sie mehr ). Wenn der Ductus nicht offen gehalten wird, indem rasch mit einem Medikament namens Prostaglandin begonnen wird, stirbt der Säugling. In den ersten Lebenswochen ist ein operativer Eingriff erforderlich.

Symptome eines hypoplastischen Linksherz-Syndroms

Die Symptome eines hypoplastischen Linksherzsyndroms treten auf, wenn der Ductus arteriosus sich während der ersten 24 bis 48 Stunden zu schließen beginnt. Daraufhin entwickeln sich schnell Anzeichen für ein Herzversagen (Herzinsuffizienz) und Schock, einschließlich beschleunigter Atmung, Kurzatmigkeit, schwacher Puls, Erbleichen oder Blauanlaufen der Haut, niedrige Körpertemperatur, Lethargie und wenig Urin in den Windeln. Wird die Blutversorgung des Körpers verringert, erhalten das Herz, Gehirn und andere wichtige Organe nicht ausreichend Blut. Wenn die Blutversorgung nicht wiederhergestellt werden kann, stirbt der Säugling.

Diagnose eines hypoplastischen Linksherz-Syndroms

  • Echokardiografie

Viele Säuglinge werden mit diesem Defekt vor der Geburt diagnostiziert, wenn der Geburtsfehler bei einer pränatalen Ultraschalluntersuchung der Mutter oder einer Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) des Fötus festgestellt wird.

Die Diagnose wird vermutet, wenn die Ärzte die Symptome und Zeichen einer Herzinsuffizienz bei einer körperlichen Untersuchung des Säuglings feststellen. Die Diagnose wird durch eine Notfall- Echokardiografie Echokardiografie und andere Ultraschalluntersuchungen Bei der Ultrasonografie werden Hochfrequenzwellen (Ultraschall) von den Strukturen im Körperinneren zurückgeworfen und liefern so bewegliche Bilder. Dabei werden keine Röntgenstrahlen eingesetzt... Erfahren Sie mehr Echokardiografie und andere Ultraschalluntersuchungen bestätigt.

Behandlung eines hypoplastischen Linksherz-Syndroms

  • Ein Medikament (ein Prostaglandin) kann den Ductus arteriosus bis zur Operation offen halten.

  • Chirurgische Reparatur

  • Manchmal Herztransplantation

Da das hypoplastische Linksherz-Syndrom bei den meisten der betroffenen Kinder bereits vor der Geburt identifiziert wird, beginnen die Ärzte direkt nach der Geburt mit der medikamentösen Behandlung, um den Ductus sofort nach der Geburt offen zu halten, auch, wenn sich noch keine Symptome zeigen.

Unmittelbare Versorgung

Betroffene Säuglinge werden auf der Neugeborenenintensivstation oder pädiatrischen kardiologischen Intensivstation behandelt. Ein Prostaglandin wird über die Vene verabreicht, um den Verschluss des Ductus arteriosus zu verhindern oder einen geschlossenen Ductus erneut zu öffnen. Neugeborene, besonders die mit kritischer Erkrankung, müssen meist beatmet werden (mechanische Beatmung). Sehr kranke Neugeborene erhalten gegebenenfalls Medikamente zur Verbesserung ihrer Herzfunktion.

Chirurgische Reparatur

Für ein Überleben sind eine Reihe von Operationen erforderlich, um es der rechten Herzkammer zu ermöglichen, die Arbeit der unterentwickelten linken Herzkammer zu übernehmen.

Die Operation wird in mehreren Stadien über einen Zeitraum von 2 bis 3 Jahren durchgeführt.

  • Stadium 1: Wird in den ersten Lebenswochen durchgeführt. Dazu gehört eine komplizierte Reparatur, das sogenannte Norwood-Verfahren, mit dem das Herz anschließend wieder Blut in den Körper pumpen kann.

  • Stadium 2: Wird durchgeführt, wenn der Säugling zwischen 3 und 6 Monaten alt ist. Diese Operation wird als Glenn-Anastomose bezeichnet. Sie leitet das Blut von der oberen Hälfte des Körpers direkt in die Pulmonalarterie zurück und umgeht dabei das Herz.

  • Stadium 3: Wird durchgeführt, wenn das Kind zwischen 18 und 36 Monaten alt ist. Wenn die Säuglinge die ersten zwei Phasen der Reparatur gut überstehen, werden sie der dritten Phase, der sogenannten Fontan-Komplettierung unterzogen. Durch diese Operation wird das Blut von der unteren Körperhälfte zur Pulmonalarterie geleitet, was zu einem kompletten Venenblutumlauf führt und das Herz auf dem Weg zur Lunge umgeht.

Herztransplantation

In einigen Kliniken wird eine Herztransplantation Herztransplantation Unter einer Herztransplantation versteht man die Entnahme eines gesunden Herzens eines vor Kurzem verstorbenen Spenders und die Verpflanzung dieses Herzens in den Körper des Patienten, der an... Erfahren Sie mehr als beste Option für das hypoplastische Linksherz-Syndrom angesehen. Den Säuglingen muss eine Infusion mit einem Prostaglandin gegeben werden, um den Ductus arteriosus offen zu halten, bis ein Spenderherz verfügbar wird. Weil die Verfügbarkeit von Spenderherzen sehr begrenzt ist, sterben ungefähr 20 Prozent der Säuglinge, während sie auf eine Transplantation warten. Die 5-Jahres-Überlebensraten nach einer Transplantation und nach einer Operation in mehreren Schritten sind ähnlich. Da es an Spenderherzen mangelt und da mittlerweile mit einer Operation gute Ergebnisse erzielt werden können, empfehlen die meisten Behandlungszentren für angeborene Herzfehler jedoch den mehrstufigen operativen Eingriff.

Nach der Herztransplantation erhält das Kind für den Rest seines Lebens Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). Diese Medikamente machen Menschen anfälliger für Infektionen und erhöhen das Risiko für bestimmte Tumoren. Immunsuppressiva können auch die Koronararterien des transplantierten Herzens schädigen. Die einzige bekannte Behandlung für Koronararterienschäden ist eine erneute Transplantation.

Langfristige Versorgung

Manche Kinder müssen, je nach dem Ausgang ihrer operativen Eingriffe, vor Zahnarztbesuchen und bestimmten Operationen (etwa an den Atemwegen) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden eingesetzt, um einer schweren Herzinfektion vorzubeugen, die als Endokarditis Infektiöse Endokarditis Bei einer infektiösen Herzinnenhautentzündung (infektiöse Endokarditis) sind die Herzinnenhaut (Endokard) und gewöhnlich auch die Herzklappen betroffen. Sie entsteht, wenn Bakterien in den Blutkreislauf... Erfahren Sie mehr Infektiöse Endokarditis bezeichnet wird.

Die meisten Kinder müssen Aspirin oder ein gerinnungshemmendes Mittel wie Warfarin oder Enoxaparin einnehmen, um die Bildung von Blutgerinnseln im Herzen zu verhindern. Viele betroffene Kinder benötigen ein oder mehrere Medikamente, um eine optimale Funktion des Herzens zu unterstützen.

Weitere Informationen

Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

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