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Hypoplastisches Linksherz-Syndrom

Von

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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  • Das hypoplastische Linksherz-Syndrom führt zu Herzinsuffizienz (Herzversagen) – das Herz pumpt weniger Blut als normal – und schließlich zum Tod.

  • Die Diagnose wird durch eine Echokardiographie gestellt.

  • Die Behandlung erfolgt mit einem Notfallmedikament, um den Ductus arteriosus offen zu halten, gefolgt von einer Reihe von operativen Eingriffen oder einer Herztransplantation.

„Hypoplastisch“ ist der medizinische Begriff für „unterentwickelt und zu klein“. Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) macht 2 bis 4 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus. Da die linke Herzseite unterentwickelt ist, wird sauerstoffreiches Blut, das aus der Lunge in die linke Herzhälfte kommt, aufgrund eines Vorhofseptumdefekts (einem Loch in der Wand, die die Vorhöfe des Herzens in eine linke und eine rechte Seite teilt) in die rechte Herzhälfte geleitet, wo es sich mit dem sauerstoffarmen Blut mischt, das vom Körper zurück ins Herz fließt. Dieses relativ sauerstoffarme Blut verlässt die rechte Herzhälfte in Richtung Lunge und gelangt durch den Ductus arteriosus in den Körper. Der Ductus arteriosus ist ein Blutgefäß, das die zwei großen Arterien verbindet, die aus dem Herzen kommen, die Pulmonalarterie und die Aorta (siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus Normaler Blutkreislauf beim Fötus Eines von 100 Babys kommt mit einem Herzfehler zur Welt. Manche sind schwerwiegend, aber viele sind es nicht. Die Defekte können eine anormale Entwicklung der Herzwände, der Herzklappen oder... Erfahren Sie mehr ). Im Mutterleib und während der ersten Lebenstage ist der Ductus offen. Der Blutfluss zum Körper hin wird nur aufrechterhalten, weil der Ductus arteriosus offenbleibt. Sobald sich dieser schließt, wie normal nach der Geburt, fließt nur sehr wenig Blut in den Körper. Wenn der Ductus nicht offen gehalten wird, indem rasch mit einem Prostaglandin begonnen wird, stirbt der Säugling. In den ersten Lebenswochen ist ein operativer Eingriff erforderlich.

Symptome eines hypoplastischen Linksherz-Syndroms

Die Symptome eines hypoplastischen Linksherzsyndroms treten auf, wenn der Ductus arteriosus sich während der ersten 24 bis 48 Stunden zu schließen beginnt. Daraufhin entwickeln sich schnell Anzeichen für ein Herzversagen (Herzinsuffizienz) und Schock, einschließlich beschleunigter Atmung, Kurzatmigkeit, schwacher Puls, Erbleichen oder Blauanlaufen der Haut, niedrige Körpertemperatur, Lethargie und wenig Urin in den Windeln. Wird die Blutversorgung des Körpers verringert, erhalten das Herz, Gehirn und andere wichtige Organe nicht ausreichend Blut. Wenn die Blutversorgung nicht wiederhergestellt werden kann, stirbt der Säugling.

Diagnose eines hypoplastischen Linksherz-Syndroms

Behandlung eines hypoplastischen Linksherz-Syndroms

  • Ein Medikament (Prostaglandin) kann den Ductus arteriosus bis zur Operation offen halten

  • Operative Reparatur

  • Manchmal Herztransplantation

Da das hypoplastische Linksherz-Syndrom bei den meisten der betroffenen Kinder bereits vor der Geburt identifiziert wird, beginnen die Ärzte direkt nach der Geburt mit der medikamentösen Behandlung, um den Ductus offen zu halten.

Unmittelbare Versorgung

Alle betroffenen Kinder werden auf der Neugeborenenintensivstation oder pädiatrischen kardiologischen Intensivstation behandelt. Prostaglandin wird über die Vene verabreicht, um den Verschluss des Ductus arteriosus zu verhindern oder einen neuen engen Ductus zu öffnen. Neugeborene, besonders die mit kritischer Erkrankung, müssen meist beatmet werden (mechanische Beatmung). Sehr kranke Neugeborene erhalten gegebenenfalls Medikamente zur Verbesserung der Herzfunktion.

Operative Reparatur

Für ein Überleben sind eine Reihe von Operationen erforderlich, die dem rechten Ventrikel ermöglichen, die Arbeit des unterentwickelten linken Ventrikels zu übernehmen.

Die Operation wird in mehreren Schritten durchgeführt:

  • Stadium 1: Wird in den ersten Lebenswochen durchgeführt. Dazu gehört eine komplizierte Reparatur, das sogenannte Norwood-Verfahren, mit dem das Herz anschließend wieder Blut in den Körper pumpen kann.

  • Stadium 2: Wird durchgeführt, wenn der Säugling zwischen 3 und 6 Monaten alt ist. Diese Operation wird als Glenn-Anastomose bezeichnet. Sie leitet das Blut von der oberen Hälfte des Körpers direkt in die Pulmonalarterie zurück und umgeht dabei das Herz.

  • Stadium 3: Wird durchgeführt, wenn das Kind zwischen 18 und 36 Monaten alt ist. Wenn die Säuglinge die ersten zwei Phasen der Reparatur gut überstehen, werden sie der dritten Phase, der sogenannten Fontan-Komplettierung unterzogen. Durch diese Operation wird das Blut von der unteren Körperhälfte zur Pulmonalarterie geleitet, was zu einem kompletten Venenblutumlauf führt und das Herz auf dem Weg zur Lunge umgeht.

Herztransplantation

Bei einigen Säuglingen wird eine Herztransplantation Herztransplantation Unter einer Herztransplantation versteht man die Entnahme eines gesunden Herzens eines vor Kurzem verstorbenen Spenders und die Verpflanzung dieses Herzens in den Körper des Patienten,... Erfahren Sie mehr als beste Option für das hypoplastische Linksherz-Syndrom angesehen. Den Säuglingen muss eine Infusion mit einem Prostaglandin gegeben werden, um den Ductus arteriosus offen zu halten, bis ein Spenderherz verfügbar wird. Weil die Verfügbarkeit von Spenderherzen sehr begrenzt ist, sterben ungefähr 20 Prozent der Säuglinge, während sie auf eine Transplantation warten. Die 5-Jahres-Überlebensraten nach einer Transplantation und nach einer Operation in mehreren Schritten sind ähnlich.

Nach der Herztransplantation erhält das Kind für den Rest seines Lebens Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). Diese Medikamente machen Menschen anfälliger für Infektionen und erhöhen das Risiko für bestimmte Tumoren. Immunsuppressiva können auch die Koronararterien des transplantierten Herzens schädigen. Die einzige bekannte Behandlung für Koronararterienschäden ist eine erneute Transplantation.

Langfristige Versorgung

Manche Kinder müssen, je nach dem Ausgang ihrer operativen Eingriffe, vor Zahnarztbesuchen und bestimmten Operationen (etwa an den Atemwegen) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis Infektiöse Endokarditis Bei einer infektiösen Herzinnenhautentzündung (infektiöse Endokarditis) sind die Herzinnenhaut (Endokard) und gewöhnlich auch die Herzklappen betroffen. Sie entsteht, wenn... Erfahren Sie mehr Infektiöse Endokarditis genannt.

Die meisten Kinder müssen Aspirin oder ein gerinnungshemmendes Mittel wie Warfarin oder Enoxaparin einnehmen, um die Bildung von Blutgerinnseln im Herzen zu vermeiden. Viele betroffene Kinder benötigen ein oder mehrere Medikamente, die eine optimale Funktion ihres Herzens unterstützen.

Weitere Informationen

Im Folgenden handelt es sich um einige englischsprachige Hilfsmittel, die nützlich sein könnten. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

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