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Atrioventrikuläre Septumdefekte

(Atrioventrikulärer Kanal; Endokardkissendefekte)

Von

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Überprüft/überarbeitet Apr 2023
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  • Kinder ohne Ventrikeldefekt oder mit nur kleinem Defekt müssen keine Symptome haben.

  • Wenn der Ventrikelseptumdefekt groß ist, haben die Säuglinge Atemprobleme bei der Nahrungsaufnahme, schlechtes Wachstum, schnelle Herzfrequenz und sie schwitzen.

  • Die Diagnose wird in der Regel aufgrund eines typischen Herzgeräuschs vermutet, das der Arzt mit dem Stethoskop hört, und mit den Ergebnissen einer Echokardiografie bestätigt.

  • Defekte werden operativ behoben.

Atrioventrikuläre Septumdefekte machen ungefähr 5 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus.

Formen von atrioventrikulären Septumdefekten

Ein atrioventrikulärer Septumdefekt kann Folgendes sein:

  • Komplett, mit einem großen Septumdefekt, der sowohl die Vorhöfe als auch die Herzkammern umfasst, und eine einzelne atrioventrikuläre Klappe

  • Vorübergehend, mit einem kleinen oder mittelgroßen Ventrikelseptumdefekt zusätzlich zu einem Vorhofseptumdefekt

  • Teilweise, mit einem Vorhofseptumdefekt, aber keinem Ventrikelseptumdefekt, und der gemeinsamen atrioventrikulären Klappe getrennt als eine rechte und eine linksseitige atrioventrikuläre Klappe

Die meisten Säuglinge mit der vollständigen Form haben Down-Syndrom Down-Syndrom (Trisomie 21) Down-Syndrom ist eine Chromosomenstörung, die durch ein zusätzliches Chromosom 21 hervorgerufen wird und zu intellektueller Behinderung und körperlichen Anomalien führt. Das Down-Syndrom wird... Erfahren Sie mehr Down-Syndrom (Trisomie 21) . Ein atrioventrikulärer Septumdefekt tritt auch häufig bei Säuglingen auf, die andere Auffälligkeiten mit Organsystemen haben, wie etwa eine fehlende Milz oder mehrere kleine Milzorgane.

Symptome von atrioventrikulären Septumdefekten

Ein kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt kann häufig einen großen Links-Rechts-Shunt Ableiten des Blutflusses (Shunt) Eines von 100 Babys kommt mit einem Herzfehler zur Welt. Manche sind schwerwiegend, aber viele sind es nicht. Die Defekte können eine anormale Entwicklung der Herzwände, der Herzklappen oder... Erfahren Sie mehr verursachen, das heißt, etwas Blut, dass bereits Sauerstoff in der Lunge aufgenommen hat, fließt durch das Loch zurück in die Lunge. Bei diesen Säuglingen kann im Alter von 4 bis 6 Wochen eine Herzinsuffizienz entstehen (siehe Abbildung ) mit Symptomen wie beschleunigter Atmung, Kurzatmigkeit beim Essen, geringer Gewichtszunahme, Gedeihstörung Gedeihstörung bei Kindern Als Gedeihstörung werden ein verzögertes Längenwachstum sowie eine mangelnde Gewichtszunahme bezeichnet, die zu einer Entwicklungsverzögerung und Reifestörung führen können. Organische Störungen... Erfahren Sie mehr und Schwitzen. Mit der Zeit kann sich in den Blutgefäßen zwischen den Lungen und dem Herzen Bluthochdruck entwickeln (pulmonale Hypertonie Pulmonale Hypertonie Bei einer pulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck in den Arterien der Lunge (Pulmonalarterien) ungewöhnlich hoch. Etliche Krankheiten und Störungen können eine pulmonale Hypertonie auslösen... Erfahren Sie mehr ) und zu einer Herzinsuffizienz oder einer Umkehrung des Rechts-Links-Shunt führen (Eisenmenger-Syndrom Eisenmenger-Syndrom Eines von 100 Babys kommt mit einem Herzfehler zur Welt. Manche sind schwerwiegend, aber viele sind es nicht. Die Defekte können eine anormale Entwicklung der Herzwände, der Herzklappen oder... Erfahren Sie mehr ).

Kinder mit AV Septumdefekt vom Typ B müssen keine Symptome haben, wenn der Ventrikeldefekt klein ist. Kinder mit größeren Defekten haben häufig auch Anzeichen für eine Herzinsuffizienz.

Ein teilweiser AV Septumdefekt verursacht in der Kindheit in der Regel keine Beschwerden, sofern die undichte Herzklappe (Regurgitation) nicht schwerwiegend ist. Die Symptome (z. B. Unfähigkeit, Sport zu treiben, Ermüdung, Palpitationen) treten vielleicht in der Jugend oder im frühen Erwachsenenalter auf. Säuglinge mit mittlerer oder schwerer Klappeninsuffizienz haben häufig Symptome für eine Herzinsuffizienz.

Diagnose von atrioventrikulären Septumdefekten

  • Echokardiografie

Die Diagnose wird basierend auf den Ergebnissen der körperlichen Untersuchung des Säuglings gestellt. Eine Elektrokardiografie (EKG) kann Aufschluss bezüglich dieser Diagnose geben. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs Röntgenaufnahmen des Brustkorbs Bei Verdacht auf eine Herzkrankheit wird der Brustraum von vorne und von der Seite geröntgt. Der Patient steht dabei in der Regel aufrecht; eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann jedoch auch... Erfahren Sie mehr Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können die Größe des Herzens sowie den Blutfluss in die Lunge zeigen.

Mit einer Echokardiografie Echokardiografie und andere Ultraschalluntersuchungen Bei der Ultrasonografie werden Hochfrequenzwellen (Ultraschall) von den Strukturen im Körperinneren zurückgeworfen und liefern so bewegliche Bilder. Dabei werden keine Röntgenstrahlen eingesetzt... Erfahren Sie mehr Echokardiografie und andere Ultraschalluntersuchungen (Ultraschalluntersuchung des Herzens) kann die Diagnose bestätigt und Einzelheiten über die Größe des Defekts und über die zurückfließende Blutmenge gegeben werden, die durch die Klappen ausläuft. Manchmal wird eine Herzkatheterisierung Herzkatheterisierung und Koronarangiografie Eine Herzkatheterisierung und eine koronare Angiografie sind minimalinvasive Methoden zur Untersuchung des Herzens und der Blutgefäße, die das Herz versorgen (Koronararterien), ohne operieren... Erfahren Sie mehr Herzkatheterisierung und Koronarangiografie durchgeführt, wenn vor der Behandlung zusätzliche Informationen zum Schweregrad der Defekte oder dem Grad der pulmonalen Hypertonie benötigt werden.

Behandlung von atrioventrikulären Septumdefekten

  • Chirurgische Reparatur

Da die meisten Säuglinge mit komplettem atrioventrikulären Septumdefekt eine Herzinsuffizienz und eine Gedeihstörung haben, werden diese Defekte üblicherweise mit einer Operation behoben, wenn der Säugling zwei bis vier Monate alt ist. Auch wenn der Säugling gut gedeiht und keine Symptome hat, wird vor dem 6. Lebensmonat eine operative Reparatur durchgeführt, um zukünftige Komplikationen zu verhindern.

Bei Kindern mit einem teilweisen Defekt und keinen Symptomen findet die Operation statt, wenn das Kind älter ist – normalerweise im Alter von ein bis drei Jahren.

Wenn der Säugling vor der Operation eine Herzinsuffizienz entwickelt, werden Medikamente wie Diuretika (um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper auszuscheiden), Digoxin (damit das Herz kräftiger pumpt) und Angiotensin-konvertierende Enzymhemmer (damit die Blutgefäße sich entspannen und das Herz leichter pumpen kann) verabreicht, um die Symptome vor der Operation zu lindern.

Kinder müssen während eines Zeitraums von 6 Monaten nach der operativen Reparatur vor Zahnarztbesuchen und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) in der Regel Antibiotika einnehmen. Wenn der Defekt mit der Operation nicht vollständig behoben wurde, sind vor diesen Eingriffen auf unbegrenzte Zeit Antibiotika erforderlich. Diese Antibiotika werden eingesetzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, die als Endokarditis Infektiöse Endokarditis Bei einer infektiösen Herzinnenhautentzündung (infektiöse Endokarditis) sind die Herzinnenhaut (Endokard) und gewöhnlich auch die Herzklappen betroffen. Sie entsteht, wenn Bakterien in den Blutkreislauf... Erfahren Sie mehr Infektiöse Endokarditis bezeichnet werden.

Weitere Informationen

Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

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