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Schwere-Ketten-Krankheiten

Von

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2019| Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Quellen zum Thema

Die Schwere-Ketten-Krankheit ist eine Krebserkrankung der Plasmazellen, bei der ein Klon von Plasmazellen eine große Menge von Teilen ungewöhnlicher Antikörper, die sogenannten schweren Ketten, produziert.

Die Plasmazellen entwickeln sich aus den B-Zellen (B-Lymphozyten), einem Typ weißer Blutkörperchen, der normalerweise Antikörper (Immunglobuline) bildet. Das sind Eiweiße (Proteine), die Infektionen abwehren. Wenn sich eine einzige Plasmazelle übermäßig vermehrt, bildet die daraus entstehende Gruppe genetisch identischer Zellen (sogenannte Klone) eine große Menge einer einzelnen Art von Antikörpern. Da dieser Antikörper von einem einzigen Klon gebildet wird, bezeichnet man ihn als „monoklonalen Antikörper“ oder auch als M-Protein. Bei Menschen mit einer großen Menge an M-Proteinen ist oftmals die Konzentration anderer Antikörper verringert. In einigen Fällen ist der gebildete Antikörper unvollständig und besteht nur aus leichten oder schweren Ketten (funktionale Antikörper bestehen normalerweise aus zwei Paaren mit zwei verschiedenen Ketten, einer leichten und einer schweren).

Es gibt 5 Klassen von Antikörpern: IgM, IgG, IgA, IgE und IgD. Jede Klasse hat ihre eigene Art der schweren Ketten.

Die Schwere-Ketten-Krankheit wird nach der Art der entstehenden schweren Kette eingeteilt:

  • Alpha (von IgA)

  • Gamma (von IgG)

  • Mu (von IgM)

Alpha-Schwere-Ketten-Krankheit

Die Alpha-Schwere-Ketten-Krankheit (IgA-Schwere-Ketten-Krankheit) betrifft hauptsächlich jüngere Erwachsene aus dem Nahen Osten oder dem Mittelmeerraum. Wenn krebsartige Plasmazellen in die Darmwand eindringen, verhindern sie oft die Aufnahme von Nährstoffen (Malabsorptionssyndrom). Das führt zu schwerem Durchfall und Gewichtsverlust. Eine selten vorkommende Form betrifft die Atemwege.

Bei Verdacht auf eine Alpha-Schwere-Ketten-Krankheit werden Bluttests durchgeführt. Zu diesen Tests können eine Serumproteinelektrophorese (SPEP), die Messung von Immunglobulinen und eine Immunelektrophorese gehören. SPEP ist ein Test, der bestimmte Proteine im Plasma misst, um bei der Identifikation einiger Krankheiten zu helfen. Immunelektrophorese ist eine spezialisiertere Version dieses Tests. Dabei werden die Proteine voneinander getrennt und basierend auf den von ihnen erzeugten nachweisbaren immunologischen Reaktionen identifiziert. Auch Urintests sind eventuell notwendig.

Die Alpha-Schwere-Ketten-Krankheit schreitet rasch voran, und ein Teil der Betroffenen stirbt innerhalb von 1 bis 2 Jahren. Bei anderen Patienten kann die Behandlung mit Cyclophosphamid, Prednison (einem Kortikosteroid) und Antibiotika ihr Fortschreiten verlangsamen oder zu einer Remission führen.

Gamma-Schwere-Ketten-Krankheit

Die Gamma-Schwere-Ketten-Krankheit (IgG-Schwere-Ketten-Krankheit) betrifft hauptsächlich ältere Männer. Manche Betroffene haben keine Symptome. Bei einigen Patienten kann auch eine andere Erkrankung des Immunsystems vorliegen, z. B. rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom oder systemischer Lupus erythematodes (Lupus). Bei anderen führt das Eindringen von bösartigen Plasmazellen in das Knochenmark zu starker Anämie, die sich durch Erschöpfung und Schwäche äußert, und einer verringerten Zahl weißer Blutkörperchen, die an immer wiederkehrenden Infektionen mit Fieber und Schüttelfrost zu erkennen ist. Bösartige Plasmazellen können die Leber und die Milz anschwellen lassen.

Für die Diagnose sind Blut- und Urintests notwendig.

Patienten mit Symptomen können eventuell auf Chemotherapeutika, Kortikosteroide und Strahlentherapie ansprechen. Die Gamma-Schwere-Ketten-Krankheit schreitet jedoch rasch voran. Etwa die Hälfte der Betroffenen stirbt innerhalb eines Jahres.

Mu-Schwere-Ketten-Krankheit

Die Mu-Schwere-Ketten-Krankheit (IgM-Schwere-Ketten-Krankheit) ist die seltenste der drei Formen und betrifft vor allem Personen in der Altersgruppe ab 50 Jahren. Sie kann Leber, Milz sowie die Lymphknoten im Bauchraum anschwellen lassen. Es kann auch zu Knochenbrüchen kommen.

Für die Diagnose sind gewöhnlich Knochenmarkuntersuchungen notwendig.

Zur Behandlung werden häufig Chemotherapeutika und Kortikosteroide verwendet. Die Überlebensdauer und das Ansprechen auf die Behandlung sind von Fall zu Fall sehr unterschiedlich.

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