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Schwere-Ketten-Krankheiten

Von

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2019| Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Die Schwere-Ketten-Krankheit ist eine Krebserkrankung der Plasmazellen, bei der ein Klon von Plasmazellen eine große Menge von Teilen ungewöhnlicher Antikörper, die sogenannten schweren Ketten, produziert.

Die Plasmazellen entwickeln sich aus den B-Zellen (B-Lymphozyten B-Zellen Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr B-Zellen ), einem Typ weißer Blutkörperchen, der normalerweise Antikörper Antikörper Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr Antikörper (Immunglobuline) bildet. Das sind Eiweiße (Proteine), die Infektionen abwehren. Wenn sich eine einzige Plasmazelle B-Zellen Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr B-Zellen übermäßig vermehrt, bildet die daraus entstehende Gruppe genetisch identischer Zellen (sogenannte Klone) eine große Menge einer einzelnen Art von Antikörpern Antikörper Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr Antikörper . Da dieser Antikörper von einem einzigen Klon gebildet wird, bezeichnet man ihn als „monoklonalen Antikörper“ oder auch als M-Protein. Bei Menschen mit einer großen Menge an M-Proteinen ist oftmals die Konzentration anderer Antikörper verringert. In einigen Fällen ist der gebildete Antikörper unvollständig und besteht nur aus leichten oder schweren Ketten (funktionale Antikörper bestehen normalerweise aus zwei Paaren mit zwei verschiedenen Ketten, einer leichten und einer schweren).

Es gibt 5 Klassen von Antikörpern: IgM, IgG, IgA, IgE und IgD. Jede Klasse hat ihre eigene Art der schweren Ketten.

Die Schwere-Ketten-Krankheit wird nach der Art der entstehenden schweren Kette eingeteilt:

  • Alpha (von IgA)

  • Gamma (von IgG)

  • Mu (von IgM)

Alpha-Schwere-Ketten-Krankheit

Die Alpha-Schwere-Ketten-Krankheit (IgA-Schwere-Ketten-Krankheit) betrifft hauptsächlich jüngere Erwachsene aus dem Nahen Osten oder dem Mittelmeerraum. Wenn krebsartige Plasmazellen in die Darmwand eindringen, verhindern sie oft die Aufnahme von Nährstoffen (Malabsorptionssyndrom Übersicht über Malabsorption Das Malabsorptionssyndrom bezieht sich auf eine Reihe von Erkrankungen, bei denen die Nährstoffe aus der Nahrung im Dünndarm nicht richtig aufgenommen werden. Bestimmte Erkrankungen, Infektionen... Erfahren Sie mehr ). Das führt zu schwerem Durchfall und Gewichtsverlust. Eine selten vorkommende Form betrifft die Atemwege.

Bei Verdacht auf eine Alpha-Schwere-Ketten-Krankheit werden Bluttests durchgeführt. Zu diesen Tests können eine Serumproteinelektrophorese (SPEP), die Messung von Immunglobulinen und eine Immunelektrophorese gehören. SPEP ist ein Test, der bestimmte Proteine im Plasma Plasma Die Hauptbestandteile des Blutes sind Plasma Rote Blutkörperchen Weiße Blutkörperchen Blutplättchen Erfahren Sie mehr Plasma misst, um bei der Identifikation einiger Krankheiten zu helfen. Immunelektrophorese ist eine spezialisiertere Version dieses Tests. Dabei werden die Proteine voneinander getrennt und basierend auf den von ihnen erzeugten nachweisbaren immunologischen Reaktionen identifiziert. Auch Urintests sind eventuell notwendig.

Die Alpha-Schwere-Ketten-Krankheit schreitet rasch voran, und ein Teil der Betroffenen stirbt innerhalb von 1 bis 2 Jahren. Bei anderen Patienten kann die Behandlung mit Cyclophosphamid, Prednison (einem Kortikosteroid) und Antibiotika ihr Fortschreiten verlangsamen oder zu einer Remission führen.

Gamma-Schwere-Ketten-Krankheit

Die Gamma-Schwere-Ketten-Krankheit (IgG-Schwere-Ketten-Krankheit) betrifft hauptsächlich ältere Männer. Manche Betroffene haben keine Symptome. Bei einigen Patienten kann auch eine andere Erkrankung des Immunsystems vorliegen, z. B. rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis (RA) Rheumatoide Arthritis ist eine entzündliche Gelenkerkrankung, bei der die Gelenke, darunter meist Hand- und Fußgelenke, entzündet sind. Dadurch entstehen Schwellungen und Schmerzen, häufig gefolgt... Erfahren Sie mehr Rheumatoide Arthritis (RA) , Sjögren-Syndrom Sjögren-Syndrom Das Sjögren-Syndrom ist eine häufig auftretende rheumatische Autoimmunerkrankung. Typische Symptome sind übermäßige Trockenheit der Augen, des Mundes und anderer Schleimhäute. Weiße Blutkörperchen... Erfahren Sie mehr Sjögren-Syndrom oder systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische entzündliche Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der Gelenke, Nieren, Haut, Schleimhäute und die Wände der Blutgefäße betroffen sein... Erfahren Sie mehr Systemischer Lupus erythematodes (SLE) (Lupus). Bei anderen führt das Eindringen von bösartigen Plasmazellen in das Knochenmark zu starker Anämie Überblick über Anämie Anämie ist eine Erkrankung, bei der die Zahl der roten Blutkörperchen niedrig ist. Mithilfe des in ihnen enthaltenen Hämoglobins transportieren die roten Blutkörperchen den Sauerstoff von der... Erfahren Sie mehr , die sich durch Erschöpfung und Schwäche äußert, und einer verringerten Zahl weißer Blutkörperchen, die an immer wiederkehrenden Infektionen mit Fieber und Schüttelfrost zu erkennen ist. Bösartige Plasmazellen können die Leber und die Milz anschwellen lassen.

Für die Diagnose sind Blut- und Urintests notwendig.

Patienten mit Symptomen können eventuell auf Chemotherapeutika, Kortikosteroide und Strahlentherapie ansprechen. Die Gamma-Schwere-Ketten-Krankheit schreitet jedoch rasch voran. Etwa die Hälfte der Betroffenen stirbt innerhalb eines Jahres.

Mu-Schwere-Ketten-Krankheit

Die Mu-Schwere-Ketten-Krankheit (IgM-Schwere-Ketten-Krankheit) ist die seltenste der drei Formen und betrifft vor allem Personen in der Altersgruppe ab 50 Jahren. Sie kann Leber, Milz sowie die Lymphknoten im Bauchraum anschwellen lassen. Es kann auch zu Knochenbrüchen kommen.

Für die Diagnose sind gewöhnlich Knochenmarkuntersuchungen notwendig.

Zur Behandlung werden häufig Chemotherapeutika und Kortikosteroide verwendet. Die Überlebensdauer und das Ansprechen auf die Behandlung sind von Fall zu Fall sehr unterschiedlich.

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