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Kutanes T-Zell-Lymphom

(Mycosis fungoides, Sézary-Syndrom)

Von

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

Überprüft/überarbeitet Jun 2022
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Quellen zum Thema

Die häufigsten CTCL-Arten sind:

  • Mycosis fungoides

  • Sézary-Syndrom

Die meisten Menschen sind bei Erkrankungsbeginn der CTCL älter als 50 Jahre. Es entsteht aus T-Lymphozyten und betrifft zuerst die Haut.

Eine Mycosis fungoides beginnt unmerklich und verschlimmert sich sehr langsam, sodass sie anfangs nicht entdeckt wird. Es entwickelt sich ein anhaltender, juckender Hautausschlag – manchmal entstehen kleine, juckende Hautverdickungen, die sich später in Knoten verwandeln und sich langsam ausbreiten. Bei einigen Menschen führt Mycosis fungoides zu einer Leukämie (Sézary-Syndrom). Bei anderen sind Lymphknoten und innere Organe betroffen. Selbst mit einer Biopsie hat der Arzt Mühe, diese Krankheit im Frühstadium zu erkennen. Später im Verlauf der Erkrankung bringt die Biopsie Lymphomzellen in der Haut zum Vorschein.

Der Beginn des Sézary-Syndroms ist ebenfalls unmerklich und die Erkrankung breitet sich langsam aus. Das Syndrom führt dazu, dass die Haut überall am Körper rot wird und dass die Haut an den Handflächen und Fußsohlen reißt. Die Lymphknoten sind in der Regel leicht vergrößert. Zusätzlich zum Hautausschlag leiden Betroffene ggf. auch an Symptomen von Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Wie bei einer Mycosis fungoides hat der Arzt selbst mit einer Biopsie der Haut Mühe, diese Krankheit im Frühstadium zu erkennen. Mit einem Blutausstrich (wobei ein Tropfen Blut unter dem Mikroskop untersucht wird) können die Sézary-Zellen (bösartige T-Zellen mit einem eindeutigen Erscheinungsbild) nachgewiesen werden. Dies kann zusätzlich zu einer Biopsie der Haut bei der Diagnosestellung helfen.

Die Behandlung von CTCL kann folgendermaßen unterteilt werden:

  • Auf die Haut gerichtete Therapie, wie z. B. Lichttherapie (Phototherapie) oder topische Medikamente

  • Eine Therapie, die den ganzen Körper behandelt, wie Chemotherapie, oder gezielte Medikamente, die normalerweise intravenös verabreicht werden

Weitere Informationen

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN
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