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hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

Von

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2020| Inhalt zuletzt geändert Jul 2020
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Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine schwere Erkrankung, die in der Regel bei Kindern auftritt und bei der sich im ganzen Körper kleine Blutgerinnsel bilden. Diese blockieren die Blutversorgung lebenswichtiger Organe wie des Gehirns, des Herzens und der Nieren.

  • Die Symptome hängen davon ab, wo die Blutgerinnsel entstehen.

  • Die Diagnose stützt sich auf die Symptome des Patienten und Bluttests.

  • HUS wird durch die Unterstützung der wichtigsten Körperfunktionen und manchmal mit einer Hämodialyse (Blutreinigungsverfahren) behandelt. Bei manchen Patienten kann das Medikament Eculizumab nützlich sein.

HUS ist eine seltene Erkrankung, bei der sich plötzlich viele kleine Blutgerinnsel (Thromben) im ganzen Körper bilden. „Hämolytisch“ heißt, dass die roten Blutkörperchen abgebaut werden, und „urämisch“ heißt, dass die Nierenverletzung dazu führt, dass sich Harnstoff (ein Abfallprodukt) im Blut ansammelt. HUS ist mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) verwandt, tritt aber häufiger bei Kindern auf und führt häufiger zu Nierenversagen, während die TTP häufiger bei Erwachsenen auftritt.

Die kleinen Blutgerinnsel, die sich beim HUS bilden, blockieren kleine Blutgefäße im ganzen Körper, vor allem im Gehirn, im Herzen und in den Nieren. Diese Blockade der Blutgefäße schädigt die Organe und kann die roten Blutkörperchen auseinanderbrechen, die durch teilweise verschlossene Gefäße gelangen. Das führt auch dazu, dass eine ungewöhnlich hohe Anzahl Blutplättchen verbraucht wird und die Menge an Blutplättchen im Blutstrom sich schlagartig verringert.

Blutplättchen sind Zellen, die im Knochenmark gebildet werden, in der Blutbahn zirkulieren und die Blutgerinnung unterstützen. Manchmal werden Blutplättchen auch als Thrombozyten bezeichnet. Eine zu geringe Anzahl an Blutplättchen wird Thrombozytopenie genannt.

Das hämolytisch-urämische Syndrom tritt für gewöhnlich infolge einer Infektion des Darms auf. Diese entsteht durch Aufnahme von mit Escherichia coli O157:H7 oder mit anderen Giftstoffe bildenden (toxinbildenden) Bakterien belasteten Nahrungsmitteln.

Symptome des HUS

Beim hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) entwickeln sich die Symptome plötzlich.

Die Symptome eines HUS unterscheiden sich deutlich von denjenigen anderer Formen der Thrombozytopenie.

Beim HUS sind Erbrechen und Durchfall typische Erstsymptome von Kindern. Der Durchfall ist häufig blutig. Die Hauptsymptome von Komplikationen eines HUS hängen mit den Blutgerinnseln zusammen, die sich in den Nieren entwickeln und gewöhnlich zu schweren Schäden führen, die oft zum Nierenversagen fortschreiten, das eine Dialyse erforderlich macht. Das HUS führt selten zu Symptomen des Gehirns.

Diagnose des HUS

  • Blutuntersuchungen zur Bestimmung der Blutplättchenzahl und Gerinnung

  • Tests zum Ausschluss anderer Erkrankungen, die zu einer niedrigen Anzahl von Blutplättchen und Blutungen führen

Der Verdacht eines hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS) besteht, wenn Ärzte bei Kindern, die krank waren, oder in selteneren Fällen bei Kindern, die bestimmte Medikamente angewendet haben, eine niedrige Anzahl an Blutplättchen feststellen.

Auch wenn zur Diagnose eines HUS keine speziellen Blutuntersuchungen zur Verfügung stehen, wird eine Reihe von Bluttests durchgeführt, die zusammen mit den Symptomen eine Diagnose möglich machen. Diese Bluttests umfassen oftmals ein großes Blutbild, Tests, die nachweisen, dass die roten Blutkörperchen zerstört werden, wie die Untersuchung einer Blutprobe unter dem Mikroskop (Blutausstrich), und Tests, mit denen die Nierenfunktion bestimmt wird.

Behandlung des HUS

  • Nierendialyse

  • Manchmal das Medikament Eculizumab

Ungefähr die Hälfte der am hämolytisch-urämischen Syndrom erkrankten Kinder benötigt zeitweise eine Nierendialyse. In den meisten Fällen erholen sich die Nieren, aber einige Kinder haben einen dauerhaften Nierenschaden. Eculizumab ist ein Medikament, das Komplemente (Bestandteile des Immunsystems) unterdrückt. Es verringert die Geschwindigkeit des Nierenschadens und stellt bei manchen Patienten die Nierenfunktion schnell wieder her. Menschen, die Eculizumab einnehmen, tragen ein höheres Risiko für eine Meningokokken-Meningitis. Daher sollten sie eine Meningokokken-Impfung zur Vorbeugung gegen Meningokokken-Infektionen erhalten.

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