أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

أمراض زوال المَيالين الأوَّليَّة الأخرى

حسب

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

تمت مراجعته شوال 1444
موارد الموضوعات

تسمى الاضطرابات التي تُسبِّبُ زوال الميالين لمحةٌ عامة عن الاضطرابات المُزيلة للمَيالين تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالكثير من طبقات النسيج المُكوَّن من دهن (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين.تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin... قراءة المزيد ومن دون سبب معروف اضطراباتِ زوال الميالين الأوَّليَّة primary demyelinating disorders.زوال الميالين هو تخرُّب النسج المُغلِّفة للأعصاب، والتي تُسمَّى غمد الميالين.

عزلُ الليف العصبي

تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالعديد من طبقات النسيج المُكوَّن من الدهون (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين.تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin sheath.وعلى منوال المادَّة العازلة حول السلك الكهربائي، فإن غمد الميالين يمكّن من توصيل الإشارات العصبية (النبضات الكهربائية) على طول الألياف العصبية بسرعة ودقة.عندما يتعرَّض الغمد المياليني إلى ضرر (يُسمَّى الضرر زوال الميالين)، لا تقوم الأعصاب بتوصيل النبضات الكهربائية بشكلٍ طبيعيّ.

عزلُ الليف العصبي

تحدث اضطرابات زوال الميالين الأولية بعد الإصابة بعدوى فيروسيَّة أو أخذ لقاح ضد عدوى فيروسيَّة في بعض الأحيان.ينطوي تفسيرٌ محتملٌ على أنَّ الفيروس أو مادة أخرى تُحرِّضُ الجهاز المناعي بطريقة ما لمهاجمة النسج السليمة في الجسم (تفاعل مناعي ذاتي اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا يزال سبب تحفيز اضطراب المناعة الذاتية غير معروف. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد ).ويُسبب التَفاعُلٌ المَناعِيٌّ الذاتِيّ التهابًا يُلحق الضَّرر بغمد الميالين والألياف العصبية تحته.

التِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ (ADEM)

يؤدي هذا النوع النادر من الالتهاب إلى زوال الميالين لمحةٌ عامة عن الاضطرابات المُزيلة للمَيالين تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالكثير من طبقات النسيج المُكوَّن من دهن (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين.تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin... قراءة المزيد عن الأعصاب في الدماغ والحبل الشوكي.يكُون التِهابِ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ أكثر شيوعًا بين الأطفال بالمقارنةً مع البالغين.

يحدث التِهابِ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ بعد الإصابة بعدوى فيروسية عادةً،ويُعتقد أن التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ هو ردَّة فعلٍ مناعيَّة مُضلّلة يُحرضها الفيروس.في الولايات المتحدة، ينجُم هذا الاضطراب عادةً عن بعض أنواع من الأنفلونزا الأنفلونزا الأنفلونزا (النَّزلَةُ الوافِدَة) هي عدوى فيروسية في الرئتين والمسالك الهوائية بأحد فيروسات الأنفلونزا.وهي تُسبِّبُ الحُمَّى، وسيلان الأنف، والتهاب الحلق، والسُّعال، والصُّداع، وأوجاع العضلات،... قراءة المزيد أو التهاب الكبد A التهاب الكبد (أ) التهاب الكبد (أ) الحاد هو التهاب الكبد الذي يُسبِّبه فيروس التهاب الكبد (أ) ويستمرُّ أقلَّ من 6 أشهر. ينتشر التهاب الكبد (أ) عادةً عندما يتناول الأشخاص شيئًا ملوثًا ببراز شخصٍ مصابٍ بالعدوى... قراءة المزيد أو التهاب الكبد B التِهاب الكبد B (الحاد) التهاب الكبد B الحاد هو التهاب الكبد النَّاجم عن العدوى بفيروس التهاب الكبد B والذي يستمرّ من بضعة أسابيع إلى 6 أشهر. ينتشر التهاب الكبد B من خلال ملامسة الدَّم أو غيره من سوائل جسم أشخاصٍ مصابينٍ... قراءة المزيد أو عدوى بسبب فيروسات معوية لمحة عامة عن حالات عدوى الفيروسات المِعَويَّة الفيروسات المِعويَّة هي إحدى زمر الفيروسات.تؤثر حالات عدوى الفيروسة المعويَّة في أجزاء كثيرة من الجسم، ويمكن أن تكون ناجمةً عن أي من سلالاتها الفيروسية المختلفة. قد تنجم حالات عدوى الفيروسة... قراءة المزيد لمحة عامة عن حالات عدوى الفيروسات المِعَويَّة أو فيروس إبشتاين بار كثرةُ الوحيدات العدوائيَّة Infectious Mononucleosis تُسبِّبُ العدوى بفيروس إبشتاين- بار Epstein-Barr virus عددًا من الأمراض، بما في ذلك كَثرَة الوَحيدات العَدوائِيَّة. وبذلك ينتشر الفيروس من خلال التقبيل. تكون الأعراضُ متفاوتة، ولكن أكثرها شيوعًا... قراءة المزيد كثرةُ الوحيدات العدوائيَّة Infectious Mononucleosis أو فيروس العَوَز المناعي البشريّ عدوى فيروس العَوَز المَناعيّ البشري (HIV) العدوى بفيروس العوز المناعي البشري المكتسب human immunodeficiency virus (HIV) هي عدوى فيروسية تؤدي إلى تخريب تدريجي لكريات الدم البيضاء، ويمكنها أن تسبب الإصابة بمتلازمة نقص المناعة المكتسبة... قراءة المزيد عدوى فيروس العَوَز المَناعيّ البشري (HIV) (HIV).كانت الحصبة الحَصبَة الحَصبَة Measles هي عدوى فيروسيَّة شديدة العدوى تُسبِّبُ أعراضًا مختلفة شبيهة بالزُّكام وطَفحًا جلديًّا مُميَّزًا. تنجم الإصابة بالحصبة عن عدوى بفيروس. تشتمل الأعراض على حدوث حُمَّى وسيلان من... قراءة المزيد الحَصبَة و الحُماق الحُماق (جدري الماء) Chickenpox جدري الماء (الحُماق chickenpox) هو عدوى شديدة السراية بالفَيروس النُّطَاقِيّ الحُماقِيّ، يسبب طفحًا مميزًا يُسبّب الحكة، ويتألف من بقع صغيرة، بارزة ، مُتنفِّطة أو متقشِّرة. يُصيبُ جدري الماء... قراءة المزيد الحُماق (جدري الماء) Chickenpox و الحُمَيراء الحَصبَة الألمانيَّة الحصبة الألمانية هي عدوى فيروسية معدية عادةً ما تسبب أعراضًا خفيفة لدى الأطفال، مثل الألم المفصلي والطفح الجلدي.يمكن للحصبة الألمانيَّة أن تتسبب بوفاة الجنين أو حدوث عيوب خلقية شديدة إذا أصيبت... قراءة المزيد الحَصبَة الألمانيَّة من المُسببات الشائعة قبل انتشار اللقاحات في مرحلة الطفولة.

يحدُث الالتهاب بعد أسبوعٍ إلى ثلاثة أسابيع من بَدء المرض الفيروسي عادةً.

أعراض التِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ

تظهر أعراض التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ بسرعة.في البداية، قد يُعاني الأشخاص من الحُمَّى والصُداع والغثيان والتقيُّؤ ويشعرون بتعبٍ،وعندما يكون الاضطرابُ شديدًا، يُمكنه أن يتسبب في حدُوث اختِلاجَات وغيبوبة.

قد تضعف الرؤية في عينٍ واحدةٍ أو الاثنتين معًا.قد تصبح العضلاتُ ضعيفة، ويقد يضعف التنسيق،، ممَّا يجعل المشي صعبًا،وقد يُصابُ المرضى بالشلل.قد يضعف الإحساس في أجزاء من الجسم، ممَّا يُسبب شعورًا بالخدر فيها.قد تتأثر الوظيفةُ الذهنية (بما في ذلك التفكيرُ والمحاكمة والتعلّم).

يتعافى معظم الأشخاص في غضون أيام، ويكون معظمهم قد استعاد عافيته تمامًا أو بشكلٍ شبه تام في غضون ستَّة أشهر.يمكن أن يستمر الضعف عند أشخاص آخرين بقية حياتهم.قد تبقى العضلات ضعيفةً، وقد يستمر الشعور بالخَدر في مناطق من الجسم،قد لا تعُود الرؤية أو الوظيفة الذهنية إلى ما كانتا عليه عند المرضى.

تشخيص التِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ

  • تقييم الطبيب

قَد يكُون الأطباءُ قادرين على تشخيص الإصابة بالتِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِرُ الحادّ استنادًا إلى ونتائج الفحص السَّريري.وقد يُجرَى التصوير بالرنين المغنطيسي (MRI).

علاج التِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ

  • الستيرويدات القشرية

  • الغلُوبُولين المناعي أو تبادل البلازما

يمكن معالجة التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ بالستيرويدات القشريَّة عن طريق الوريد.

قد يكُون الغلُوبُولين المناعي و تبادل البلازما فِصادَةُ الصُّفَيحَات Plateletpheresis (التبرّع بالصفيحات) بالإضافة إلى الوضع الطبيعي التبرُّع بالدم و نقل الدَّم، تُستخدم إجراءات خاصة في بعض الأحيان. في فِصادَة الصُّفَيحَات، يعطي المتبرِّعُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة فقط بدلًا من الدَّم الكامل.يجري... قراءة المزيد فعَّالين أيضًا.قد يجري استخدام هذه المُعالجَات مع أو من دون الستيرويدات القشرية.يتكَّون الغلُوبُولين المناعي من أجسام مُضادَّة مأخوذة من دم أشخاص لديهم جهاز مناعيّ سليم.لتبادل البلازما، يُسحب الدم وتُستَبعدُ الأضدَّاد غير الطبيعية منه، ثمَّ تجري إعادته إلى الشخص.

حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ واعتلال الكظر والنخاع والأعصاب

حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ حَثَلُ بيضاء الدماغ الكظري المُرتبط بالصبغي إكس الاضطرابات البيروكسيزومية peroxisomal disorders هي مجموعة من الاضطرابات الاستقلابيَّة الوراثيَّة التي تحدث عندما تكون الجُسيمات البيروكسية peroxisomes مفقودة أو لا تعمل بشكل صحيح في الجسم.تحدث... قراءة المزيد (adrenoleukodystrophy) و اعتلال الكظر والنخاع والأعصاب حَثَلُ بيضاء الدماغ الكظري المُرتبط بالصبغي إكس (adrenomyeloneuropathy) هُمَا من الاضطرابات الاستقلابية الوراثية النادرة لمحةٌ عامةٌ حول الاضطرابات الاستقلابيَّة الوراثية الاضطرابات الاستقلابيَّة الوراثيَّة هي حالات جينية موروثة تُسبِّبُ مشاكل في الاستقلاب، والوراثة هي تمرير الجينات من جيلٍ إلى آخر،ويرث الأطفال جينات الآباء.تحدث الاضطرابات الاستقلابية الوراثية... قراءة المزيد .وفي هذين الاضطرابين، لا تتفكَّك الدهون كما يحدث الأمر بشكل طبيعي.تتراكم هذه الدهون بشكل رئيسي في الدماغ والحبل الشوكي والغدد الكظرية،وفي الدماغ ، تُسبب زوال الميالين من الأعصاب.

يُصيبُ حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ الأولاد الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و8 أعوام عادةً.ويمكن أن يبدأ شكل أخف وأبطأ من هذا الاضطراب في أثناء مرحلة المراهقة أو بداية مرحلة البلوغ.

يُعدُّ اعتلال الكظر والنخاع والأعصاب شكلًا أخفّ،وهو يبدأ عندما يكون الرجال في العقد الثاني أو الثالث من العُمر.

في هذين الاضطرابين، يترافق زوال الميالين لمحةٌ عامة عن الاضطرابات المُزيلة للمَيالين تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالكثير من طبقات النسيج المُكوَّن من دهن (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين.تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin... قراءة المزيد واسع الانتشار مع خلل في وظيفة الغُدَّة الكظرية اضطراباتُ الغُدَّة الكظرية يحتوي الجسمُ على غدَّتين كُظريتين، تتوضَّع كلُّ واحدةٍ منهما قريبةً من قمَّة كلِّ كلية،وهي الغدد الصمَّاء التي تُفرِزُ هرموناتٍ في مجرى الدَّم. هرموناتها في مجرى الدم مباشرةً.تنقسم كل غدَّة... قراءة المزيد .ويُعاني الأولاد من مشاكل سلوكيَّة ومشاكل في السَّمع والرؤية.وفي نهاية المطاف، يحدث تدهورٌ ذهنيّ وتقلصاتٌ عضليَّة غير إراديَّة وغير مُتناسقة (الشُّناج)، وعمى.يصبح بعض الأولاد المصابين بحَثَل الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ عاجزين بشكلٍ كاملٍ، أو يُتوفَّونَ بعد عامين إلى ثلاثة أعوام من التشخيص.غالبًا ما يُلاحظ البالغون المصابون باعتلال الكظر والنخاع والأعصاب مشكلةً في البداية عندما تصبح أرجلهم ضعيفة ومُتيبِّسة، أو يفقدون القدرة على ضبط عملية التبول أو التبرز (السلس)، أو خلل في وظيفة الانتصاب.

يجري تأكيد تشخيص حَثَل الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ أو اعتلال الكظر والنخاع والأعصاب عن طريق الاختبارات الجينية.

لا يُعرف أي شفاء من هذين الاضطرابين معًا.قد يُفيد استعمال المكملات الغذائية المحتوية مع ثلاثي الغليسيرُول glycerol trioleate وثلاثي روكات الغليسيرول trierucate (المعروفة باسم زيت لورينزو Lorenzo’s oil)، ولكن هناك حاجة إلى المزيد من الدراسة.

وعندما تتأثَّر الغُدَّة الكظرية (ولكن ليس الدماغ)، فإن المعالجة بالهرمونات الكظرية قد تكون مُنقذة للحياة.يوصي الكثير من الخبراء حاليًا بزراعة الخلايا الجذعية زراعة الخلايا الجذعية زرع الخلايا الجذعية هو إزالة الخلايا الجذعية (خلايا غير متمايزة) من شخص سليم وحقنها في شخص يعاني من اضطراب دموي خطير. (انظر أيضًا لمحة عامة عن الزرع). الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن... قراءة المزيد في مرحلةٍ مبكرة من المرض قبل ظهور أعراض خطيرة. عند إصابة الدماغ.

الاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر

يكُون الاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر أكثر شُيوعًا عند الرجال.تبدأ الأَعرَاض بين عمر 15 و35 عامًا عادةً.ينتقل هذا الاضطراب عن طريق الوراثة من الأم، وتبدُو الجينات المعيبة موجودة في المُتقدِّرات mitochondria (بُنى في الخلايا توفِّر الطاقة للخلية).

قد تُصبح الرؤية مُتغيِّمةً في عينٍ واحدةٍ أو في الاثنتين معًا وبنفس الوقت.ولكن، إذا تأثَّرت الرؤية في عينٍ واحدةٍ، فإن الرؤية في العين الأخرى تبدأ بالتَّراجع في غضون أسابيع أو أشهر.وتتدهور حدة الرؤية ورؤية الألوان مع مرور الزمن.

يستطيعُ الأطباءُ غالبًا تشخيص الاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر استنادًا إلى الأعراض ونتائج الفحص السَّريري.تستطيع الاختبارات التعرف إلى بعض الجينات الشَّاذَّة المسؤولة عن الاضطرابين.يستخدِمُ الأطباءُ تخطيط كَهربيَّة القلب تَخطيط صدى القلب وغيره من إجراءات التصوير بالموجات فوق الصوتيَّة وتستخدم الموجات فوق الصوتية موجاتٍ عالية التردُّد (فائقة الصوت) ترتدّ من البنَى الداخلية لإنتاج صورة متحرِّكة.ولا تستخدم الأشعة السينية.يعدُّ التصويرُ بالموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى القلب)... قراءة المزيد تَخطيط صدى القلب وغيره من إجراءات التصوير بالموجات فوق الصوتيَّة للتحقق من المشاكل في القلب.

لا تُوجَد مُعالَجة مُثبَتة للاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر،ولكنَّ تُشيرُ بعض الأدلَّة إلى أنَّ دواء إيديبينون ودواء يوبيكوينون قد يُحسِنان من الرؤية عند المصابين بالاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر.تجري دراسة المُعالَجة بالجينات،وهي تنطوي على حقن الجين الطبيعي في داخل العين.

قد يُفيد التقليل من استهلاك الكحول وعدم استخدام منتجات التبغ،حيثُ قد يُؤثِّرُ الكحول والتبغ في المُتقدِّرات التي يتموضع فيها الجين المعيب الذي يُسبب الاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر.

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
أعلى الصفحة