أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

مُتلازمةُ شوغرن

(مُتَلاَزِمَة شوغرن Sjögren's Syndrome)

حسب

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

شعبان 1441 تمت مراجعته طبيا
موارد الموضوعات
  • يمكن لكُرَيَّات الدم البيض أن ترشَحَ وأن تُلحِق الضَّررَ بالغدد التي تُنتج السوائل، وقد تُلحِقُ الضَّرر بأعضاءٍ أخرى في بعض الأحيان.

  • يمكن استعمال المعايير المتَّبعة للمساعدة على وضع التشخيص، كما يمكن إجراء اختبارات لقياس إنتاج الدموع واللعاب وتقييم وجود أجسام مضادة غير طبيعية في الدَّم.

  • تكون التدابير اللازمة للحفاظ على رطوبة الأسطح مثل العينين والفم كافية عادةً، ولكن يفيد هيدروكسي كلوروكوين أو ميثوتريكسات في مشاكل الجلد أو المفاصل في بعض الأحيان.

  • وفي حالاتٍ نادرة، عندما يكون تضرُّر الأعضاء الداخليَّة شديدًا، يمكن استعمالُ الستيرويدات القشريَّة corticosteroids أو قد يُستَعمل ريتوكسيماب rituximab لتدبير أعراض معيَّنة.

يُعتقد أنَّ مُتلازمة شوغرن هي من اضطرابات المناعة الذاتيَّة، ولكنَّ سبب حدوثها غير معروف.وهي أكثر شُيُوعًا بين النساء في منتصف العمر.كما يُعاني بعضُ المصابين بمُتلازمة شوغرن من اضطرابات مناعية ذاتية أخرى، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهابُ المَفاصِل الروماتويدي Rheumatoid arthritis هو التهاب المَفاصِل الالتهابي الذي تكون فيه المَفاصِل، التي تنطوي عادةً على المَفاصِل الموجودة في الأيدي والأقدام، مُلتهبةً، ممَّا يؤدِّي إلى... قراءة المزيد التهاب المَفاصِل الروماتويدي و الذئبة الحماميَّة المجموعيَّة الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) الذئبةُ الحمامية المجموعيَّة Systemic lupus erythematosus هي اضطرابٌ التهابي مزمن في النسيج الضام مرتبط بالمناعة الذاتيَّة يمكن أن يشتل المفاصل والكلى والجلد والأغشية المخاطيَّة وجدران الأوعية... قراءة المزيد الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) و التَّصلُّب المجموعي التَصَلُّبُ المَجموعِيّ التَصَلُّبُ المَجموعِيّ systemic sclerosis هو اضطراب روماتيزمي نادر ومزمن مرتبط بالمناعة الذاتية يتميَّز بالتَّغيُّرات التَّنكُّسيَّة وتندُّب الجلد والمَفاصِل والأعضاء الداخلية وشذوذات في الأوعية... قراءة المزيد التَصَلُّبُ المَجموعِيّ و التهاب الأوعية لمحة على الالتهاب الوعائي تنجم اضطرابات الالتهابات الوعائيَّة عن التهاب الأوعية الدمويَّة (التهاب وعائي). يمكن أن تنجمَ الالتهابات الوعائيَّة عن حالات عدوى أو أدوية معيَّنة أو قد تحدث لأسباب مجهولة. قد يعاني الأشخاصُ... قراءة المزيد لمحة على الالتهاب الوعائي و داء النسيج الضام المختلط داءُ النَّسيج الضَّامِّ المُختَلِط (MCTD) داءُ النسيج الضام المختلط هو مصطلحٌ يستخدمه بعضُ الأطباء لوصف اضطرابٍ يتميَّز بملامح الذئبة الحُماميَّة المجموعيَّة و التَّصلُّب المجموعي و التهاب العضلات. يمكن أن تحدثَ متلازمة رينو وآلام في... قراءة المزيد داءُ النَّسيج الضَّامِّ المُختَلِط (MCTD) و التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو Hashimoto thyroiditis هو التهاب مزمن في الغُدَّة الدرقية، ذو منشأ مناعي ذاتي. ينجم التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو عندما يهاجم الجسم خلايا الغُدَّة... قراءة المزيد و التَشَمُّع الصَّفراوِيّ الأَوَّلِيّ التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) هو التهاب مع تندُّب مستفحل للقنوات الصفراويَّة في الكبد،وفي نهاية المطاف، يحدث انسدادٌ في القنوات ويصبح الكبد مُتندِّبًا ويحدث تشمُّع وفشل الكبد. من المُحتَمل... قراءة المزيد و التهاب الكبد المزمن المرتبط بالمناعة الذّاتيَّة لمحة عامة عن التهاب الكبد الفيروسي التهاب الكبد المزمن هو التهاب الكبد الذي يستمرُّ لمدَّة ستَّة أشهر على الأقل. تشتمل الأَسبَاب الشائعة على فيروسات التهاب الكبد (بي) و(سي) وأدوية مُعيَّنة. لا يُعاني معظم الأشخاص من أعراض، ولكنَّ... قراءة المزيد .

ترتشح كريات الدم البيض في الغدد التي تنتج السوائل، مثل الغدد اللعابيَّة في الفم والغُدد الدمعيَّة في العين.يؤدي وجودُ كريات الدَّم البيض في الغدد إلى إصابتها، ممَّا يسبّب جفاف الفم والعينين، وهما العَرَضان المُميِّزان لهذه المُتلازمة.

الأعراض

تقتصر إصابة بعض المرضى على جفاف الفم أو العينين (وهي حالة تسمّى متلازمة الجفاف sicca syndrome أو مركَّب الجفاف sicca complex).قد يؤدي جفافُ العين إلى إلحاق أضرارٍ بالغة بالقرنية، ممَّا يؤدي إلى الإحساس بشعور خادش أو مُهيِّج، ويمكن أن يُؤدي نقص الدموع إلى إلحاق ضررٍ دائمٍ بالعين.كما أنَّ عدمَ وجود كميَّة كافية من اللعاب في الفم يمكن أن يُضعِف الشُّعور بالطعم والرائحة، ويجعل الأكل والبلع مؤلمًا، وقد يُسبب تسوُّسًا في الأسنان وتشكُّل حُصيَّاتٍ في الغدد اللعابيَّة.وتصبح الغددُ اللعابيَّة في الخدين (النَكَفَيتين parotids) متضخمة، ومؤلمة قليلًا عندَ لمسها عند حَوالى ثلث المرضى.كما يمكن الشُّعورُ بحُرقةٍ في الفم، وهو ما قد يُشيرُ إلى وجود عدوى خميريَّة كمُضاعَفَة للمرض complicating yeast infection في بعض الأحيان.

تحدث إصابةٌ في كثيرٍ من الأعضاء عند المرضى الأخرين.يمكن أن تحدثَ عندَ المصابين بمُتلازمة شوغرن جفافٌ في الجلد وفي الأغشية المخاطية المُبطِّنة للأنف والحلق والسَّبيل الهضمي والحنجرة والقصبة الهوائية الرئيسية (الرغامى) والمسالك الهوائية للرئتين والفرج والمهبل.قد يؤدي جفافُ الفرج والمهبل إلى جعل الجِماع مؤلمًا.كما يمكن أن يتسبَّبَ جفاف الرُّغامى في حدوث السُّعال.يمكن أن تًصابَ الأعصاب والرِّئة وأنسجة أخرى بالالتهاب.

يحدث الالتهابُ المَفصِلي arthritis عندَ حَوالى ثلث المرضى، ويُصيبُ المَفاصِلَ نفسها التي يصيبها التهاب المَفاصِل الروماتويدي، ولكنَّ التهابَ المفصل في مُتلازمة شوغرن يميل إلى أن يكون أخفّ، ولا يكون مُخرِّبًا عادةً.يمكن أن تتضخَّم العُقَد اللِّمفِية في جميع أنحاء الجسم.يُعدُّ الوَرَم اللِمفيّ، الذي هو أحد أنواع سرطان الجهاز اللمفاوي، أكثر شيوعًا بين المُصابين بمُتلازمة شوغرن من إصابة باقي الأشخاص، ويُصابُ المرضى بلِمفُومة لَاهودجكينيَّة non-Hodgkin lymphoma بمعدل 40 ضعفًا عن المعدَّل الطبيعي.يُعد الطفحُ الجلدي وتضرُّر الكلى ومشاكل الرئة والتهاب البنكرياس والتهاب الأوعية الدَّمويَّة التي تسبّب ضررًا في الأعصاب المحيطية بعضًا من المظاهر الأقلّ شيوعًا ولكن الشديدة لمُتلازمة شوغرن.تحدث مُتلازمة رينو مُتلازمةُ رينو Raynaud Syndrome مُتلازمة رينو الدَّاء الشرياني المُحِيطِي الوظيفي هي الحالة التي تكون فيها الشرايين الصغيرة (الشُّرَينات) في أصابع اليدين أو أصابع القدمين متضيقة (متقبّضة) أكثر من المعتاد استجابة للتعرض للبرد... قراءة المزيد مُتلازمةُ رينو Raynaud Syndrome عند نَحو ثلث المصابين بمُتلازمة شوغرن.

يمكن أن يحدث تساقطٌ للشَّعر (ثعلبة).

التشخيص

  • المعايير المُتداولة

  • فحوص الدمع واللعاب

  • اختبارات الدم

رغم أنَّ الإحساسَ بجفاف الفم أو العينين شائعٌ، إلا أنَّ الإحساسَ بجفاف الفم والعينين مصحوبًا بالتهاب المَفاصِل أو بتضخُّم الغدد اللعابيَّة أو تضرُّر الأعصاب أو ظهور طفح جلدي معين أو حدوث مشاكل في الكلى قد يُشيرُ إلى أنَّ المريضَ مُصابٌ بمُتلازمة شوغرن.يمكن للمعايير المُتَّبعة والفحوص المختلفة أن تساعد الطبيبَ على تشخيص متلازمة شوغرن وتمييزها عن الاضطرابات الأخرى التي قد تُسبِّبُ أعراضًا مُشابهة.

المعاييرُ المُعتمَدة

يمكن للأطباء استخدام مجموعة محدّدة من المعايير لمساعدتهم على تشخيص متلازمة شوغرن.ولكن، قبل أن يتمكّنوا من تطبيق المعايير فإنَّهم يطرحون في البداية أسئلةَ ويقومون بفحصٍ سريريٍّ لتحديد ما إذا كان لدى المرضى أعراض في العينين أو الفم.يمكن للأطباء بعدَ ذلك تطبيق المعايير على الأشخاص الذين لديهم واحد على الأقلّ من أعراض جفاف العينين أو الفم:

  • الأعراض العينية: يعاني المرضى يوميًّا من جفاف مستمرٍّ ومزعجٍ في العينين لمدة 3 أشهر أو أكثر، أو يكون لديهم إحساس متكرّر بالشعور كما لو كان هناك رمال أو حصى في العينين، أو يستخدمون بدائل الدموع 3 مرّات أو أكثر يوميًّا.

  • الأَعرَاض الفموية: يعاني المرضى من إحساسٍ يوميٍّ بجفاف الفم لمدة 3 أشهر، أو يستخدمون السوائل بشكلٍ يومي لمساعدتهم على ابتلاع الطعام الجاف.

وبمجرد تشخيص أعراض العين أو الفم، يستخدم الأطباءُ المعايير لتحديد ما إذا كان لدى المرضى أعراض أخرى تدعم تشخيصَ مُتلازمة شوغرن.كما يستخدم الأطباء المعايير لاستبعاد الاضطرابات الأخرى التي قد يعاني منها المريض.

اختباراتُ الدَّمع واللُّعاب

يمكن تقديرُ كمية الدموع المُنتَجة عن طريق وضع شريط ترشيحٍ ورقيّ تحت كلِّ جفنٍ سفلي ومراقبة مقدار رطوبة الشريط (اختبار شيرمر Schirmer test).يمكن أن يُنتج المُصاب بمُتلازمة شوغرن أقلَّ من ثُلث الكمية الطَّبيعيَّة.يمكن لطبيب العيون فحص الضَّرر الذي يلحق بسطح العينين.

يمكن إجراءُ اختبارات أكثر تعقيدًا لتقييم إنتاج اللعاب، وقد يطلب الطبيب إجراء فحوصات أو استئصال أنسجة لفحصها واختبارها (خزعة) من الغدد اللُّعابيَّة.

الفحوصُ الدَّمويَّة

يمكن للفحوص الدَّمويَّة كشف الأضداد غير الطبيعية، بما في ذلك المستضدّ A المرتبط بمتلازمة شوغرن (SS-A)، وهو مُستضدّ موجود عند المُصابين بمُتلازمة شوغرن.كما يمكن العثورُ على أَضَدَادِ النَّوَى (ANA، الموجودة عند المُصابين بمرض الذئبة) والعامل الرُّوماتويدي (الموجود عند المُصابين بالتهاب المَفاصِل الروماتويدي) عندَ المُصابين بمُتلازمة شوغرن.ترتفع سُرعَة تَثَفُّلِ الكُرَيَّاتِ الحُمُر (ESR)، وهي فحصٌ يقيس المعدَّل الذي تترسَّب فيه كُريات الدَّم الحمر في قاع أنبوب اختبار يحتوي على الدَّم، عندَ حَوالى 70٪ من المرضى.يكون لدى حَوالى 33٪ من المرضى نقصٌ في تعداد كُريات الدَّم الحمر (فقر الدَّم)؛ ويكون عندَ نسبة تصل إلى 25٪ من المرضى عددٌ منخفضٌ من أنواع معيَّنة من كُريات الدَّم البيض (قِلَّة الكُرَيَّاتِ البِيض leukopenia).

ولكن، رغم أنَّ نتائج فحص الدَّم قد تساعد الأطباء على تشخيص متلازمة شوغرن، إلا أنها لا تستطيع وحدها تأكيد التشخيص النهائي لمتلازمة شوغرن، لأنَّ الشذوذات التي يكتشفونها في بعض الأحيان تكون موجودة عندَ الأصحاّء أو عند الذين يعانون من اضطراباتٍ أخرى.يعتمد وضعُ تشخيص مُتلازمة شوغرن على جميع المعلومات التي يجمعها الأطباء، بما في ذلك الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري وجميع نتائج الاختبارات.

المَآل

يكون المآل جيِّدًا بشكلٍ عام.ولكن، في حال تضرُّر الرئتين أو الكليتين أو الغدد اللمفية بسبب الأضدَّاد، فقد يحدث التهاب رئوي لمحَةٌ عن الالتهاب الرئوي الالتهابُ الرئوي هَو عدوى في الأكياس الهوائية الصغيرة في الرئتين (الأسناخ) والنسج المحيطة فيها، وهُو يُعَدّ من أكثر أسباب الوفيات شيوعًا في مُختلف أنحاء العالم. غالبًا ما يكون الالتهاب الرئوي... قراءة المزيد لمحَةٌ عن الالتهاب الرئوي أو فشل كلوي لمحةٌ عامةٌ عن الفشل الكُلوي الفشل الكلوي هو عدم قدرة الكُلى على ترشيح فضلات الاستقلاب من الدَّم بشكلٍ كافٍ. توجد الكثير من الأَسبَاب المُحتملة لحدوث الفشل الكلوي.حيث يؤدي بعضها إلى حدوث تراجع سريع في وظائف الكُلى ( إصابة... قراءة المزيد أو أورام لمفيَّة لمحة عامّة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة الأورام اللمفاوية أو اللمفوماتُ هي سرطانات في الخلايا اللِّمفَاوية، التي تتوضَّع في الجِهَاز اللِّمفِي وفي أعضاء تشكيل الدم. الأورامُ اللمفاوية هي سرطانات من نوعٍ معيَّن للكريَّات البيض، تُعرَف... قراءة المزيد لمحة عامّة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة .يكون المُصابون بمُتلازمة شوغرن مُعرَّضين لخطرٍ أعلى قليلًا (حوالى 1 من كل 10 إلى 1 من كل 20 شخصًا) للإصابة باللمفومة مقارنةً بالأشخاص غير المصابين بها.

المعالجة

  • تدابير لتخفيف الجفاف

  • هيدروكسي كلوروكين أو ميثوتريكسات أو كلاهما لتدبير أعراض المَفاصِل والجلد

  • الستيرويدات القشرية أو ريتوكسيماب للأعراض الشديدة الناجمة عن ضرر داخلي في الأعضاء أو مضاعفات دمويَّة

لا يوجد علاج لمُتلازمة شوغرن، ولكن يمكن تخفيفُ شدَّة الأعراض.

يمكن معالجة جفاف العينين باستخدام قطرات دموع اصطناعية تُستَعملُ نهارًا، ومرهم مُزلِّق ليلاً.كما يمكن استعمالُ قطرة عينية بوصفة طبية تحتوي على سيكلوسبورين cyclosporine.وقد يجري تركيبُ حواجز على جوانب النظارات للمساعدة على حماية العيون من الهواء والرياح، والحدّ من تبخُّر الدُّموع.ويمكن القيام بإجراء جراحي بسيط يُسمَّى إغلاق القناة الدَّمعيَّة punctal occlusion.يقوم طبيبُ العيون في هذا الإجراء بإدخال سُدادات صغيرة في الأقنية الدمعية في زاوية الجفن السفلي، بحيث تبقى دموع الشخص في العين لفترة أطول.

ويمكن ترطيبُ الفم الجاف من خلال رشف السوائل باستمرار أو مضغ العلكة الخالية من السكّر أو استعمال غسول الفم البديل للعاب.ينبغي تجنُّبُ الأدوية التي تقلل من كمية اللعاب، مثل مزيلات الاحتقان decongestants ومضادَّات الاكتئاب antidepressants ومضادَّات الهيستامين antihistamines، لأنها قد تزيد من الجفاف.وقد يساعد بيلوكاربين pilocarpine أو سيفيميلين cevimeline على تحفيز إنتاج اللعاب إذا لم يكن تضرُّر الغدد اللعابية شديدًا.يمكن للعناية الشديدة بنظافة للأسنان والزيارات المُتكرِّرة لطبيب الأسنان أن يقلّلا من تسوّس الأسنان وفقدانها.

كما يمكن معالجةُ الغدد اللعابية المتورِّمة والمؤلمة بالمسكنات والكمَّادات الدافئة.يقومُ الأطباء باستئصال الحصيات من الغدد اللعابيَّة.

قد يؤدي استعمالُ المُزلِّقات المهبلية إلى الحدِّ بشكلٍ فعَّال من الألم النَّاجم عن الجماع.ويمكن تطبيقُ مُستحضرات ترطيب الجلد لتخفيف شدَّة جفافه.

يمكن للأدوية المضادَّة للملاريا (مثل هيدروكسي كلوروكين hydroxychloroquine) أن تًستَعملَ في علاج الأعراض المفصليَّة.كما يمكن استعمال دواء ميثوتريكسات methotrexate (بمفرده أو في توليفةٍ مع الأدوية المُضادَّة للملاريا) عندما لا تُساعد الأدوية المُضادَّة للملاريا على تخفيف شدَّة الأعراض المَفصليَّة بنجاح.

وعندما تكون الأعراضُ الناجمة عن تضرُّر الأعضاء الداخلية شديدة، يمكن استعمالُ الستيرويدات القشريَّة corticosteroids (مثل بريدنيزون prednisone) أو ريتوكسيماب rituximab.

ويُطلَق على مُتلازمة شوغرن التي تحدث بالتَّزامن مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل الذئبة والتهاب المَفاصِل الروماتويدي والتصلّب المجموعي، تسمية مُتلازمة شوغرن الثانوية secondary Sjögren syndrome.يتلقَّى المرضى المُصابون بمُتلازمة شوغرن الثانوية معالجة إضافيَّة لتدبير المرض الآخر.

للمَزيد من المعلومات

أعلى الصفحة