Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

مُتلازمةُ شوغرن

(مُتَلاَزِمَةُ شوغرن Sjögren's Syndrome)

حسب

Rula A. Hajj-ali

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة شوال 1434| آخر تعديل للمحتوى ربيع الثاني 1435

تُعدُّ مُتلازمة شوغرن Sjögren syndrome من الحالات الشائعة التي تتَّصف بالجفاف المفرط للعينين والفم والأغشية المخاطية الأخرى.

  • يمكن لكُرَيَّات الدم البيضاء أن ترشَحَ وأن تُلحِق الضَّررَ بالغدد التي تُنتجُ السوائل، وقد تُلحِقُ الضَّرر بأعضاءٍ أخرى في بعض الأحيان.

  • يمكن إجراءُ اختبارات لقياس وظيفة الغُدَّة وتقييم وجود أضداد غير طبيعية في الدَّم.

  • تكون التدابيرُ التي تُحافظ على رطوبة الأسطح مثل العينين والفم كافيةً عادةً.

  • وفي حالاتٍ نادرة، وعندما يكون تضرُّر الأعضاء الداخليَّة شديدًا، يمكن استعمالُ الستيرويدات القشريَّة corticosteroids أو السيكلوفوسفاميد cyclophosphamide أو ريتوكسيماب rituximab عن طريق الفم.

يُعتقد أنَّ مُتلازمة شوغرن هي من اضطرابات المناعة الذاتيَّة، ولكنَّ سبب حدوثها غير معروف. وهي أكثر شُيُوعًا بين النساء في منتصف العمر. كما يُعاني بعضُ المرضى المصابين بمُتلازمة شوغرن من اضطرابات ذاتية أخرى، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي والذئبة الحمامية المجموعية والتصلب المجموعي والتهاب الأوعية وداء النسيج الضام المختلط والتهاب الغُدَّة الدرقية من نمط هاشيموتو Hashimoto thyroiditis والتَشَمُّع الصَّفراوِيّ الأَوَّلِيّ primary biliary cirrhosis والتهاب الكبد المزمن بالمناعة الذّاتيَّة chronic autoimmune hepatitis.

ترشَح كريات الدم البيضاء في الغدد التي تنتج السوائل، مثل الغدد اللعابيَّة في الفم والغُدد الدمعيَّة في العين. يؤدي وجودُ كريات الدم البيضاء في الغدد إلى إصابتها، ممَّا يؤدي إلى جفاف الفم وجفاف العينين، وهما العَرَضان المُميِّزان لهذه المُتلازمة.

الأعراض

تقتصر إصابة بعض المرضى على جفاف الفم أو العينين (وهي حالة تسمى متلازمة الجفاف sicca syndrome). قد يؤدي جفاف العين إلى إلحاق أضرارٍ بالغة بالقرنية، ممَّا يؤدي إلى الإحساس بشعور خادش أو مُهيِّج، ويمكن أن يُؤدي نقص الدموع إلى إلحاق ضررٍ دائمٍ بالعين. كما أنَّ عدمَ وجود كميَّة كافية من اللعاب في الفم يمكن أن يُضعِف الطعم والرائحة، ويجعل الأكل والبلع مؤلمًا، وقد يُسبب تسوُّسَ الأسنان وتشكُّل حُصيَّاتٍ في الغدد اللعابيَّة. وتصبح الغدد اللعابيَّة في الخدين (النَكَفَيتين parotids) متضخمة، ومؤلمة قليلًا عندَ لمسها عند حَوالى ثلث المرضى. كما يمكن الشُّعور بحُرقةٍ في الفم، وهو ما قد يُشيرُ إلى وجود عدوى خميريَّة كمُضاعَفَة للمرض complicating yeast infection في بعض الأحيان. يمكن أن يحدث تساقطٌ للشَّعر.

تحدث إصابةٌ في كثيرٍ من الأعضاء عند المرضى الأخرين. يمكن أن تحدثَ عند المصابين بمُتلازمة شوغرن جفافٌ في الأغشية المخاطية المُبطِّنة للأنف والحلق والسبيل الهضمي والحنجرة والرُّغامى والمسالك الهوائيَّة في الرئتين، وللفرج والمهبل. قد يؤدي جفاف الفرج والمهبل إلى جعل الجماع مؤلمًا. كما يمكن أن يتسبَّبَ جفاف الرُّغامى في حدوث السُّعال. قد يلحق الضَّرر بالعصب والرئة والأنسجة الأخرى بسبب الالتهاب.

يحدث الالتهابُ المَفصِلي arthritis عند حَوالى ثلث المرضى، ويُصيبُ نفس المَفاصِل التي يصيبها التهاب المَفاصِل الروماتويدي، ولكنَّ التهاب المفصل في مُتلازمة شوغرن يميل إلى أن يكون أخفّ، ولا يكون مُخرِّبًا عادةً. يمكن أن تتضخَّم العُقَد اللِّمفِية في جميع أنحاء الجسم. يُعدُّ الوَرَمٌ اللِمفيّ، سرطان الجهاز اللمفاوي، أكثر شيوعًا بين المرضى المُصابين بمُتلازمة شوغرن من إصابة باقي الأشخاص، و يُصابُ المرضى بلِمفُومة لَاهودجكينيَّة non-Hodgkin lymphoma بمعدل 40 مرة ضعف المعدل الطبيعي. وفي حالاتٍ نادرة، يحدث الطَّفح الجلدي أو ضررٌ في الكُلى أو ظاهرة رينو أو التهاب الأوعية الذي يُلحِق الضَّرر بالأعصاب المُحيطيَّة.

التشخيص

رغم أنَّ الإحساسَ بجفاف الفم أو بجفاف العين شائعٌ إلى حدٍّ كبيرٍ، إلا أنَّ الإحساس بجفاف الفم وجفاف العينين مصحوبًا بالتهاب المَفاصِل أو بتضخُّم الغدد اللعابيَّة أو تضرُّر الأعصاب أو ظهور طفح جلدي معين أو حدوث مشاكل في الكلى قد يُشيرُ إلى أنَّ المريض مُصابٌ بمُتلازمة شوغرن. يمكن أن تُساعدَ الاختبارات المختلفة الطبيبَ على تشخيص هذا الاضطراب وتمييزه عن الاضطرابات الأخرى التي قد تُسبِّبُ أعراضًا مُشابهة.

يمكن تقديرُ كمية الدموع المُنتَجة عن طريق وضع شريط ترشيحٍ ورقيّ تحت كلِّ جفنٍ سفلي ومراقبة مقدار رطوبة الشريط (اختبار شيرمر Schirmer test). يمكن أن يُنتجُ المريض المُصاب بمُتلازمة شوغرن أقلَّ من ثُلث الكمية الطَّبيعيَّة. يمكن لطبيب العيون اختبار الضَّرر الذي يلحق بسطح العينين. قد يكون من النادر إجراءُ اختبارات أكثر دقّة لتقييم إنتاج الغدد اللعابيَّة، وقد يوصي الطبيبُ بإجراء فحوصات أو استئصال نسيجٍ (خزعة) لفحص واختبار الغدد اللعابية.

يمكن للاختبارات الدَّمويَّة الكشف عن الأضداد غير الطبيعية، بما في ذلك المستضدّ A المرتبط بمتلازمة شوغرن (SS-A)، وهو مُستضدّ موجود عند المرضى المُصابين بمُتلازمة شوغرن. كما يمكن العثورُ على أَضَدَادِ النَّوَى (الموجودة عند المرضى المُصابين بمرض الذئبة) والعامل الرُّوماتويدي (الموجود عند المرضى المُصابين بالتهاب المَفاصِل الروماتويدي) عندَ المرضى المُصابين بمُتلازمة شوغرن. وترتفع سُرعَةُ تَثَفُّلِ الكُرَيَّاتِ الحُمُر (ESR)، وهي اختبار يقيس المعدل الذي تترسَّب فيه كُريات الدم الحمراء في قاع أنبوب اختبار يحتوي على الدَّم، عند حَوالى 70٪ من المرضى. يكون لدى حَوالى 33٪ من المرضى نقصٌ في تعداد كُريات الدَّم الحمراء (فقر الدم)؛ وفي نسبة تصل إلى 25٪ من المرضى يكون هناك عدد منخفض من أنواع معيَّنة من كُريات الدم البيضاء (قِلَّة الكُرَيَّاتِ البِيض leukopenia).

المآلُ والمعالجة

يكون المآل جيِّدًا بشكلٍ عام. ولكن، في حال تضرُّر الرئتين أو الكليتين أو الغدد اللمفية بسبب الأضدَّاد، فقد يحدث الالتهاب الرئوي أو الفشل الكلوي أو الأورام اللمفيَّة.

لا يوجد علاج لمُتلازمة شوغرن، ولكن يمكن تخفيفُ الأعراض. يمكن معالجة جفاف العينين باستخدام قطرات دموع اصطناعية تُستَعملُ نهارًا، ومرهم مُزلِّق ليلاً. كما يمكن استعمالُ قطرة عينية بوصفة طبية تحتوي على السيكلوسبورين cyclosporine. وقد يجري تركيبُ حواجز على جوانب النظارات للمساعدة على حماية العيون من الهواء والرياح، والحدّ من تبخُّر الدموع. ويمكن القيام بإجراء جراحي بسيط يُسمَّى سدّ القناة الدَّمعيَّة punctal occlusion. في هذا الإجراء، يقوم طبيبُ العيون بإدخال سُدادات صغيرة في الأقنية الدمعية في زاوية الجفن السفلي، بحيث تبقى دموع الشخص في العين لفترة أطول.

ويمكن ترطيبُ الفم الجاف عن طريق ارتشاف السوائل باستمرار أو مضغ العلكة الخالية من السكر أو استخدام غسول الفم البديل للعاب. ينبغي تجنُّبُ استعمال الأدوية التي تقلل من كمية اللعاب، مثل مزيلات الاحتقان decongestants ومضادَّات الاكتئاب antidepressants ومضادَّات الهيستامين antihistamines، لأنها قد تزيد من الجفاف. وقد تُساعد أدوية بيلوكاربين pilocarpine أو سيفيميلين cevimeline على تحفيز إنتاج اللعاب إذا لم يكن تضرُّر الغدد اللعابية شديدًا. يمكن أن يؤدي استخدامُ المُزلِّقات المهبلية إلى الحدِّ بشكلٍ فعَّال من الألم الناجم عن الجماع.

كما أنَّ المحافظة على صِحَّةِ الأَسنان وزيارة طبيب الأسنان بشكلٍ دوريٍّ يمكن أن يقلِّلا من تسوُّس الأسنان وفقدانها. يمكن معالجة الغدد اللعابية المتورِّمة و المؤلمة عن طريق تناول المسكنات واستخدام الكمادات الدافئة. يقومُ الأطباء باستئصال الحُصيَّات من الغدد اللعابيَّة. وبسبب أن الأعراض المفصلية تكون خفيفة عادةً، فالمُعالجة باستخدام الأدوية المضادة للالتهاب اللَاستيرويديّة والراحة غالبًا ما تكون كافية. يمكن للأدوية المضادَّة للملاريا (مثل هيدروكسي كلوروكين hydroxychloroquine) أن تخفف من آلام المَفاصِل وتورُّم العقد اللمفيَّة ومشاكل الجلد. وفي حالات نادرة جدًّا، يمكن استعمال دواء الميثوتريكسات methotrexate. وعندما تكون الأعراضُ الناجمة عن تضرُّر الأعضاء الداخلية شديدة، يمكن استعمال الستيرويدات القشريَّة corticosteroids (مثل بريدنيزون prednisone) أو سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide أو ريتوكسيماب rituximab عن طريق الفم.

ويشار إلى مُتلازمة شوغرن التي تحدث بالتَّزامن مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل الذئبة والتهاب المَفاصِل الروماتويدي والتصلب المجموعي، باسم مُتلازمة شوغرن الثانوية secondary Sjögren syndrome. يتلقَّى المرضى المُصابون بمُتلازمة شوغرن الثانوية معالجةً إضافيَّة لتدبير المرض الآخر.

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
اسِتئصال الصَّفيحَة الفِقرِيَّة القطنية
Components.Widgets.Video
اسِتئصال الصَّفيحَة الفِقرِيَّة القطنية
يتكوَّن العمودُ الفقري عند الإنسان من 33 فقرة، تقوم بإيواء وحماية الحبل النُّخاعي. تكون هذه الفقرات...
الستِيرويداتِ القِشرِيَّة الكظرِيَّة
Components.Widgets.Video
الستِيرويداتِ القِشرِيَّة الكظرِيَّة
الغدتان الكظريتان هما جزء من الجهاز الصَّماوي الذي ينظِّم مستويات الهرمون في الجسم. وهما غُدَدتان صغيرتان...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة