التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) هو التهاب مع تندُّب مستفحل للقنوات الصفراويَّة في الكبد،وفي نهاية المطاف، يحدث انسدادٌ في القنوات ويصبح الكبد مُتندِّبًا ويحدث تشمُّع وفشل الكبد.
من المُحتَمل أن ينجُم التهاب الأقنية الصفراوية الأولي عن ردَّة فعلٍ مناعيَّة ذاتيَّة.
يُسبب هذا الاضطراب عادةً حكَّة وتعبًا وجفافًا في الفم والعينين ويرقانًا، ولكن قد لا تظهر أيَّة أعراض عند بعض الأشخاص.
يُمكن تأكيد التشخيص عادةً عن طريق اختبار دموي لقياس مستوى أجسام مضادَّة معيَّنة.
تنطوي المعالجة على تخفيف الأعراض وإبطاء تضرُّر الكبد ومعالجة المضاعفات.
(انظر أيضًا تشمُّع الكبد).
يكُون التهاب الأقنية الصفراوية الأولي أكثر شُيُوعًا عند النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 35 إلى 70 عامًا، رغم أنه يُمكن أن يحدث عند الرجال والنساء في أي عُمر،وهُو يميلُ إلى أن يحدث في العائلات.
يُنتِجُ الكبدُ الصفراء، وهي سائل لزج بلونٍ أصفر مُخضَر تساعد على الهضم،كما تساعد الصفراء أيضًا على التخلص من فضلاتٍ مُعيَّنة (خُصوصًا البيليروبين والكولسترول الزائد) ومُنتَجات فرعيَّة لأدويةٍ من الجسم.القنوات الصفراويَّة هي أنابيب صغيرة تحمل الصفراء من الكبد إلى المرارة ومن ثمَّ إلى المِعَى الدَّقيق.يُؤثِّرُ التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي فقط في القنوات الصفراويَّة الصغيرة داخل الكبد وفي خلايا الكبد القريبة من هذه القنوات الصفراويَّة.ويُؤثِّرُ اضطرابٌ التهابيٌّ آخر في القناة الصفراويَّة، وهو التِهابُ الأَقنِيَةِ الصَّفراوِيَّةِ المُصَلِّب الأوَّلي primary sclerosing cholangitis، في الأقنية الصفراويَّة داخل وخارج الكبد.
يبدأ التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بالتهاب في القنوات الصفراويَّة،ويؤدي الالتهاب إلى انسداد مجرى الصفراء إلى خارج الكبد،وبذلك، تبقى الصفراء في خلايا الكبد وتُسبب الالتهابَ.إذا كان الضرر الناجم عن الالتهاب خفيفًا، يقوم الكبد بإصلاح نفسه عادةً من خلال صنع خلايا كبديَّة جديدة وربطها بشبكة النسيج الضام (بنية داخلية) والتي تُترك عند موت خلايا الكبد.مع انتشار الالتهاب، تحدُث شبكة latticework من نسيج مُتندِّب (تليُّف) في أنحاء الكبد،ولا يقوم النسيج المُتندِّب بأيَّة وظيفة، ويمكنه تشويه البنية الدَّاخليَّة للكبد.عندما يُصبِحُ التندُّب والتشوُّه واسِعَي الانتشار، يحدث تشمُّع الكبد.
أسباب التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي
من غير الواضح ما هُو السبب، ولكنه قد يكُون ردَّة فعل مناعة ذاتيَّة (التي يُهاجم فيها جهاز المناعة نُسجَ الجسم).يحدث التهاب الأقنية الصفراوية الأولي عند أشخاص اضطرابات المناعة الذاتيَّة غالبًا، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي أو تصلُّب الجلد أو مُتلازمة شوغرن أو التِهابُ الدَّرَقِيَّةِ النَّاجِمُ عن المَنَاعَةِ الذَّاتِيَّة.
كما يعتقد الأطباءُ أنَّ المناعة الذَّاتيَّة مُحتَملة أيضًا، وذلك لوجود أجسام مضادة غير طبيعية معيَّنة في دم أكثر من 95% من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي،وتقوم هذه الأجسام المُضادَّة بمهاجمة المتقدِّرات mitochondria (بُنى صغيرة تُنتج الطاقة في الخلايا)،لكنَّ هذه الأجسام المُضادَّة لا تُمارِسُ دورًا في تخريب الأقنية الصفراويَّة،وتقُوم خلايا مناعيَّة أخرى بمهاجمة الأقنية الصفراويَّة.لا يُعرَف ما الذي يُحرِّضُ هذه الهجمة، ولكنَّه قد يكون التَّعرُّض لفيروس أو لمادَّة سمِّيَة.
أعراض التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي
يبدأ التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بشكلٍ تدريجيّ جدًا عادةً.ولا تظهر أيَّة أعراض في البداية عند حَوالى 50% من الأشخاص.
تنطوي الأَعرَاض الأولى على الآتي غالبًا:
حِكَّة
ضَّعف
جفاف الفم والعينين
قَد لا تحدث مشاكل أخرى إلَّا بعد أشهر أو سنوات لاحقًا:
قد يصبح لون الجلد داكنًا أو قد تتضرَّر الأعصاب (اعتلال عصبي).
قد يشعُر المرضى بانزعاج في الجزء العلوي من البطن.
تتجمَّع الدهون في بعض الأحيان على شكل عُقيدات صفراء صغيرة في الجلد (الورم الأصفر) أو الأجفان (لويحات صفراء).
قد يحدث اليرقان (تغيُّر لون الجلد وبياض العينين إلى الأصفر).
يُمكن أن يتراكم السائل في داخل البطن (يُسمَّى استسقاء البطن) أو في أجزاء أخرى من الجسم، مثل الكاحلين والقدمين (يُسمى وذمة).
وفي نهاية المطاف، يُمكن أن تحدث أيَّة من أعراض ومُضاعفات تشمُّع الكبد.يكون امتصاص الشحوم بما فيها الفيتامينات الذَّوَّابة في الشحوم (A وD وE وK)، ضعيفًا غالبًا،ويؤدي ضعف امتصاص فيتامين D إلى هشاشة أو ترقق العظام، ويُسهم ضَعف امتصاص فيتامين K في سهولة حدوث التَّكدُّم والنَّّزف.إذا لم يتمكن الجسمُ من امتصاص الشحوم، قد يُصبِحُ البراز بلونٍ فاتحٍ ورخوًا ومتكتلًا وبمظهر دهنيّ وبرائحة كريهة عادةً (يُسمَّى الإسهال الدهني)،
وقد يتضخَّم الكبد والطُّحال؛ولكن من استفحال التندُّب، ينكمش الكبِدُ.
تشخيصُ التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي
نتائج غير طبيعية لاختبارات الكبد
الأجسام المُضادَّة للمُتقدِّرات
فحوصات تصويرية
خزعة
قد يشتبه الطبيب في هذا الاضطراب عند النساء في منتصف العُمر ولديهنَّ أعراض نموذجيَّة مثل التَّعب والحِكَّة،ولكن عند العديد من الأشخاص، جرى اكتشافُ هذا الاضطراب قبل ظهور الأعراض بفترةٍ طويلة، وذلك لأنَّ نتائج الاختبارات الدَّمويَّة الروتينيَّة لتقييم حالة الكبد تكون غير طبيعيَّة.
في أثناء الفحص السريري، قد يشعر الطبيب بضخامة وقساوة الكبد (عند حوال 25% من الأشخاص)، أو بضخامة الطحال (عند حَوالى 15%).
إذا اشتبه الأطباء في التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، يقومون باختبارات لوظائف الكبد وفحوصات تصويرية واختبارات دمويَّة للتحقق من الأجسام المضادَّة للمُتقدِّرات.
تُجرى فُحوصات تصويرية للتحقق من تشوُّهات أو انسدادات في الأقنية الصفراويَّة خارج الكبد.تنطوي هذه الفحوصات على التَّصوير بالرنين المغناطيسي لجهاز قناة الصفراء (يُسمَّى تصوير القنيات البنكرياسية و الصفراوية بالرنين المغناطيسي MRCP)، وتخطيط الصدى غالبًا.إذا كانت نتائج هذه الفحوصات غير واضحة، قد يستخدم الأطباءُ تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الرَّاجع (ERCP).وللقيام بهذا الإجراء، تُؤخذ صورةٍ بالأشعَّة السينيَّة بعد حقن مادةٍ يمكن مشاهدتها في هذه الصورة (عامل ظليل) من خلال أنبوب معايَنة (منظار داخلي) يُدخَل عبرَ الفم إلى الأقنية الصفراويَّة.يعني عَدم إيجاد انسدادات خارج الكبد أنَّ الكبدَ هُوَ موضع المُشكلة، وبالتالي يدعم هذا تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.
تُستخدَمُ خزعة الكبد (إزالة عيِّنة من النسيج لتفحصها تحت المجهر) لتأكيد التَّشخيص عادةً،كما تساعد الخزعة الأطبَّاءَ على تحديد مدى استفحال الاضطراب (المرحلة) أيضًا.
مآل التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
يستفحِلُ التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي بشكلٍ بطيءٍ عادةً، على الرغم من أن هناك اختلافات كبيرة في سرعة استفحاله.قد لا تظهر الأعراض لعامين أو إلى ما يتراوَح بين بين 10 إلى 15 عامًا،وتزداد شدَّة المرض عند بعض الأشخاص خلال 3 إلى 5 سنوات.بمجرد ظهور الأَعرَاض، يكون العمر المتوقَّع حَوالى 10 سنوات.تُشيرُ سِمَات مُعيَّنة إلى أنَّ الاضطراب سيستفحل بسرعة:
أعراض تتفاقم بسرعة
التَّقدُّم في السِّن
تراكُم السائل وأعراض أخرى لتشمُّع الكبد
وجود اضطراب مناعة ذاتيَّة، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي
نتائج غير طبيعية مُعيَّنة لاختبار الكبد
بمجرد حدوث اليرقان، فقد تحدث الوفاة خلال أشهر.
علاج التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
لا يُعرف شفاء لهذا الاضطراب،وتنطوي المعالجة على:
أدوية لتخفيف الأَعرَاض، والحِكَّة في المقام الأوَّل
حمض أورسوديوكسيكوليك Ursodeoxycholic لإبطاء استفحال الضرر في الكبد
يُستعمل حمض أوبيتيكوليك إذا لم يُظهر حمض أورسوديوكسيكوليك فعالية كافية.
معالجة المُضَاعَفات
زرع الكبد في نهاية المطاف
الامتناع عن شرب الكحولالتوقف عن أخذ أدوية قد تُلحقُ الضَّرَر بالكبد.
قد يؤدي استعمال الكولسترامين إلى ضبط الحِكَّة، كما هي الحال عند استعمال ريفامبين أو نالتريكسون (دواء أفيوني المفعول) أو سيرترالين أو حمض أورسوديوكسيكوليك مع ضوء الأشعَّة فوق البنفسجيَّة.
يؤدي استعمال حمض أورسوديوكسيكوليك، خصوصًا قبل استفحال الاضطراب، إلى التقليل من تضرُّر الكبد وإطالة الحياة، وهو يؤخر الحاجة إلى زراعة الكبد.حمض أوبيتيكوليك هُوَ دواء أظهر فعالية على تحسين الاختبارات الدَّمويَّة المُتعلِّقة بالكبد عند الكثير من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي الذين لا يكون حمض أورسوديوكسيكوليك وحده فعالًا معهم.وينبغي عدم استخدامه عند المصابين بحالات متقدمة من تشمُّع الكبد، لأنه قد يفاقم من اضطراب وظيفة الكبد.
هناك حاجة إلى مكمِّلات الكالسيوم وفيتامين D للمساعدة على الوقاية من هشاشة أو ترقق العظام أو لإبطاء استفحالها.كما قد تُساعِدُ تمارين تحمُّل الوزن أو أخذ البيسفسفونات أو الرالوكسيفين على الوقاية من هشاشة أو ترقق العظام أو على الإبطاء من استفحالها.قد تكون هناك حاجة إلى مُكمِّلات فيتامين A وD وE وK لتصحيح حالات عوز الفيتامين.يمكن أخذ فيتامين A وD وE عن طريق الفم،بينما يُعطى فيتامين K عن طريق الفم أو الحقن.
يُعدُّ زرع الكبد المعالجة الأفضل عند استفحال الاضطراب،حيث يُمكن أن يُؤدِّي إلى إطالة الحياة.بعد الزرع، يعود التهاب الأقنية الصفراوية الأولي عند بعض الأشخاص، ولكنّ من النادر أن يُصبِح شديدًا.
للمزيد من المَعلومات
في ما يلي بعض المصادر باللغة الإنجليزية والتي قد تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.
مؤسسة الكبد الأمريكية: يوفر إجابات عن الأسئلة الشائعة حول زراعة الكبد، بالإضافة إلى رابط لمركز معلومات زراعة الكبد للمتبرعين الأحياء
organdonor.gov: موقع إلكتروني لإدارة الموارد والخدمات الصحية يشرح كل شيء بدءًا من آلية عمل التبرُّع بالأعضاء وحتى طريقة التبرُّع بالأعضاء
شبكة توفير وزرع الأعضاء (OPTN): هي شراكة بين الوكالات العامة والخاصة لتثقيف المرضى وربط جميع المهنيين الأمريكيين المعنيين بالتبرع بالأعضاء وزراعتها
UNOS Transplant Living: معلومات مبسطة للعامة حول التعايش مع عضو مُتبرَّع به، بما في ذلك الأطفال
الشبكة المتحدة لمشاركة الأعضاء (UNOS): يوفر ربطًا حيويًا للمعلومات والموارد في جميع مراحل عملية زراعة الأعضاء
السجل العلمي لمتلقي الأعضاء (SPTR): مصدر آخر لإدارة الموارد والخدمات الصحية، حيث يحلل البيانات المتعلقة بالزرع، وينشرها من خلال هذا الموقع بالإضافة إلى شبكة توفير وزرع الأعضاء (OPTN).
