先天性心血管畸形概述

出生后在最初的几次呼吸后，循环系统发生了显著的改变，导致

肺动脉阻力下降，实际上是由PaO2 升高和PaCO2下降，使肺膨胀引起的肺血管扩张。肋骨和胸壁的弹性可降低肺泡表面张力，进一步增加了通过肺毛细血管的血流量。从肺部回流的静脉血流增加，会提高左房压力，这样就会降低左房和右房之间的压力差；这种影响有助于卵圆孔功能性闭合。

当肺循环血流建立以后，肺的静脉回流量增加，左心房压力升高。空气吸入使PaO2增加，导致脐动脉收缩。胎盘血流量减少或停止，回到右心房的血流量减少。因此，右心房压力减小，而左心房压力的增大；其结果是两个胎儿时期房间隔的孔洞（第一膈和第二膈）推挤到一处，通过卵圆孔的血流终止。在大多数人来说，这两个膈膜的最终融合，卵圆孔不再存在。然而，在 25% 的成年人中，卵圆孔可能保持通畅，只有极少量或没有残余分流（1 胎儿正常循环参考值 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore )。

出生后不久，体循环阻力就高于肺循环，与胎儿期的情况正相反。因此通过动脉导管的血流方向逆反，产生了左向右的分流（称为过渡性循环）。 这种状况从出生的瞬间（此时肺血流增加，同时卵圆孔发生功能性关闭）一直持续到生后24～72小时动脉导管收缩为止。从主动脉进入动脉导管及其滋养血管的血流PO2很高，与前列腺素代谢的改变一起导致动脉导管的收缩和关闭。一旦动脉导管关闭，就形成了成人型循环。两个心室相继泵血，在肺循环和体循环之间没有大的分流。

出生后头几天，若有新生儿窘迫发生，可再回复到胎儿型循环。窒息时的低氧血症和高二氧化碳血症引起肺动脉收缩和动脉导管扩张，使以上描述的过程逆转，通过 开放的动脉导管 动脉导管未闭（PDA） 动脉导管未闭（PDA）是指生后连接肺动脉和主动脉间的动脉导管持续存在。在没有其他结构性心脏异常或肺血管阻力升高的情况下，动脉导管未闭中的分流将从左到右（从主动脉到肺动脉）。症状包括：生长迟缓、营养不良、心动过速和呼吸急促。胸骨左缘上方常可闻及连续性机器样杂音和边界搏动。根据超声心动图可以诊断。可以在... Common.TooltipReadMore 或（和）重新开放的卵圆孔，再次出现右向左的分流。结果使新生儿产生严重的低氧血症，这种情况称为 持续性肺动脉高压 新生儿持续性肺动脉高压 新生儿持续性肺动脉高压是指肺动脉小动脉持续收缩或逆转，导致肺血流量严重减少，心房和/或导管水平从右向左分流。症状和体征包括呼吸急促、吸凹、严重缺氧和发绀，且对氧疗无反应。诊断根据病史、体格检查、胸片和氧疗的反应。治疗包括氧疗，高频通气，一氧化氮，和压力和/或正性肌力药；如果其他治疗失败，则进行体外膜... Common.TooltipReadMore 或持续胎儿循环（虽然没有脐循环）。治疗的目标是消除产生肺血管收缩的因素。

如果还原血红蛋白大于5g/dL (> 50 g/L) ，则出现发绀（皮肤、黏膜、甲床青紫）。持续发绀发绀可并发症： 红细胞增多症 围产期红细胞增多症和高黏滞综合征 新生儿红细胞增多症指红细胞异常增多，静脉血血细胞比容≥65%，可引起血液在血管内淤积，并可能形成血管内血栓。主要症状为多血质外貌、喂养困难、嗜睡、惊厥。高黏滞血症的主要症状和体征为青紫、黄疸、呼吸急促和肾功能损害。诊断根据临床症状，以及动脉或静脉血细胞比容。治疗为部分换血。... Common.TooltipReadMore 、杵状指（趾）、血栓栓塞、出血和高尿酸血症。重度发绀可发生于未经治疗 法洛氏四联症 法洛氏四联症 法洛四联症包括4个特征：大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、右室肥大和主动脉骑跨。 症状包括：发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作（突然的、潜在的、致命的严重发绀发作）。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音... Common.TooltipReadMore 患儿 或其他复杂的先天性缺陷，伴有动态肺动脉瓣下狭窄和心室缺损。

根据畸形的不同，肺血流量可能减少、正常或增加（常导致心力衰竭和紫绀），引起严重程度不一的紫绀。可以听到各种心脏杂音，但杂音不具有特异性。

出生后的短时间内，肺血管阻力高，流过这种管道的血流可能是最小的或双向的。 但是，生后24至48小时之内，肺血管阻力逐步下降，在该点的血液会越来越多地从左至右分流。向右分流的血液在不同程度上增加了肺血流量和肺动脉压力。分流越多，症状越重，小的左向右分流通常是并不会引起症状或体征。

高压性分流（室间隔或大血管水平）多在生后几天至数周被发现，而低压性分流（房间隔缺损 房间隔缺损（ASD） 房间隔缺损是指房间隔有一个或多个缺损，产生左向右分流、以及右心房和右心室容量超负荷。儿童罕见有症状，但20岁后的长期并发症包括肺动脉高压、心衰、奇异性栓塞和房性心律失常。成人，罕见的青少年症状和体征包括：运动不耐受、呼吸困难、乏力和心律失常。胸骨左缘上方可闻及柔和的收缩中期杂音，通常伴有第二心音... Common.TooltipReadMore ）的发现则相当晚。如果不治疗，增加的肺血流和肺动脉压力可导致肺血管疾病并最终引起 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征是一种未纠正的大型心内主动脉向肺动脉左向右分流的并发症。 随着时间的推移，肺阻力可能会增加，最终导致严重的肺动脉高压，双向分流和逐渐增加的从右向左分流。 紫绀和缺氧不可避免地导致下面讨论的多种并发症。体格检查结果因潜在缺陷和病理生理异常的阶段而异。... Common.TooltipReadMore 。 大的左向右分流（例如，大型 室间隔缺损 室间隔缺损（VSD） 室间隔缺损（VSD）是指室间隔上的缺损，产生心室水平的分流。大的缺损引起明显的左向右分流，造成喂养困难、生长受限。常可于低位胸骨左缘听到明显的粗糙的全收缩期杂音。可伴发反复的呼吸道感染和心力衰竭。根据超声心动图可明确诊断。它可能在婴儿期自然闭合，有些可能需要手术治疗。... Common.TooltipReadMore [VSD]， 动脉导管未闭 动脉导管未闭（PDA） 动脉导管未闭（PDA）是指生后连接肺动脉和主动脉间的动脉导管持续存在。在没有其他结构性心脏异常或肺血管阻力升高的情况下，动脉导管未闭中的分流将从左到右（从主动脉到肺动脉）。症状包括：生长迟缓、营养不良、心动过速和呼吸急促。胸骨左缘上方常可闻及连续性机器样杂音和边界搏动。根据超声心动图可以诊断。可以在... Common.TooltipReadMore [PDA]）使肺血流增加和左心室容量超负荷，可能导致心力衰竭体征，在婴儿期常引起发育不良。大的左向右分流导致肺顺应性降低和气道阻力升高。这些因素增加了婴幼儿因 呼吸道合胞病毒 呼吸道合胞病毒（RSV） 和人偏肺病毒 呼吸道合胞病毒和人偏肺病毒感染会导致季节性的下呼吸道疾病，尤其是在婴儿和儿童患者中。疾病可以表现为无症状型、轻型和重型，包括肺炎和气管炎。诊断通常依靠临床表现，也可以通过实验室来确诊。治疗一般都为支持治疗。 呼吸道合胞病毒是一种RNA病毒，是肺炎病毒类。已经确定了A和B两个分组。... Common.TooltipReadMore 或其他上或下呼吸道感染住院的可能性。

梗阻近端压力负荷可导致心室肥厚和心力衰竭。最为明显的表现是心脏杂音，是由于血流通过梗阻（狭窄）部形成湍流所致。如先天性 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 本病为主动脉瓣（AS）的狭窄，在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣，特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状；可能发生心力衰竭和心律失常。渐强，渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声... Common.TooltipReadMore 占先天性心脏畸形的3%～6％，先天性 肺动脉狭窄 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄是肺动脉流出道狭窄，导致收缩期从右心室流到肺动脉的血流阻塞。大多数为先天性，很多患者直到成年后才出现症状。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。根据超声心动图可明确诊断。有症状的患者及跨瓣压差明显升高的患者需要行球囊瓣膜切开术。... Common.TooltipReadMore 约占8%～12％ (1, 2 病理生理学参考文献 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore )。

有些先天性心脏畸形（如 二叶式主动脉瓣 二叶式主动脉瓣 二尖瓣主动脉瓣仅存在两个（而不是正常的三个）瓣叶。 二叶式主动脉瓣是最常见的先天性心血管畸形。它发生在0.5%~2%的活产婴儿中 ( 1)。 二叶式主动脉瓣患者容易发生 感染性心内膜炎, 主动脉瓣反流, 和/或 主动脉瓣狭窄。 二叶式主动脉瓣也可与升主动脉根部或升主动脉扩张和... Common.TooltipReadMore 、轻度主动脉瓣狭窄）没有血流动力学改变。其他畸形可引起压力和容量负荷增加，有时引起 心力衰竭 心力衰竭 心力衰竭（HF）是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力，右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集；左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现，以胸部X线，超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 。当心输出量不能满足代谢需要时或心脏不能排出静脉回心血量时，导致肺循环淤血（左心力衰竭），相应组织水肿和腹腔内脏水肿（右心力衰竭）或全心力衰竭。心力衰竭的原因除了心脏畸形外还有很多原因 (见表)。

动脉导管是连接肺动脉与主动脉的正常结构，动脉导管的开放在胎儿循环中是非常必要的。 出生时，PaO2的升高和前列腺素水平的下降引起动脉导管的关闭，多见于生后10～15小时。

一些先天性心脏病依赖于动脉导管保持开放以维持全身血流（例如， 左心发育不全综合征 左心发育不良综合征 左心发育不良综合征包括左心室和升主动脉发育不良、主动脉瓣和二尖瓣发育不良、房间隔缺损和动脉导管未闭。如不给予前列腺素阻止动脉导管关闭，在出生后几天内病儿便会发生心源性休克和死亡。S2单一响亮，较少闻及其他收缩期杂音。根据急诊超声心动图明确诊断。治疗施行分期手术或心脏移植。... Common.TooltipReadMore ，严重 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 本病为主动脉瓣（AS）的狭窄，在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣，特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状；可能发生心力衰竭和心律失常。渐强，渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声... Common.TooltipReadMore ， 主动脉缩窄 主动脉缩窄 主动脉缩窄时主动脉管腔局部狭窄导致上肢高血压、左室肥大、腹部脏器和下肢低灌注。症状根据病变的严重程度不同而不同，表现为：头痛、胸痛、肢冷、疲乏、小腿跛行导致暴发性心脏衰竭和休克。缩窄部位可闻及柔和的杂音。诊断根据超声心动图、CT或MR血管造影术。治疗可给予介入球囊扩张、放置支架或外科手术治疗。... Common.TooltipReadMore ），或肺血流量（发绀型病变，如 肺动脉闭锁 肺动脉闭锁伴完整室间隔 其他结构性先天心脏畸形如下： 肺动脉闭锁伴室间隔完整 肺动脉瓣狭窄 合并或不合并肺动脉瓣狭窄的 单心室 少数非结构性心脏畸形包括 Common.TooltipReadMore 或严重的 法洛氏四联症 法洛氏四联症 法洛四联症包括4个特征：大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、右室肥大和主动脉骑跨。 症状包括：发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作（突然的、潜在的、致命的严重发绀发作）。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音... Common.TooltipReadMore ）。因此，在最终修复（通常为手术）之前，通过外源性前列腺素输注保持动脉导管开放对这些疾病至关重要。

多数左向右分流和梗阻性心脏病产生 收缩期杂音 收缩期杂音 心脏听诊需要良好的听力，且能够区分音调和时间上的细微差异。听力障碍的医护人员可以使用能扩音的听诊器。高调声音以膜型胸件听诊器听诊最好，而低调声音则以钟型胸件听诊最佳。使用钟型胸件时施加的压力应非常小。过度的压力将底层皮肤转换为膜，从而消除非常低diao的声音。... Common.TooltipReadMore 。收缩期心脏杂音和震颤，在距其最近的体表最明显，有助于定位诊断。增加的通过肺动脉瓣和主动脉瓣的血流产生收缩中期递增递减型（喷射性收缩期）杂音。房室瓣反流或室间隔缺损部位反流引起的全收缩期杂音，其响度的增强常掩盖第一心音(S1)。

动脉导管未闭 动脉导管未闭（PDA） 动脉导管未闭（PDA）是指生后连接肺动脉和主动脉间的动脉导管持续存在。在没有其他结构性心脏异常或肺血管阻力升高的情况下，动脉导管未闭中的分流将从左到右（从主动脉到肺动脉）。症状包括：生长迟缓、营养不良、心动过速和呼吸急促。胸骨左缘上方常可闻及连续性机器样杂音和边界搏动。根据超声心动图可以诊断。可以在... Common.TooltipReadMore 通常由于导管内血液在收缩期和舒张期持续流动产生连续性杂音，并且不为S2而中断。这是2色调的杂音，心脏收缩期间（当较高压力迫使时）声音比舒张期更明显。

中央发绀的特点是嘴唇和舌头和/或甲床变为蓝色；当脱氧血红蛋白升高(至少5 g/dL [50 g/L])，提示低氧水平（通常氧饱和度<>

婴儿心力衰竭的症状或体征包括

喂养会的摄入不足，呼吸困难和穷人的经济增长，这可能是恶化的代谢需求增加，心力衰竭和常见的呼吸道感染。在成人和年龄较大的儿童相比，大多数婴儿不会有颈静脉扩张性水肿，但是他们偶尔也有水肿眶周区。肝肿大是婴儿心力衰竭的一个特别突出的特征 因为这个年龄的肝包膜可扩张。年长儿童的 心力衰竭 症状和体征 心力衰竭（HF）是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力，右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集；左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现，以胸部X线，超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 与成人相似。

在新生儿，循环性休克可能是第一个体现某些异常（例如， 左侧心脏发育不全综合征 左心发育不良综合征 左心发育不良综合征包括左心室和升主动脉发育不良、主动脉瓣和二尖瓣发育不良、房间隔缺损和动脉导管未闭。如不给予前列腺素阻止动脉导管关闭，在出生后几天内病儿便会发生心源性休克和死亡。S2单一响亮，较少闻及其他收缩期杂音。根据急诊超声心动图明确诊断。治疗施行分期手术或心脏移植。... Common.TooltipReadMore ，关键主动脉瓣狭窄，主动脉弓离断， 主动脉缩窄 主动脉缩窄 主动脉缩窄时主动脉管腔局部狭窄导致上肢高血压、左室肥大、腹部脏器和下肢低灌注。症状根据病变的严重程度不同而不同，表现为：头痛、胸痛、肢冷、疲乏、小腿跛行导致暴发性心脏衰竭和休克。缩窄部位可闻及柔和的杂音。诊断根据超声心动图、CT或MR血管造影术。治疗可给予介入球囊扩张、放置支架或外科手术治疗。... Common.TooltipReadMore ）。 新生儿病情严重，粘膜苍白或发绀，四肢发冷，脉搏减弱，血压低，对刺激的反应减弱。

儿童胸部疼痛通常不是心源性的。婴儿胸部疼痛可能是原因不明的标记易怒被表现出来，尤其是在或喂食后，并且可以通过从肺动脉左冠状动脉异常起源引起的。在年龄较大的儿童和青少年中，由于心脏病因引起的胸痛通常与劳累相关，可能由冠状动脉异常， 心包炎 心包炎 心包炎是心包发炎，常伴有心包腔积液。 心包炎可能由许多疾病（如，感染、心肌梗死、创伤、肿瘤、代谢疾病等）引起，但常常为特发性。症状包括胸痛或胸部紧固感，常因深呼吸而加重。心脏压塞或者缩窄性心包炎病情进展时，心输出量将大幅降低。诊断基于症状、摩擦音，心电图改变以及在X线或者超声心动图上有心包积液的证据... Common.TooltipReadMore 、 心肌炎 心肌炎 心肌炎是心肌细胞坏死引起的心肌炎症。 心包炎可由许多疾病（如感染、心肌梗死、药物、结节病等全身性疾病）引起，但通常是特发性的。 症状各异，可包括乏力、呼吸困难、水肿、晕厥以及猝死。没有心血管危险因素得情况下，诊断基于患者症状、心电图异常（ECG）、心肌标志物和心脏影像学等临床发现。... Common.TooltipReadMore 、 肥厚性心肌病 肥厚性心肌病 肥厚性心肌病是一种先天性或获得性疾病，以显著的心室肥厚伴舒张功能障碍为特点， （如主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄，全身性高血压）。症状包括胸痛，呼吸困难，晕厥以及猝死。可在Valsalva动作时增强的收缩期杂音是肥厚性梗阻性心肌病的典型表现。 诊断需要通过超声心动图或心脏MRI。治疗方法是使用β受体阻滞剂... Common.TooltipReadMore 或严重 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 本病为主动脉瓣（AS）的狭窄，在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣，特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状；可能发生心力衰竭和心律失常。渐强，渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声... Common.TooltipReadMore 引起。

晕厥，通常没有警告症状，并且经常与劳累有关，可能会在某些异常情况下发生，包括 心肌病 心肌病的概述 心肌病是原发的心脏肌肉的病变。它不同于结构性心脏异常如冠心病，瓣膜病和先心病。 心肌病根据病理学特点可分为三种主要类型（见图 心肌病的类型）： 扩张性 肥厚性 限制性 严重 冠心病的患者（有或没有心梗）有时会有心腔扩大和心肌收缩力下降被称为缺血性心肌病。... Common.TooltipReadMore （肥大或扩张）、冠状动脉起源异常或遗传性心律失常综合征（例如， 长QT综合征 尖端扭转型室速 尖端扭转型室性心动过速是一种发生于长QT间期患者的特殊类型的多形性室性心动过速。它的特点为快速、不规则的QRS波群，此QRS波群似乎围绕心电图（ECG）的基线扭转。这种心律失常可自发地终止或蜕变成心室颤动。它可引起明显的血流动力学损害，常致死亡。诊断靠心电图。治疗是静脉推注镁剂，缩短QT间期的处理措... Common.TooltipReadMore , 儿茶酚胺能多形性室性心动过速 儿茶酚胺能多形性室性心动过速 儿茶酚胺能多形性室性心动过速是一种影响心脏组织细胞内钙调节的遗传性疾病。患者易患室性快速性心律失常（不太常见的房性快速性心率失常）和心源性猝死，尤其是在肾上腺素活动增加的过程中（如运动）。通过运动测试进行诊断。治疗方法是限制运动、β-阻滞剂，有时还可以植入心律转复除颤器（ICD）。... Common.TooltipReadMore [CPVT], 布鲁格达综合征 Brugada综合征 Brugada综合征是一种遗传性通道病，会导致室性心动过速（VT）和室颤（VF）的风险增加，从而导致晕厥和猝死。 （参见 心律失常概述和 离子通道病概述。) Brugada 综合征的发病率约为千分之一，在亚洲人中发病率更高。临床上表现为Brugada综合征的大多数患者是男性。... Common.TooltipReadMore ）。高中的运动员最受影响。

急性，严重心力衰竭或发绀的第一个星期的生活是一种医疗急救。应建立安全的血管通路，最好是通过脐静脉导管。

当疑似或确诊重症先天性心脏病时，前列腺素E1静脉滴注应以0.05~0.1mg/kg/min开始。 保持动脉导管开放是很重要的，因为大多数心脏的病变，表现在这个年龄段是导管相关的全身血流量（例如， 左心发育不全综合征 左心发育不良综合征 左心发育不良综合征包括左心室和升主动脉发育不良、主动脉瓣和二尖瓣发育不良、房间隔缺损和动脉导管未闭。如不给予前列腺素阻止动脉导管关闭，在出生后几天内病儿便会发生心源性休克和死亡。S2单一响亮，较少闻及其他收缩期杂音。根据急诊超声心动图明确诊断。治疗施行分期手术或心脏移植。... Common.TooltipReadMore ，严重 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 本病为主动脉瓣（AS）的狭窄，在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣，特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状；可能发生心力衰竭和心律失常。渐强，渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声... Common.TooltipReadMore ， 主动脉缩窄 主动脉缩窄 主动脉缩窄时主动脉管腔局部狭窄导致上肢高血压、左室肥大、腹部脏器和下肢低灌注。症状根据病变的严重程度不同而不同，表现为：头痛、胸痛、肢冷、疲乏、小腿跛行导致暴发性心脏衰竭和休克。缩窄部位可闻及柔和的杂音。诊断根据超声心动图、CT或MR血管造影术。治疗可给予介入球囊扩张、放置支架或外科手术治疗。... Common.TooltipReadMore ），或肺血流量（发绀型病变，如严重肺动脉瓣狭窄、 肺动脉闭锁 肺动脉闭锁伴完整室间隔 其他结构性先天心脏畸形如下： 肺动脉闭锁伴室间隔完整 肺动脉瓣狭窄 合并或不合并肺动脉瓣狭窄的 单心室 少数非结构性心脏畸形包括 Common.TooltipReadMore 或严重的 法洛氏四联症 法洛氏四联症 法洛四联症包括4个特征：大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、右室肥大和主动脉骑跨。 症状包括：发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作（突然的、潜在的、致命的严重发绀发作）。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音... Common.TooltipReadMore ）。

机械通气对于危重新生儿往往是必要的治疗措施。 吸氧应谨慎或甚至被禁止，因为补氧可以降低肺血管阻力，这对具有某些缺陷的婴儿（例如，发育不良的左心综合征）有害。

新生儿心力衰竭的其他治疗包括利尿剂，正性肌力药物以及减少后负荷的药物。按初始剂量1mg/kg给予速尿静推，并基于尿量进行滴定。正性肌力药多巴胺或多巴酚丁胺的输注可以支持血压，但具有增加心率和心脏后负荷的作用，因而增加心肌的 氧耗量。它们很少用于先天性心脏病的患儿。 米力农，常用于先天性心脏病术后患者，是一种正性肌力药物和血管扩张剂。多巴胺，多巴酚丁胺和米力农都有增加心律失常风险的潜能。硝普钠，是一种纯血管扩张剂，可用于术后高血压。硝普钠的起始剂量为0.3～0.5mcg/kg/min，并滴定到所需的效果（通常的维持剂量约3mcg/kg/min）。

治疗通常包含一种利尿剂（例如，呋塞米0.5～1mg/kg静脉注射，或1～3mg/kg口服，8～24小时/1次，根据需要滴定向上），和血管紧张素转换酶抑制剂（例如，卡托普利为0.1〜0.3mg/kg口服，3次/天）。 保钾利尿剂（例如，螺内酯1mg/kg口服，1次/天或2次/天，滴定至2mg/kg/剂量，如果需要的话）可能是有用的，尤其是当需要高剂量速尿。 beta-受体阻滞剂（例如，卡维地洛，美托洛尔）通常用于慢性充血性心力衰竭的儿童。用于成人治疗心力衰竭的较新药物，如沙库比曲/缬沙坦和钠-葡萄糖协同转运蛋白-2（SGLT-2）抑制剂，可能是有用的，但在儿科人群中的数据有限（1 治疗参考文献 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore )。

地高辛的使用频率较过去有所降低，但对于有巨大左向右分流的心力衰竭患儿、某些先天性心脏病术后患者（剂量根据年龄而变化； 见表）仍有一定作用。值得注意的是，已证明地高辛可降低单心室患者Norwood术后和二期手术之前的死亡率（2 治疗参考文献 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore )。 地高辛作为治疗新生儿室上性心动过速的yi'xian应用有所减少，因为它导致的死亡率比普萘洛尔高（3 治疗参考文献 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore )。 但如果 沃尔夫-帕金森-怀特综合征 折返性室上性心动过速（SVT）包括Wolff-Parkinson-White综合征 折返性室上性心动过速涉及位于希氏束分叉以上的折返通道。患者有突然发作的心悸，呈突发突止；有些病人有呼吸困难或胸部不适。诊断靠临床和心电图。首要治疗通常为增加迷走神经张力的动作。如果这些动作无效，对窄的QRS波群的心律或某些宽的QRS波群的心律（可能是SVT伴差异传导，需要房室结的传导）静脉应用腺苷或... Common.TooltipReadMore 不存在，如果普萘洛尔无效或与普萘洛尔或其他抗心律失常药物联合使用，它可能用作主要药物。

吸氧可以减轻低氧血症，缓解心力衰竭时的呼吸窘迫; 在可能的情况下，分数吸入氧气（FiO2）应保持< 40%，以尽量减少肺上皮损伤的风险。对于患有左向右分流病变或左心阻塞性疾病的患者，必须谨慎使用吸氧，因为它可能会加剧肺部过度循环。

尽管也取决于具体的病症和临床表现而需要进行饮食调整，但一般情况下，建议健康饮食，包括限盐。心力衰竭增加代谢需求和相关的呼吸困难，使得喂养更加困难。对于患有危重先天性心脏病的婴儿，尤其是患有左心梗阻性疾病的婴儿，应控制喂养，以减少发生 坏死性肠炎 坏死性小肠结肠炎 坏死性小肠结肠炎为一种获得性疾病，主要在早产儿或患病的新生儿中发生，其特征为粘膜或累及范围更大的肠坏死。这是新生儿最常见的胃肠道急症。症状和体征包括：嗜睡、体温不稳定、肠梗阻、腹胀、胆汁性呕吐、便血、大便中查见还原性物质、呼吸暂停及脓毒血症表现。诊断需结合临床和影像学检查。... Common.TooltipReadMore 的风险。对于患有因左向右分流引起的心力衰竭的婴儿，建议加强热量喂养，这样的喂养增加能量供应，从而减少容量超负荷的。有些孩子需要管饲，以维持体重增长。如果这些措施没有导致体重增加，手术修复的异常显示。

目前美国心脏协会关于 预防心内膜炎 预防 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore (4 治疗参考文献 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore ) 的指南指出先天性心脏病患儿需要进行抗生素预防，具体如下：