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伴癌综合征

作者:

Bruce A. Chabner

, MD, Massachusetts General Hospital Cancer Center;


Elizabeth Chabner Thompson

, MD, MPH, BFFL Co

最后一次全面审校/修订者 7月 2013| 内容末次修改日期 11月 2013
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伴癌综合征(paraneoplastic syndromes)是发生在远隔肿瘤及其转移部位的一些症状。

发病机制尚不明确,这些症状可继发于肿瘤分泌的物质,或者是抗肿瘤抗体与其他组织交叉反应的结果。这些症状可发生于任何器官和系统。近20%的肿瘤患者会发生伴癌综合征,这些症状往往被忽视。

伴癌综合征相关的最常见肿瘤包括

  • 肺癌(最常见)

  • 肾癌

  • 肝细胞癌

  • 白血病

  • 淋巴瘤

  • 乳腺癌

  • 卵巢肿瘤

  • 神经癌

  • 胃癌

  • 胰腺癌

最有效的治疗方法是控制原发肿瘤,有些症状可通过特殊的药物得到控制(如二苯环庚啶或生长抑素类似物治疗类癌综合征,双膦酸盐和皮质类固醇治疗高钙血症)。

全身伴癌综合征

癌症患者常出现发热、盗汗、食欲减退和恶病质。这些症状的原因可能是炎症或免疫反应相关的细胞因子释放,或者是肿瘤细胞坏死相关的介质如肿瘤坏死因子α,也可能与肝功能异常和类固醇生成有关。

皮肤伴癌综合征

患者可出现许多皮肤症状。

搔痒是肿瘤患者(如白血病和淋巴瘤)最常见的皮肤症状,可能是由嗜酸粒细胞增多症引起的。

潮热也会出现,可能与肿瘤产生的循环血管活性物质(如前列腺素)有关。

色素沉着性皮肤损害或角化病表现为黑棘皮症(胃肠道肿瘤)、全身皮肤黑变病(淋巴瘤、黑色素瘤和肝细胞癌)、Bowen病(肺、胃肠道和泌尿生殖系统肿瘤)以及多发性脂溢性角化病,即Leser-Trélat征(淋巴瘤和胃肠道肿瘤)。

带状疱疹可能是免疫系统抑制或功能紊乱患者体内潜伏的病毒复燃引起的。

内分泌伴癌综合征

内分泌系统经常受到伴癌综合征的影响。

Cushing综合征(皮质醇增多引起高血糖、低钾血症、高血压、向心性肥胖和满月脸)可能是由ACTH或ACTH样激素异位分泌引起,常见于小细胞肺癌。

水和电解质失衡包括低钠血症,可以由小细胞和非小细胞肺癌分泌的ADH和甲状旁腺样激素引起。

低血糖可能是胰岛细胞瘤或血管外皮细胞瘤分泌的 胰岛素 胰岛素样生长因子引起。

难治性 高血糖 可能是分泌胰高血糖素的胰腺肿瘤引起的。

高血压可能是 肾上腺素 去甲肾上腺素的异常分泌(嗜铬细胞瘤)或皮质醇增多(分泌ACTH的肿瘤)引起的。

其他的异位分泌激素包括甲状旁腺素相关蛋白(PTHRP—见于肺鳞癌、头颈部癌和膀胱癌)、 降钙素(见于乳腺癌、小细胞肺癌和甲状腺髓样癌)和促甲状腺激素(见于妊娠性绒癌)。PTHRP可引起高钙血症及其相关症状(多尿、脱水,便秘和肌无力), 降钙素可引起血钙下降,导致肌肉痉挛和心律失常。

胃肠道伴癌综合征

肿瘤相关的前列腺素或血管活性肠肽分泌可引起水样泻伴脱水和电解质紊乱。与之相关肿瘤包括胰岛细胞瘤和其他肿瘤。类癌可产生血清素降解产物,引起面色潮红、腹泻和呼吸困难。蛋白丢失性肠病可能是由肿瘤组织炎症引起的,尤其是淋巴瘤。

血液系统伴癌综合征

癌症患者可出现纯红细胞再生障碍性贫血、慢性病性贫血、白细胞增多(类白血病反应)、血小板增多、嗜酸粒细胞增多、嗜碱粒细胞增多和弥散性血管内凝血。此外,免疫性血小板减少症和Coombs试验阳性溶血性贫血可以使淋巴样癌和霍奇金淋巴瘤的病程变得错综复杂。红细胞增多症可见于各种癌症,尤其是肾癌和肝癌,由异位分泌的促红细胞生成素或促红细胞生成素样物质引起,有时还可出现单克隆丙种球蛋白病。

血液系统异常的明确机制包括肿瘤产生的物质摹拟或阻断血细胞系发生过程中的正常内分泌信号或者产生与受体或细胞系发生交叉反应的抗体。

神经系统伴癌综合征

一些周围神经病变属于神经系统伴癌综合征。还会出现小脑综合征和其他中枢神经系统伴癌综合征。

周围神经病是最常见的神经系统伴癌综合征。通常是一种肢体远端多发性感觉运动神经病,可引起轻度肌无力、感觉减退和远端反射消失。这种症候群与许多慢性伴随疾病很难区分。

亚急性感觉神经病是一种特异的、少见的周围神经病。表现为背根神经节退变和进行性感觉减退伴共济失调,但很少出现肌无力,这种疾病可能致残。在一些肺癌患者的血清中可发现一种自身抗体:抗Hu抗体。尚无治疗方法。

Guillain-Barré 综合征是另一种上行性的周围神经病,普通人群中少见,多见于霍奇金淋巴瘤患者。

Eaton-Lambert综合征是一种免疫介导的肌无力样综合征,常引起四肢肌无力,偶见眼外肌和延髓支配肌。这种是突触前病变,由神经末梢释放乙酰胆碱的功能障碍引起的,与一种IgG抗体有关。这种综合征可出现在癌症诊断之前、同时或之后。最常见于男性胸部肿瘤患者(70%是小细胞或燕麦细胞肺癌)。症状和体征包括疲倦、乏力、近端肢体肌肉疼痛、周围神经麻痹、口干、勃起障碍和上睑下垂。深腱反射减弱或消失。通过反复神经刺激的递增反应来确诊。刺激频率>10Hz时,复合肌肉动作电位的振幅增加>200%。首先针对原发肿瘤进行治疗,有时可缓解症状。胍(起始剂量为125mg,口服,1天4次,逐渐加量,最大剂量35mg/kg)可促进乙酰胆碱释放,常可缓解症状,但是会引起骨髓抑制和肝功能受损。皮质类固醇和血浆置换对部分患者有效。

亚急性小脑变性会引起双臂和双腿进行性共济失调和构音困难,有时出现眩晕和复视。神经系统体征包括痴呆伴或不伴脑干征、眼肌麻痹、眼球震颤和跖伸肌征,伴明显构音困难和手臂受累。小脑变性常在数周到数月内进展,引起严重残疾。小脑变性可出现在癌症诊断前数周至数年内。一些患者,尤其是女性乳腺癌或卵巢癌患者的血清或脑脊液中可发现一种循环自身抗体:抗Yo抗体。MRI或CT可显示小脑萎缩,尤其是在疾病晚期。典型的病理变化包括Purkinje细胞广泛受损和深血管的淋巴细胞套现象。有时,脑脊液中淋巴细胞略有增多。没有特异性治疗方法。但有效的抗肿瘤治疗后,部分症状可改善。

眼阵挛(自发性眼球无序运动)是一种罕见的小脑综合征,可伴有儿童神经母细胞瘤。与小脑共济失调以及躯干、四肢肌阵挛有关。可出现循环自身抗体:抗Ri抗体。皮质类固醇和抗肿瘤治疗通常有效。

亚急性运动神经元病是一种罕见的疾病,可引起四肢无痛性下运动神经元肌无力,常见于霍奇金淋巴瘤或其他淋巴瘤患者。前角细胞变性。常可自行缓解。

亚急性坏死性脊髓病是一种较罕见的综合征,发生在脊髓灰质和白质,迅速出现上行性感觉和运动障碍,引起瘫痪。MRI有助于排除转移性肿瘤引起的硬膜外压迫,这是一种引起癌症患者急性进行性脊髓功能障碍的更常见原因。MRI可显示脊髓坏死灶。

脑炎也可以是副癌综合征的一种表现,表现形式根据受累大脑区域不同而不同。全脑炎可解释常见于小细胞肺癌的脑病。边缘性脑炎的典型表现是焦虑和抑郁,引起记忆力减退、躁动、错乱、幻觉和行为异常。在血清和脑脊液中可检测到抗RNA结合蛋白抗体,抗Hu抗体。MRI可显示强化区域和水肿。

肾脏伴癌综合征

由于循环免疫复合物的沉积,结肠癌、卵巢癌和淋巴瘤患者可发生膜性肾小球肾炎。

风湿系统伴癌综合征

自身免疫反应介导的风湿系统疾病也可是伴癌综合征的一种表现。

关节病(风湿性多发性关节炎和多肌痛)或系统性硬化症可见于血液系统恶性肿瘤、结肠癌、胰腺癌和前列腺癌患者。系统性硬化症或SLE也见于肺癌和妇科癌症患者。

肥大性骨关节病多见于某些肺癌,表现为关节肿痛(膝关节、踝关节、腕关节、肘关节和掌指关节)伴积液,有时出现杵状指。

继发性淀粉样变可见于骨髓瘤、淋巴瘤和肾细胞癌。

皮肌炎,其次是多发性肌炎( 自身免疫性肌炎),常见于癌症患者,尤其是50岁以上。其特点是近端肌无力,呈进行性加重,病理表现为肌肉炎症和坏死。双颊可见淡红和淡紫色的蝶形皮疹伴眶周水肿。皮质类固醇治疗可能有效。

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