默沙东 诊疗手册

欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站 本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。默沙东诊疗手册网站将对所有注册用户信息进行验证,医药专业人员必须接受并遵守用户协议条款才能使用本网站。如注册人员信息没能通过验证,默沙东诊疗手册网站有权终止该用户使用本网站的权利,在本网站每一网页下方均有链接功能,您可随时通过链接浏览用户使用协议条款与网站保护政策。

加载中

骨髓增殖性疾病的概述

作者:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center;


Patrick Reagan

, MD, University of Rochester Medical Center

最后一次全面审校/修订者 12月 2016| 内容末次修改日期 1月 2017
点击此处 进行患者培训
主题资源

骨髓增殖性疾病是骨髓干细胞的异常增殖性疾病,可表现为循环中血小板、红细胞,或白细胞增多,有时为骨髓纤维化增加,并出现髓外造血(细胞生成在髓外进行)。根据这些异常,可分为

原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化和真性红细胞增多症是费城染色体阴性的骨髓增殖性疾病。骨髓增殖性疾病有时可进展为急性白血病

不常见的骨髓增生性疾病包括 嗜酸性粒细胞增多综合征肥大细胞增多症.很少的骨髓增殖性疾病与骨髓增生异常综合征有重叠。

根据其主要特点和增殖部位,可区分每一种疾病( 骨髓增殖性疾病的分类)。尽管它们有相似性,但每种疾病都各自有典型的临床特点、实验室检查结果和病程特点。虽然一种细胞系的增殖可能占据临床表现的主要地位,但每种疾病通常是由多能干细胞克隆性增殖所引起的,故可造成骨髓红系、粒系及巨核系细胞不同程度的异常增殖。骨髓成纤维细胞为多克隆反应性增殖,但这种异常的克隆不产生骨髓成纤维细胞。

编码酪氨酸激酶的 JAK2基因的突变可引起真性红细胞增多症,在原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化患者中也有较高的突变比例。Janus激酶2是酪氨酸激酶家族的成员之一,并参与下述分子的信号转导过程: erythropoietin, thrombopoietin, and granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) among other entities. The thrombopoietin receptor gene (MPL)或钙网蛋白(CALR)基因在很大一部分原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化患者中发生了突变。

表格
icon

骨髓增殖性疾病的分类

疾病

主要表现

真性红细胞增多症

红细胞增多常伴有WBC和血小板计数增加

原发性骨髓纤维化

骨髓纤维化伴髓外造血

原发性血小板增多症

血小板增多

粒细胞增多

点击此处 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版
获得

其他感兴趣资源

视频

查看全部
ADP受体概述
视频
ADP受体概述
ADP受体是血小板膜的整合蛋白。当与ADP结合时,它会引发纤维蛋白原受体的构象变化,使纤维蛋白原结合到受体上,以桥接的形式将血小板连接在一起,并作为凝血过程的一部分。
骨髓活检
视频
骨髓活检

最新

顶部