Sa van hai lá (MVP)

Sa van hai lá thường do:

• Sự thoái hóa mô liên kết của lá van hai lá và dây chằng

Trong thoái hóa mô liên kết, lớp collagen xơ của van mỏng đi và tích tụ dịch nhầy. Thừng gân trở nên dài hơn và mỏng hơn, các lá van mở rộng và trở nên mềm hơn. Những thay đổi này dẫn đến các lá van mềm nhẹ có thể cuộn lại (sụp) sa vào tâm nhĩ trái khi tâm thất trái co lại. Đứt một thừng gân thoái hoá có thể làm cho một phần của van lọt vào tâm nhĩ, điều này thường gây ra tình trạng hở hai lá trầm trọng.

Thoái hoá thường là tình trạng tự phát, mặc dù nó có thể di truyền gen trội hoặc, hiếm khi, di truyền lặn liên kết với nhiễm sắc thể X. Thoái hóa do u niêm cũng có thể do các bệnh về mô liên kết hoặc thấp khớp toàn thân (ví dụ: hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos, bệnh thận đa nang ở người lớn, bệnh xương thủy tinh, bệnh giả u vàng đàn hồi, bệnh lupus ban đỏ hệ thống, viêm nút quanh động mạch) và loạn dưỡng cơ. Sa van hai lá phổ biến hơn ở bệnh nhân Bệnh Graves, hypomastia, bệnh von Willebrand, bệnh hồng cầu lưỡi liềm, và Thấp tim.

Thoái hoá u niêm ít phổ biến hơn ảnh hưởng đến van động mạch chủ hoặc van ba lá, dẫn đến sa van động mạch chủ hoặc sa van ba lá.

Tách rời vòng van hai lá (MAD) là tình trạng vòng van hai lá tách một phần ra khỏi cơ tâm thất liền kề trong thì tâm thu, khiến van hai lá tăng động. Tách rời vòng van hai lá có liên quan chặt chẽ với sa van hai lá và loạn nhịp thất. Việc xác định MAD có thể thay đổi kỹ thuật phẫu thuật được sử dụng để phục hồi van hai lá.

Hở van hai lá (MR) do sa van hai lá có thể xảy ra ở những bệnh nhân có các lá van hai lá bình thường do cầu cơ bị tổn thương do thiếu máu hoặc đứt cầu cơ do thấp. Sa van hai la thoáng qua có thể xảy ra khi thể tích trong mạch máu giảm đáng kể, như xảy ra trong tình trạng mất nước nghiêm trọng hoặc đôi khi trong khi mang thai (khi phụ nữ nằm ngửa và tử cung đè ép vào tĩnh mạch chủ dưới làm giảm máu tĩnh mạch trở lại).

Hầu hết bệnh nhân bị sa van hai lá đều không có triệu chứng. Một số người gặp phải các triệu chứng không đặc hiệu (ví dụ: đau ngực, khó thở, hồi hộp, chóng mặt, gần ngất xỉu, đau nửa đầu, lo lắng) được cho là do những bất thường liên quan đến tín hiệu adrenergic và độ nhạy hơn là do bệnh lý van hai lá. Ở một số bệnh nhân, căng thẳng về mặt cảm xúc có thể gây ra tình trạng hồi hộp, đây có thể là triệu chứng của loạn nhịp tim lành tính (nhịp ngoại tâm thu nhĩ, nhịp nhanh nhĩ kịch phát, nhịp ngoại tâm thu thất, ngoại tâm thu thất phức tạp).

Một số bệnh nhân có triệu chứng hở hai lá. Hiếm khi, bệnh nhân bị viêm nội tâm mạc (ví dụ: sốt, sụt cân, hiện tượng thuyên tắc huyết khối) hoặc đột quỵ. Đột tử xảy ra ở < 1% số ca, thường gặp nhất ở những bệnh nhân bị đứt hoặc bất thường các dây chằng tim và/hoặc lá van hai lá phất phơ. Tử vong do loạn nhịp thất được cho là hiếm gặp, nhưng một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân đột tử do tim không có bất thường về cấu trúc tim liên quan (1, 2).

Các dấu hiệu thực thể khác liên quan nhưng không chẩn đoán MVP bao gồm kém phát triển tuyến vú, ngực lõm, gù lưng (ví dụ: hội chứng lưng thẳng) và đường kính ngực trước sau hẹp.

Nghe

• Tiếng click giữa tâm thu

Thông thường, sa van hai lá không gây ra các triệu chứng có thể quan sát hay sờ thấy được.

Sa van hai lá đơn độc thường gây ra tiếng kêu lách tách giữa tâm thu khi bộ máy dưới van đột ngột thắt chặt. Tiếng click nghe rõ nhất ở vị trí mỏm tim khi bệnh nhân nằm nghiêng về bên trái. Sa van hai lá có hở van hai lá gây ra tiếng click kèm theo tiếng thổi hở van hai lá ở cuối thì tâm thu. Tiếng click di chuyển gần hơn với tiếng tim thứ nhất (S1) bằng các thao tác làm giảm kích thước tâm thất trái (LV) (ví dụ: ngồi, đứng, nghiệm pháp Valsalva); các thao tác tương tự làm cho âm thổi MR xuất hiện hoặc trở nên to hơn và kéo dài hơn. Những ảnh hưởng xảy ra do việc giảm thể tích thất trái khiến các cơ nhú và dây chằng kéo mạnh ở dưới van hơn, dẫn đến xuất huyết nhanh hơn, mạnh hơn trước sớm hơn, và gây hở nhiều hơn. Ngược lại, ngồi xổm hoặc nắm chặt tay làm trễ tiếng click S1 và rút ngắn tiếng thổi toàn tâm thu.

Tiếng cick tâm thu có thể nhầm lẫn với tiếng click của hẹp động mạch chủ bẩm sinh; có thể phân biệt bởi tiếng thổi của hẹp động mạch chủ bẩm sinh xảy ra rất sớm trong thì tâm thu và không di chuyển khi thay đổi tư thê hoặc thay đổi thể tích. Có thể nghe thấy tiếng rung thì tâm thu do các thanh van rung lên (tiếng honk và whoop); những tiếng này thường thoáng qua và có thể thay đổi theo hô hấp. Tiếng clac tiền tâm trương do van trở lại trạng thái bình thường hiếm khi nghe thấy. Ở một số bệnh nhân, đặc biệt là trẻ em, những tiếng rung sa van hai lá có thể thấy rõ hơn sau khi làm nghiệm pháp gắng sức.

Âm thanh

Hở van hai lá (có tiếng “click” ở thì tâm thu muộn)

Âm thanh

Sa van hai lá

• Siêu âm tim

Sa van hai lá (Siêu âm tim)

Hình ảnh

© Springer Science+Business Media

Chẩn đoán sa van hai lá được gợi ý bằng lâm sàng và được xác nhận bởi siêu âm tim. Các lá van hai lá dày lên (≥ 5 mm) được cho là dấu hiệu thoái hóa do u niêm lan rộng hơn và nguy cơ cao hơn bị viêm nội tâm mạc và hở van hai lá.

Đứt rời vòng van hai lá được chẩn đoán bằng siêu âm tim khi phân tích từng khung hình của vòng van sau ngoài trong mặt cắt trục dài cạnh xương ức xuyên thành ngực cho thấy có tách biệt vòng van và cơ tâm thất từ vài mm đến một centimet.

Tách rời vòng van hai lá có liên quan đến tăng nguy cơ bị đột tử do loạn nhịp tim và nên theo dõi nhịp tim ngoại trú.

• Thường không có

• Có thể sử dụng thuốc chẹn beta

Sa van hai lá thường không cần điều trị.

Thuốc chẹn beta (ví dụ: atenolol, propranolol) và thuốc chẹn kênh canxi (ví dụ: verapamil) làm giảm các triệu chứng do lạc vị có liên quan nhưng không có bằng chứng cho thấy thuốc này cải thiện tiên lượng.

Có thể cần điều trị rung nhĩ.

Điều trị tình trạng hở van hai lá phụ thuộc vào mức độ nặng và những thay đổi liên quan đến tâm nhĩ trái và thất trái.

Không khuyến nghị sử dụng kháng sinh dự phòng viêm nội tâm mạc, ngoại trừ sau khi thay van tim.

Thuốc chống đông máu để ngăn ngừa thuyên tắc huyết khối chỉ được khuyến nghị cho những bệnh nhân bị rung nhĩ hoặc cơn thiếu máu não thoáng qua hoặc bị đột quỵ trước đó. (Xem thêm mục Chống đông máu cho bệnh nhân có van tim nhân tạo hoặc bị bệnh van tim tự nhiên.)

Sa van hai lá thường lành tính, nhưng thoái hóa u niêm nặng của van có thể dẫn đến hơ van hai lá. Nguy cơ tiến triển thành hở van hai lá nặng liên quan đến cả mức độ nặng khi chẩn đoán ban đầu và các yếu tố giải phẫu cụ thể của chính van hai lá đó (1, 2). Tỷ lệ bị các biến cố tim mạch (viêm nội tâm mạc, đột quỵ, biến cố thuyên tắc tim) ở những bệnh nhân bị hở hai lá đáng kể do sa van hai lá có thể lên tới 4% số ca mỗi năm (3). Tỷ lệ hiện mắc sa van hai lá cũng cao hơn ở những bệnh nhân bị đột tử do tim so với dân số nói chung, cho thấy mối liên quan (4).