Sa van hai lá (MVP) là tình trạng bờ van hai lá sa vào tâm nhĩ trái trong suốt giai đoạn tâm thu. Nguyên nhân phổ biến nhất là tình trạng thoái hoá mô liên kết vô căn. Sa van hai lá thường lành tính, nhưng các biến chứng bao gồm hở van hai lá, viêm nội tâm mạc và đứt cầu cơ. Sa van hai lá thường không có triệu chứng khi không có hở van đáng kể, mặc dù có những báo cáo rằng một số bệnh nhân có biểu hiện đau ngực, khó thở, chóng mặt, và đánh trống ngực. Các dấu hiệu bao gồm tiếng click giữa tâm thu, sau đó là tiếng thổi tâm thu muộn nếu hở hai lá hiện diện. Chẩn đoán dựa trên khám lâm sàng và siêu âm tim. Tiên lượng khá khi không có triệu chứng hở van đáng kể nhưng đứt cầu cơ và viêm nội tâm mạc có thể xảy ra. Không cần điều trị đặc hiệu trừ khi có triệu chứng hở van hai lá xuất hiện.
(Xem thêm Tổng quan về bất thường van tim.)
Sa van hai lá là phổ biến; tỷ lệ hiện mắc là 2,4% ở những quần thể bình thường, tùy thuộc vào tiêu chuẩn siêu âm tim được sử dụng (1). Nữ và nam đều bị ảnh hưởng như nhau; khởi phát thường theo sau giai đoạn tăng trưởng bùng nổ ở tuổi thiếu niên.
Tài liệu tham khảo
1. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999;341(1):1-7. doi:10.1056/NEJM199907013410101
Căn nguyên của sa van hai lá
Sa van hai lá nguyên nhân thường gặp nhất
Sự thoái hóa mô liên kết của lá van hai lá và dây chằng
Trong thoái hóa mô liên kết, lớp collagen xơ của van mỏng đi và tích tụ dịch nhầy. Thừng gân trở nên dài hơn và mỏng hơn, các lá van mở rộng và trở nên mềm hơn. Những thay đổi này dẫn đến các lá van mềm nhẹ có thể cuộn lại (sụp) sa vào tâm nhĩ trái khi tâm thất trái co lại. Đứt một thừng gân thoái hoá có thể làm cho một phần của van lọt vào tâm nhĩ, điều này thường gây ra tình trạng hở hai lá trầm trọng.
Thoái hoá thường là tình trạng tự phát, mặc dù nó có thể di truyền gen trội hoặc, hiếm khi, di truyền lặn liên kết với nhiễm sắc thể X. Thoái hoá nhầy cũng có thể do rối loạn mô liên kết (ví dụ, hội chứng Marfan, Hội chứng Ehlers-Danlos, người lớn bệnh thận đa nang, thiếu xương, Giả u vàng sợi chun, hội chứng lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa khớp) và chứng loạn dưỡng cơ. Sa van hai lá phổ biến hơn ở bệnh nhân Bệnh Graves, hypomastia, bệnh von Willebrand, bệnh hồng cầu lưỡi liềm, và Thấp tim.
Thoái hoá u niêm ít phổ biến hơn ảnh hưởng đến van động mạch chủ hoặc van ba lá, dẫn đến sa van động mạch chủ hoặc sa van ba lá.
Tách rời vòng van hai lá (MAD) là tình trạng bong một phần của vòng van hai lá khỏi cơ tâm thất, làm cho van hai lá trở nên di động quá mức. MAD có liên quan chặt chẽ với tình trạng sa van hai lá và loạn nhịp thất. Việc xác định MAD có thể thay đổi kỹ thuật phẫu thuật được sử dụng để phục hồi van hai lá.
Hở van hai lá (MR) do sa van hai lá có thể xảy ra ở những bệnh nhân có các lá van hai lá bình thường do cầu cơ bị tổn thương do thiếu máu hoặc đứt cầu cơ do thấp. Sa van hai la thoáng qua có thể xảy ra khi thể tích trong mạch máu giảm đáng kể, như xảy ra trong tình trạng mất nước nghiêm trọng hoặc đôi khi trong khi mang thai (khi phụ nữ nằm ngửa và tử cung đè ép vào tĩnh mạch chủ dưới làm giảm máu tĩnh mạch trở lại).
Các biến chứng
Hở van hai lá là biến chứng thường gặp nhất của sa van hai lá. Hở van hai lá cấp tính (lá van hai lá hai lá phất phơ do đứt dây chằng) hoặc mạn tính.
Hậu quả của sa van hai lá có hở van hai lá bao gồm suy tim, viêm nội tâm nhiễm khuẩn, và rung nhĩ có huyết khối. Liệu MVP có gây đột quỵ hoặc viêm nội tâm mạc độc lập với MR và rung nhĩ hay không vẫn chưa rõ ràng.
Lạc vị tâm thất thường xảy ra trong sa van hai lá. Loạn nhịp thất nặng hoặc gánh nặng lạc chỗ cao xảy ra ở < 10% số trường hợp và có liên quan đến đột tử do tim.
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh sa van hai lá
Hầu hết bệnh nhân bị sa van hai lá đều không có triệu chứng. Một số các triệu chứng không đặc hiệu (ví dụ như đau ngực, khó thở, đánh trống ngực, chóng mặt, gần ngất, chứng đau nửa đầu, lo âu) do các biểu hiện bất thường liên quan đến adrenergic hơn là do bệnh van hai lá. Khoảng 1/3 bệnh nhân căng thẳng cảm xúc làm tim đập nhanh, có thể là triệu chứng nhịp tim lành tính (ngoại tâm thu nhĩ, nhịp nhanh nhĩ kich phát, ngoại tâm thu thất, nhịp thoát thất phức tạp).
Một số bệnh nhân có triệu chứng hở hai lá. Hiếm khi, bệnh nhân bị viêm nội tâm mạc (ví dụ: sốt, sụt cân, hiện tượng thuyên tắc huyết khối) hoặc đột quỵ. Đột tử xảy ra < 1% số bệnh nhân, thường là kết quả của đứt dây gân tim và các lá van hai lá phất phơ. Tử vong do loạn nhịp thất rất hiếm.
Các dấu hiệu thực thể khác liên quan nhưng không chẩn đoán MVP bao gồm kém phát triển tuyến vú, ngực lõm, gù lưng (ví dụ: hội chứng lưng thẳng) và đường kính ngực trước sau hẹp.
Nghe
Tiếng click giữa tâm thu
Thông thường, sa van hai lá không gây ra các triệu chứng có thể quan sát hay sờ thấy được.
MVP đơn độc thường gây ra tiếng click giai đoạn giữa tâm thu khi tổ chức dưới van đột ngột thắt chặt. Tiếng click nghe rõ nhất ở vị trí mỏm tim khi bệnh nhân nằm nghiêng về bên trái. Sa van hai lá có hở van tạo ra tiếng click tâm thu giai đoạn cuối tâm thu. Tiếng click di chuyển gần hơn với tiếng tim thứ nhất (S1) bằng các thao tác làm giảm kích thước tâm thất trái (LV) (ví dụ: ngồi, đứng, nghiệm pháp Valsalva); các thao tác tương tự làm cho âm thổi MR xuất hiện hoặc trở nên to hơn và kéo dài hơn. Những ảnh hưởng xảy ra do việc giảm thể tích thất trái khiến các cơ nhú và dây chằng kéo mạnh ở dưới van hơn, dẫn đến xuất huyết nhanh hơn, mạnh hơn trước sớm hơn, và gây hở nhiều hơn. Ngược lại, ngồi xổm hoặc nắm chặt tay làm trễ tiếng click S1 và rút ngắn tiếng thổi toàn tâm thu.
Tiếng cick tâm thu có thể nhầm lẫn với tiếng click của hẹp động mạch chủ bẩm sinh; có thể phân biệt bởi tiếng thổi của hẹp động mạch chủ bẩm sinh xảy ra rất sớm trong thì tâm thu và không di chuyển khi thay đổi tư thê hoặc thay đổi thể tích. Có thể nghe thấy tiếng rung thì tâm thu do các thanh van rung lên (tiếng honk và whoop); những tiếng này thường thoáng qua và có thể thay đổi theo hô hấp. Tiếng clac tiền tâm trương do van trở lại trạng thái bình thường hiếm khi nghe thấy. Ở một số bệnh nhân, đặc biệt là trẻ em, những tiếng rung sa van hai lá có thể thấy rõ hơn sau khi làm nghiệm pháp gắng sức.
Chẩn đoán sa van hai lá
Siêu âm tim
© Springer Science+Business Media
Chẩn đoán sa van hai lá được gợi ý bằng lâm sàng và được xác nhận bởi siêu âm tim. Các lá van hai lá dày lên (≥ 5 mm) được cho là dấu hiệu thoái hóa do u niêm lan rộng hơn và nguy cơ cao hơn bị viêm nội tâm mạc và hở van hai lá.
Đứt rời vòng van hai lá được chẩn đoán bằng siêu âm tim khi phân tích từng khung hình của vòng van sau ngoài trong mặt cắt trục dài cạnh xương ức xuyên thành ngực cho thấy có tách biệt vòng van và cơ tâm thất từ vài mm đến một centimet.
Tách rời vòng van hai lá làm tăng nguy cơ bị đột tử do loạn nhịp tim và nên theo dõi nhịp tim cấp cứu.
Điều trị sa van hai lá
Thường không có
Có thể sử dụng thuốc chẹn beta
Sa van hai lá thường không cần điều trị.
Thuốc chẹn beta (ví dụ: atenolol, propranolol) và thuốc chẹn kênh canxi (ví dụ: verapamil) làm giảm các triệu chứng do lạc vị có liên quan nhưng không có bằng chứng cho thấy thuốc này cải thiện tiên lượng.
Có thể cần điều trị rung nhĩ.
Điều trị hở van hai lá phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng và sự thay đổi tâm thất trái và tâm nhĩ trái đi kèm.
Dự phòng kháng sinh chống viêm nội tâm mạc không còn được khuyến cáo nữa.
Thuốc chống đông máu để ngăn ngừa thuyên tắc huyết khối chỉ được khuyến nghị cho những bệnh nhân bị rung nhĩ hoặc cơn thiếu máu não thoáng qua hoặc bị đột quỵ trước đó.
Tiên lượng về sa van hai lá
Sa van hai lá thường lành tính, nhưng thoái hóa do u niêm nặng của van có thể dẫn đến MR. Ở những bệnh nhân bị MR nặng, tỷ lệ bị phì đại tâm thất trái hoặc tâm nhĩ trái, loạn nhịp tim (ví dụ: rung nhĩ), viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, đột quỵ, cần thay van và tử vong khoảng 2% đến 4%/năm. Nam giới ít có khả năng sa van hai lá, nhưng những người nếu bị thì có nhiều khả năng tiến triển đến hở van hai lá trầm trọng.
Những điểm chính
Bệnh sa van thường xảy ra do thoái hóa vô căn của van hai lá và các thừng gân.
Hở van hai lá (MR) là biến chứng phổ biến nhất.
Nghe tim thường phát hiện tiếng click sắc nhọn giữa tâm thu, xảy ra sớm hơn khi làm nghiệp pháp Valsalva.
Tiên lượng thường là lành tính trừ khi hở hai lá tiến triển, khi đó, bệnh nhân có nguy cơ suy tim, rung nhĩ, đột quỵ, và viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn,
Điều trị là không cần thiết trừ khi có hở hai lá nặng.