Hở van ba lá

Hở van ba lá có thể là:

• Nguyên phát

• Thứ phát (> 80% trường hợp) (1)

Hở van ba lá nguyên phát ít phổ biến hơn. Tình trạng này có thể là do:

• Chấn thương ngực do vật tầy

• Hội chứng carcinoid

• Dị tật bẩm sinh (ví dụ: van ba lá chẽ đôi, khiếm khuyết gối nội tâm mạc)

• Dị tật Ebstein (sự dịch chuyển xuống của chóp van ba lá dị dạng bẩm sinh vào tâm thất phải [RV])

• Thoái hóa u niêm tự phát

• hội chứng Marfan

• Các loại thuốc (ví dụ: ergotamine, fenfluramine, phentermine)

• Thấp tim

• Bất thường về van tim do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Hở van ba lá thứ phát là do tình trạng thắt chặt lá van, là kết quả của giảm sự kết hợp lá van do giãn vòng van (điển hình của giãn nhĩ phải [nhĩ thứ phát] do rung nhĩ mạn tính) và/hoặc sự dịch chuyển cơ nhú (thường gặp nhất là do bệnh tim trái (thứ phát ở tâm thất) gây tăng áp động mạch phổi và dẫn đến giãn thất phải hoặc biến dạng về mặt hình học). Nguyên nhân do thầy thuốc gây ra bao gồm dây dẫn máy tạo nhịp đi qua van ba lá và tổn thương van xảy ra trong quá trình sinh thiết nội mạc-cơ tim ở tâm thất phải hoặc các thông tim phải khác (thứ phát liên quan đến dây dẫn máy tạo nhịp) (xem bảng Cơ chế hở van ba lá).

Hở van ba lá nặng và kéo dài có thể dẫn đến suy tim do rối loạn chức năng thất phải và rung nhĩ.

Hở van ba lá thường không có triệu chứng, nhưng một số bệnh nhân có dấu hiệu tĩnh mạch cố nổi do tăng áp lực tĩnh mạch cảnh. Triệu chứng của hở van ba lá nặng bao gồm phù ngoại biên, mệt mỏi, chướng bụng, cổ chướng và chán ăn. Bệnh nhân cũng có thể có các triệu chứng của rung nhĩ hoặc cuồng động nhĩ.

Các dấu hiệu của hở van bá lá từ vừa đến nặng bao gồm tĩnh mạch cổ nổi với sóng c-v nổi rõ, sóng y dốc, đôi khi có biểu hiện gan to và phù ngoại biên. Trong hở van ba lá nặng, có thể sờ thấy xung động tĩnh mạch cảnh, xung động của gan thì tâp thu và thất phải đập ở phía dưới bờ trái xương ức.

• Siêu âm tim

TR nhẹ thường được phát hiện thông qua siêu âm tim thực hiện vì những lý do khác. TR ở mức độ nhẹ hơn ("không đáng kể" hoặc "sinh lý") là một dấu hiệu bình thường.

Hở van ba lá mức độ nặng hơn có thể phát hiện thông qua tiền sử hoặc khám lâm sàng. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim.

TR nặng được đặc trưng bằng siêu âm tim bởi ≥ 1 trong các triệu chứng sau (1):

• Không có hợp nhất hai chiều hoặc lá van phất phơ

• Doppler sóng liên tục của dòng hở van ba lá dày đặc, hình tam giác, đỉnh điểm sớm,

• Vùng hở hội tụ gần van

• Dòng phụt ngược lớn trên Doppler màu (≥ 50% diện tích nhĩ phải)

• Sự đảo ngược dòng máu thì tâm thu trong tĩnh mạch gan(cụ thể cho TR nghiêm trọng)

• Chiều rộng đường kính gốc dòng hở van hai lá > 7 mm

Tĩnh mạch co là đường kính hẹp nhất của dòng máu chảy ra từ một lỗ van bất thường; nó nhỏ hơn một chút so với lỗ van giải phẫu.

Khi hở van ba lá vừa hoặc nặng, vận tốc dòng hở đỉnh sẽ đánh giá thấp áp suất phổi. Siêu âm tim 2D giúp phát hiện các dị tật cấu trúc có trong hở van ba lá nguyên phát. Đánh giá chức năng tâm thu của thất phải là một thách thức; ở người lớn, rối loạn chức năng thất phải được gợi ý trên siêu âm tim khi độ dịch chuyển tâm thu của mặt phẳng vành van ba lá (TAPSE) < 16 mm hoặc vận tốc tâm thu của vành van ba lá < 10 cm/giây.

MRI tim là phương pháp ưu tiên trong việc đánh giá kích thước và chức năng RV.

ECG và chụp X-quang ngực thường được thực hiện.

Điện tâm đồ thường là bình thường nhưng có thể biểu hiện sóng P cao nhọn do phì đại tâm nhĩ phải, sóng R hoặc QR cao ở V1 đặc trưng của phì đại RV hoặc rung nhĩ.

X-quang ngực thường là bình thường nhưng trong những trường hợp tiến triển có phì đại thất phải hoặc suy tim do rối loạn chức năng thất phải, có thể thấy tĩnh mạch chủ trên phì đại, tâm nhĩ phải hoặc bóng thất phải rộng (phía sau xương ức trên ở mặt chiếu bên) hoặc tràn dịch màng phổi.

Không cần xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, nhưng nếu thực hiện có thể cho thấy rối loạn chức năng gan ở những bệnh nhân bị hở van ba lá nặng.

Thông tim được chỉ định để đo chính xác áp lực động mạch phổi khi hở van ba lá nặng và đánh giá giải phẫu mạch vành khi có kế hoạch phẫu thuật Thông tim có thể thấy sóng áp lực nhĩ phải ưu thế c-v trong thời kỳ tâm thu.

Đặc điểm ghi âm tim của tiếng thổi ở tim

• Điều trị nguyên nhân

• Phẫu thuật tạo hình van, sửa van hoặc thay van

Hở van ba lá rất nhẹ là tình trạng bình thường và không cần can thiệp. Có chỉ định điều trị nguyên nhân bằng thuốc (ví dụ suy tim, viêm nội tâm mạc).

Liệu pháp thuốc bằng thuốc lợi tiểu quai có thể làm giảm sung huyết. Thuốc đối kháng aldosterone có thể có lợi ích bổ sung vì thuốc này chống lại tình trạng tăng aldosteron thứ phát do xung huyết gan. Điều trị nguyên nhân rất quan trọng trong hở van ba lá thứ phát, có khả năng bao gồm thuốc chống loạn nhịp, thuốc điều trị suy tim và liệu pháp tăng áp phổi.

Thời điểm can thiệp đối với hở van ba lá phụ thuộc vào các triệu chứng của bệnh nhân và chức năng thất phải (1). Bệnh nhân hở van ba lá nặng nên tiến hành phẫu thuật sớm ngay khi các triệu chứng xuất hiện, dù đã điều trị nội khoa tối ưu, hoặc khi có sự gia tăng hoặc rối loạn về kích thước hoặc chức năng thất phải tiến triển. Rối loạn chức năng thất trái nặng hoặc tăng huyết áp phổi nặng có thể khiến nguy cơ phẫu thuật bị hạn chế.

Trong quá trình phẫu thuật cho các tổn thương tim bên trái, bệnh nhân hở van ba lá trung bình hoặc nhẹ có vòng van giãn > 40 mm có thể được phẫu thuật tạo hình vòng ba lá, làm chậm quá trình tiến triển thành hở van ba lá nặng. Tuy nhiên, phẫu thuật tạo hình vòng van ba lá làm tăng nguy cơ cần phải tạo nhịp tim vĩnh viễn gấp năm lần (2).

Các phương án phẫu thuật bao gồm:

• Phẫu thuật tạo hình van

• Sửa van

• Thay van

Phẫu thuật tạo hình vòng van, trong đó vòng van ba lá được khâu vào vòng nhân tạo hoặc thực hiện thu nhỏ kích thước chu vi vòng van theo ý muốn, được chỉ định khi hở van ba lá do giãn vòng van.

Phẫu thuật sửa hoặc thay van được chỉ định khi hở van ba lá do bất thường nguyên phát tại van, hoặc khi phẫu thuật tạo hình vòng van không khả thi. (Xem bảng Cơ chế của hở van ba lá.)

Sửa van ba lá thường được ưa chuộng hơn là thay van. Các kỹ thuật chuyên biệt, chẳng hạn như tái tạo hình nón, được thực hiện ở những bệnh nhân mắc dị tật Ebstein, được sử dụng trong điều trị bệnh tim bẩm sinh.

Thay van ba lá có thể được chỉ định khi tình trạng hở van ba lá là do hội chứng carcinoid hoặc dị tật Ebstein. Van sinh học được sử dụng để giảm nguy cơ thuyên tắc huyết khối liên quan đến áp suất thấp ở tim phải; ở tim phải, không giống như tim trái, van ba lá sinh học có thể tồn tại > 10 năm (3, 4). Van sinh học cần phải dùng thuốc chống đông tạm thời (xem thêm Thuốc chống đông cho bệnh nhân có van tim nhân tạo hoặc bị bệnh van tim tự nhiên).

Tiến triển sửa chữa van qua da. Các nghiên cứu ban đầu đã chỉ ra sự cải thiện về mức độ hở van và huyết động học bên phải (5). Phát triển quy trình sửa van qua da sẽ khiến cho việc sửa van có nguy cơ thấp hơn sớm hơn nhiều trong quá trình tiến triển tự nhiên của hở van ba lá nặng (6).

Hở van ba lá nặng có tiên lượng xấu, ngay cả khi các triệu chứng được dung nạp tốt trong nhiều năm. TR ít nghiêm trọng hơn cũng ảnh hưởng đến tiên lượng, mặc dù chưa có nghiên cứu nào kết luận rằng can thiệp sớm làm giảm tỷ lệ tử vong.

Giống như hở van bên trái, tình trạng quá tải thất cuối cùng cũng sẽ dẫn đến suy tim không đảo ngược. Tuy nhiên, trái ngược với hở van bên trái, không có cách nào mạnh mẽ để nhận biết khi bắt đầu mất bù. Vì điều này, bệnh nhân thường được gửi đến muộn khi phẫu thuật. Trong bối cảnh phẫu thuật có nhiều nguy cơ đáng kể, kết quả chung là không khả quan.