Hở van hai lá (HoHL) gây ra dòng chảy từ thất trái (LV) vào nhĩ trái trong thì tâm thu. Hở hai lá có thể là nguyên phát (nguyên nhân thường gặp là sa van hai lá và thấp tim) hoặc thứ phát do thất trái giãn hoặc nhồi máu. Các biến chứng bao gồm suy tim tiến triển, rối loạn nhịp tim, và viêm nội tâm mạc. Các triệu chứng cơ năng và thực thể bao gồm đánh trống ngực, khó thở, và tiếng thổi toàn tâm thu ở mỏm. Chẩn đoán dựa trên khám lâm sàng và siêu âm tim. Tiên lượng phụ thuộc vào chức năng thất trái và nguyên nhân, mức độ nghiêm trọng và thời gian của hở hai lá Bệnh nhân có hở hai lá nhẹ, không triệu chứng có thể được theo dõi, nhưng hở hai lá tiến triển hoặc có triệu chứng cần sửa chữa hoặc thay van hai lá.
(Xem thêm Tổng quan về bất thường van tim.)
Căn nguyên của hở van hai lá
Hở van hai lá có thể
Cấp tính hoặc mạn tính
Sơ cấp (thực thể) hoặc thứ cấp (chức năng)
Nguyên nhân của hở hai lá cấp bao gồm
Rối loạn chức năng cơ nhú hoặc đứt cơ nhú
Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn dẫn đến đứt dây chằng
Sốt thấp khớp cấp
Đứt dây chằng
Tâm thất trái giãn cấp tính do viêm cơ timhoặcthiếu máu cục bộ
Biến cố cơ học của van hai lá nhân tạo
Các nguyên nhân thường gặp của hở hai lá mạn tính gồm bệnh lý nội tại của van (hở hai lá tiên phát) hoặc sự biến dạng của van bình thường do giãn và suy giảm chức năng thất trái và/hoặc vành van hai lá (MR thứ phát).
Bệnh lý MR nguyên phát (thực thể) thường là sa van hai lá hoặc bệnh thấp tim. Các nguyên nhân ít gặp hơn là rối loạn mô liên kết, hở van hai lá bẩm sinh và bệnh tim do bức xạ.
MR thứ phát (chức năng) xảy ra khi bệnh ở tâm thất trái hoặc tâm nhĩ làm suy yếu chức năng van. Tình trạng suy yếu và giãn tâm thất sẽ đẩy các cơ nhú ra ngoài, khiến các lá van bình thường bị buộc chặt và ngăn không cho các lá van đóng kín. Nguyên nhân là nhồi máu cơ tim (hở hai lá thứ phát do thiếu máu cục bộ) hoặc bệnh cơ tim nội tại (hở hai lá thứ phát không do thiếu máu cục bộ). Một cơ chế ngày càng được công nhận của hở van hai lá thứ phát là hở van hai lá chức năng do tâm nhĩ. Tình trạng này do giãn vòng van do rung nhĩ mạn tính kèm theo tâm nhĩ trái phì đại. Khi có bệnh cơ tim, bất kỳ mức độ MR thứ phát nào cũng làm cho tiên lượng xấu đi.
Ở trẻ sơ sinh, các nguyên nhân có thể xảy ra nhất của hẹp van hai lá là rối loạn chức năng cơ nhú, xơ hóa nội mạc, viêm cơ tim cấp, khe hở van hai lá có hoặc không có khiếm khuyết ống nhĩ thất chung, và thoái mô liên kết van hai lá. MR có thể cùng tồn tại cùng với hẹp van hai lá khi các lá van dày lên không đóng lại (xem bảng Các dấu hiệu điển hình trên siêu âm tim trong các loại hở van hai lá khác nhau).
Sinh lý bệnh của hở van hai lá
Hở hai lá cấp có thể gây bệnh cảnh phù phổi cấp, sốc tim hoặc ngừng tim đột ngột.
Các biến chứng của MR mạn tính bao gồm phì đại dần tâm nhĩ trái (LA); phì đại thất trái và phì đại lệch tâm, ban đầu bù cho dòng chảy trào ngược (duy trì thể tích nhát bóp về phía trước) nhưng cuối cùng mất bù (giảm thể tích nhát bóp ra trước); rung tâm nhĩ, có thể phức tạp hơn do huyết khối tắc mạch; và viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
Các triệu chứng và dấu hiệu của hở van hai lá
Hở hai lá cấp gây ra các triệu chứng giống bệnh cảnh suy tim cấp (khó thở, mệt mỏi, yếu, phù nề) và sốc tim (hạ huyết áp với tổn thương đa cơ quan). Các dấu hiệu cụ thể của hở van hai lá có thể không có.
Hở van hai lá mạn tính ban đầu không có triệu chứng. Các triệu chứng phát sinh ngấm ngầm khi LA phì đại, áp lực động mạch phổi và áp lực tĩnh mạch tăng và thất bại bù LV. Các triệu chứng bao gồm khó thở, mệt mỏi (do suy tim), khó thở khi nằm, và đánh trống ngực (thường do rung nhĩ). Hiếm khi, bệnh nhân biểu hiện viêm nội tâm mạc (ví dụ có sốt, sụt cân, thuyên tắc).
Các dấu hiệu chỉ phát triển khi hở van hai lá trở nên vừa hoặc nặng (xem bảng Phân mức độ hở van hai lá). Thăm khám và bắt mạch có thể phát hiện xung nhanh ở mỏm tim và chuyển động cạnh ức trái bền vững do sự giãn tâm thu của nhĩ trái giãn. Xung động thất trái được duy trì, mở rộng, và di chuyển xuống và sang trái cho thấy tình trạng phì đại và giãn thất trái. Ổ đập lan tỏa vùng trước tim trong HoHL nặng do nhĩ trái to, gây chuyển vị trước tim và tăng áp động mạch phổi gây ra phì đại thất phải. Có thể thấy rõ tiếng thổi phụt ngược trong các trường hợp nặng.
Khi nghe, tiếng tim đầu tiên (S1) có thể nhẹ (hoặc đôi khi to). Tiếng tim thứ ba (S3) ở mỏm phản ánh LV giãn và MR nặng.
Dấu hiệu nổi bật của HoHL là tiếng thổi toàn thì tâm thu, nghe rõ nhất ở mỏm khi nghiêng trái. Trong hở hai lá nhẹ, tiếng thổi tâm thu có thể xuất hiện muộn ở thì tâm thu.
Tiếng thổi bắt đầu tại S1 trong trường hợp các lá van không đóng trong suốt thì tâm thu, nhưng nó thường bắt đầu sau S1 (ví dụ như khi buồng tim giãn trong thì tâm thu làm van méo mó, hoặc khi thiếu máu cơ tim hoặc xơ hóa thay đổi huyết động). Khi tiếng thổi bắt đầu sau tiếng S1, nó luôn tiếp tục đến tiếng tim thứ hai (S2). Tiếng thổi lan về phía nách trái; cường độ có thể vẫn như cũ hoặc thay đổi. Nếu cường độ thay đổi, thì tiếng thổi có khuynh hướng tăng dần về cường độ tới S2.
Tiếng thổi HoHL tăng cường độ khi thực hiện các động tác nắm tay hoặc ngồi xổm vì sức cản mạch ngoại vi tăng làm tăng tống máu thất, làm tăng dòng hở vào nhĩ trái; tiếng thổi giảm cường độ khi đứng hoặc làm nghiệm pháp Valsalva. Một tiếng rung giữa tâm trương kéo dài do dòng phụt ngược thì tâm trương có thể nghe được sau S3. Trên những bệnh nhân sa lá sau, tiếng thổi có thể thô và lan lên phần trên xương ức, giống như hẹp động mạch chủ.
Tiếng thổi trong hở hai lá có thể bị nhầm lẫn với tiếng thổi của hở van ba lá, có thể được phân biệt vì tiếng thổi hở van ba lá nghe rõ hơn khi hít vào.
Chẩn đoán hở van hai lá
Siêu âm tim
Điện tâm đồ và chụp X-quang ngực thường được thực hiện ban đầu mặc dù các kết quả không đặc hiệu trong hở van hai lá.
ECG có thể cho thấy giãn nhĩ trái và phì đại thất trái kèm hoặc không kèm thiếu máu cục bộ. Nhịp xoang thường biểu hiện khi HoHL cấp tính vì tâm nhĩ không có thời gian để giãn và thay đổi.
X-quang ngực trong HoHL cấp tính có thể có phù phổi; các biến đổi hình dạng tim không rõ ràng trừ khi có bệnh lý mạn tính. Chụp X-quang ngực trong MR mạn tính có thể cho thấy LA và LV phì đại (xem hình ảnh X-quang ngực (Van tim nhân tạo)). Chụp X-quang cũng cho thấy tình trạng sung huyết phổi, phù phổi đi kèm với suy tim.
Chẩn đoán chứng trào ngược hai lá được nghi ngờ trên lâm sàng và được xác nhận bởisiêu âm tim. Siêu âm Doppler được sử dụng để phát hiện dòng chảy hở van và tăng áp động mạch phổi. Siêu âm tim 2 chiều hoặc 3 chiều được sử dụng để xác định nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng của HoHL (xem bảng Phân loại tình trạng trào ngược van hai lá), sự xuất hiện và mức độ vôi hóa vòng van, kích thước và chức năng của thất trái và nhĩ trái và để phát hiện tăng áp động mạch phổi.
HoHL cấp, HoHL nặng có thể không rõ ràng trên siêu âm Doppler màu, nhưng nghi ngờ khi suy tim cấp kèm theo chức năng tâm thu thất trái tăng.
Nếu nghi ngờ viêm nội tâm mạc hoặc huyết khối van tim, siêu âm tim qua thực quản (TEE) có thể cung cấp một cái nhìn chi tiết hơn về van hai lá và nhĩ trái. Siêu âm qua thực quản cũng được chỉ định khi cân nhắc sửa van hai lá thay vì thay van, nhằm đánh giá chi tiết hơn cơ chế hở van.
Thông tim được thực hiện trước phẫu thuật, chủ yếu để xác định xem có bệnh mạch vành hay không (CAD). Có thể quan sát rõ sóng tâm thu c-v khi ghi lại áp lực động mạch phổi bít (áp lực mao mạch phổi bít) trong thời kỳ tâm thu. MRI tim có thể đo chính xác phân suất dòng hở và xác định nguyên nhân gây giãn cơ tim với hở hai lá.
Điện tim gắng sức (ECG gắng sức) thường được thực hiện để phát hiện bất kỳ sự giảm dung nạp nào, điều này sẽ giúp gợi ý cân nhắc can thiệp phẫu thuật. Siêu âm tim định kỳ được thực hiện để phát hiện tiến triển của hở hai lá.
Điều trị hở van hai lá
Phục hồi van hai lá ưu tiên cho MR chính
Điều trị nội khoa hoặc thay van hai lá đối với MR thứ phát
Thuốc chống đông cho bệnh nhân rung nhĩ
Thuốc ức chế ACE và các thuốc giãn mạch khác không làm chậm quá trình tiến triển của hở hai lá hoặc hở hai lá tiến triển và do đó không có vai trò trong hở hai lá không có triệu chứng với chức năng thất trái được bảo tồn. Tuy nhiên, nếu có giãn hoặc rối loạn chức năng LV, chỉ định điều trị bằng thuốc ức chế thụ thể angiotensin, thuốc ức chế neprilysin (ví dụ: sacubitril, phối hợp với thuốc chẹn angiotensin II valsartan), thuốc đối kháng aldosterone và/hoặc thuốc chẹn beta giãn mạch (ví dụ: carvedilol). Trong MR thứ phát, những loại thuốc này có thể làm giảm mức độ nặng của MR và có thể cải thiện tiên lượng.
Nếu điện tim cho thấy block nhánh trái, máy tạo nhịp hai buồng có thể có hiệu quả cho hở hai lá thứ phát.
Các thuốc lợi tiểu quai như furosemide có hiệu quả cho những bệnh nhân có khó thở. Digoxin có thể làm giảm triệu chứng ở bệnh nhân rung nhĩ hoặc những người không thích hợp phẫu thuật thay van.
Dự phòng kháng sinh không còn được khuyến cáo trừ những bệnh nhân đã thay van hoặc sửa chữa sử dụng vật liệu nhân tạo (xem bảng Khuyến cáo điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc trong các thủ thuật nha khoa răng miệng hoặc thủ thuật đường hô hấp trên).
Thuốc chống đông được dùng để ngăn ngừa tắc mạch ở những bệnh nhân có rung nhĩ.
Chỉ định can thiệp
Hở hai lá cấp đòi hỏi phải sửa chữa hoặc thay thế van hai lá khẩn cấp cùng với tái thông mạch vành nếu cần thiết. Trong khi chờ phẫu thuật, truyền nitroprusside hoặc nitroglycerin và bóng đối xung động mạch chủ có thể được sử dụng để giảm bớt hậu gánh, do đó cải thiện cung lượng tim và giảm thể tích tâm thất và thể tích dòng hở.
Hở van hai lá nguyên phát mạn tính nặng cần can thiệp ngay khi bắt đầu có triệu chứng hoặc mất bù (LVEF ≤ 60% hoặc đường kính cuối tâm thu LV ≥ 40 mm). Ngay cả khi không có những yếu tố khởi phát như trên, can thiệp có thể có hiệu quả khi hình thái van cho thấy khả năng sửa chữa thành công cao. Rung nhĩ, tăng áp động mạch phổi, lá van phất phơ và giãn nhĩ trái không phải là chỉ định can thiệp (1). Khi EF giảm xuống < 30%, nguy cơ phẫu thuật cao, đòi hỏi phải cân nhắc cẩn thận giữa nguy cơ và lợi ích.
Hở hai lá mạn ít khi có chỉ định can thiệp. Bởi vì bệnh lý ban đầu liên quan đến cơ LV, việc điều chỉnh MR không có lợi và chỉ nên được xem xét khi các triệu chứng đáng kể vẫn tồn tại mặc dù đã thử điều trị nội khoa theo hướng dẫn, bao gồm tạo nhịp hai thất, nếu được chỉ định (xem phần trên). Bệnh nhân hở van hai lá chức năng tâm nhĩ có thể được hưởng lợi từ phẫu thuật nhiều hơn so với bệnh nhân hở van hai lá thứ phát do các nguyên nhân khác (ví dụ: thay đổi thiếu máu cục bộ khu vực hoặc toàn bộ) (2). Chỉ định phục hồi từng mép van qua ống thông (TEER) rộng hơn (dễ dàng hơn) so với các phương án phẫu thuật khác (xem bên dưới).
Đối với bệnh nhân trải qua phẫu thuật tim cho các bệnh lý khác, phẫu thuật đồng thời sửa chữa hở hai lá vừa nên được cân nhắc. Tuy nhiên, đối với MR thứ phát, cách thực hành này đã bị nghi ngờ bởi kết quả 2 năm của một so sánh phân nhóm ngẫu nhiên chỉ với CABG. Bổ sung việc phục hồi van hai lá không ảnh hưởng đến việc tái cấu trúc hoặc thời gian sống thêm của LV, nhưng đã xảy ra quá nhiều biến cố bất lợi (3). Do đó, chỉ nên điều trị MR thứ phát nặng khi phẫu thuật bắc cầu động mạch vành (CABG) đang được thực hiện để điều trị thiếu máu cục bộ.
Lựa chọn can thiệp
Trong hở hai lá nguyên phát, can thiệp van hai lá càng giống van tự nhiên thì tốt hơn cho việc bảo tồn thất trái và giảm nguy cơ tử vong. Do đó, thứ tự ưu tiên là
Sửa chữa lá van và thay thế dây chằng
Thay van có bảo tồn dây chằng
Thay van kèm loại bỏ dây chằng
Nếu việc sửa chữa van hai lá bằng việc sửa lại lá van và thay thế dây chằng là không khả thi, thì việc thay thế bằng van cơ học được ưu tiên hơn vì các van mô đã giảm tuổi thọ ở vị trí hai lá. Van sinh học là một phương án cho bệnh nhân trên 70 tuổi.
Trong hở van hai lá thứ phát, thay van hai lá được ưu tiên hơn so với phục hồi bằng vòng van tạo hình thu nhỏ vì thay van hai lá dẫn đến ít hở van hai lá và suy tim hơn sau 2 năm điều trị (4). Khi cơ chế của MR thứ phát là giãn van do rung nhĩ, phẫu thuật van có thể có lợi khi các triệu chứng không thể kiểm soát được bằng thuốc.
Một phương pháp phục hồi khác là phục hồi từ mép sang mép van qua ống thông (TEER) bằng thiết bị ráp mép các lá van hai lá. TEER là một lựa chọn cho những bệnh nhân có các triệu chứng của MR nguyên phát nặng và các triệu chứng suy tim độ III hoặc IV theo NYHA kháng trị bằng thuốc, không thể phẫu thuật. Trong MR thứ phát, do phẫu thuật mang lại lợi ích ít hơn, TEER được chỉ định ngay cả đối với những bệnh nhân có nguy cơ của phẫu thuật không bị hạn chế nếu họ có các triệu chứng NYHA loại II hoặc IV kháng trị với điều trị nội khoa, phân suất tống máu 20 đến 50%, đường kính cuối tâm thu LV ≤ 70 mm, huyết áp tâm thu động mạch phổi ≤ 70 mm Hg và van phù hợp về mặt giải phẫu. Ở những bệnh nhân được lựa chọn cẩn thận, TEER có thể làm giảm các triệu chứng, tạo ra tái cấu trúc ngược và cải thiện kết quả lâm sàng, mặc dù tỷ lệ MR tồn dư và tái phát cao hơn so với phẫu thuật phục hồi (5). Thành công và kết quả lâm sàng phụ thuộc vào việc lựa chọn bệnh nhân cẩn thận và chăm sóc lâm sàng, vì vậy hầu hết các trung tâm cung cấp TEER đều thực hiện điều đó thông qua một nhóm tim mạch đa ngành chuyên khoa (6, 7).
Trong khoảng 50% bệnh nhân suy tim mất bù, việc thay van cơ học làm giảm đáng kể phân suất tống máu ở những bệnh nhân này, chức năng thất trái trở nên phụ thuộc vào việc giảm hậu gánh của hở hai lá.
Đối với bệnh nhân rung nhĩ, các thủ thuật đồng thời như điều trị bằng triệt đốt và phẫu thuật bít phần phụ nhĩ trái để làm giảm nguy cơ bị đột quỵ có thể có lợi.
Chống đông
Chống đông suốt đời với warfarin được yêu cầu ở bệnh nhân thay van cơ học để ngăn ngừa huyết khối. Van sinh học hai lá nhân tạo cần dùng thuốc chống đông máu bằng warfarin trong 3 tháng đến 6 tháng sau phẫu thuật (xem thêm Thuốc chống đông máu cho bệnh nhân có van tim nhân tạo). Thuốc chống đông đường uống tác động trực tiếp (DOAC) không hiệu quả và không nên dùng.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
2. Farhan S, Silbiger JJ, Halperin JL, et al: Pathophysiology, Echocardiographic Diagnosis, and Treatment of Atrial Functional Mitral Regurgitation: JACC State-of-the-Art Review [published correction appears in J Am Coll Cardiol ngày 21 tháng 2 năm 2023;81(7):711]. J Am Coll Cardiol 80(24):2314–2330, 2022 doi:10.1016/j.jacc.2022.09.046
3. Michler RE, Smith PK, Parides MK, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of moderate ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:1932–1941, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1602003
4. Goldstein D, Moskowitz AJ, Gelijns AC, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of severe ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:344–353, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1512913
5. Feldman T, Kar S, Elmariah S, et al: Randomized comparison of percutaneous repair and surgery for mitral regurgitation: 5-year results of EVEREST II. J Am Coll Cardiol 66:2844–2854, 2015. doi: 10.1016/j.jacc.2015.10.018
6. Obadia JF, Messika-Zeitoun D, Leurent G, et al: Percutaneous repair or medical treatment for secondary mitral regurgitation. N Engl J Med 379:2297–2306, 2018. doi: 10.1056/NEJMoa1805374
7. Stone GW, Lindenfeld J, Abraham WT, et al: Transcatheter mitral-valve repair in patients with heart failure. N Engl J Med 379:2307–2318, 2018. doi: 10.1056/NEJMoa1806640
Tiên lượng về hở van hai lá
Tiên lượng thay đổi theo thời gian, mức độ nghiêm trọng và nguyên nhân của hở hai lá.
Một số trường hợp hở hai lá nặng lên và cuối cùng trở nên trầm trọng. Một khi hở hai lá trở nên trầm trọng, khoảng 10% bệnh nhân không có triệu chứng trở nên có triệu chứng mỗi năm sau đó.
Khoảng 10% bệnh nhân bị hở hai lá mạn tính do sa van hai lá đòi hỏi can thiệp phẫu thuật.
Những điểm chính
Các nguyên nhân thông thường bao gồm sa van hai lá, thấp tim, giãn thất trái hoặc nhồi máu.
Hở hai lá cấp có thể gây phù phổi cấp và sốc tim hoặc tử vong đột ngột do tim.
Hở hai lá mạn tính gây ra các triệu chứng suy tim tiến triển chậm, và nếu rung nhĩ có thể có trống ngực.
Âm thanh điển hình là tiếng thổi toàn tâm thu được nghe rõ nhất ở mỏm, lan tới nách trái, tăng cường độ với khi nắm chặt tay hoặc ngồi xổm, và giảm cường độ khi đứng hoặc làm nghiệm pháp Valsalva.
Sửa chữa hoặc thay van có hiệu quả trên các bệnh nhân có triệu chứng và những người có đủ các tiêu chuẩn trên siêu âm tim.