Viêm phổi tổ chức hóa không rõ căn nguyên

(Viêm tiểu phế quản tắc nghẽn - Viêm phổi tổ chức hóa)

TheoJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 07 2023

Viêm phổi tổ chức hóa không rõ căn nguyên là một tình trạng tự phát, trong đó mô hạt hình thành làm tắc nghẽn các ống phế nang và không gian phế nang kèm tình trạng viêm mạn tính xảy ra ở các phế nang kế cận.

Viêm phổi tổ chức hóa không biết nguồn gốc, một dạng viêm phổi kẽ vô căn, ảnh hưởng đến nam giới và nữ giới như nhau, thường ở độ tuổi 50 hoặc 60 (1). Hút thuốc lá không có vẻ là một yếu tố nguy cơ.

Khoảng một nửa số bệnh nhân nhớ lại có hội chứng giống viêm phổi do cộng đồng (ví dụ như chứng giống cúm không hồi phục đặc trưng bởi ho, sốt, khó chịu, mệt mỏi và giảm cân) khi bắt đầu bệnh. Ho đờm và khó thở khi gắng sức là các triệu chứng khiến bệnh nhân đến khám.

Khám ngực cho thấy ran nổ nhỏ, khô ở thì hít vào (Velcro crackle) ở 60% số bệnh nhân.

Tài liệu tham khảo chung

  1. 1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777

Chẩn đoán viêm phổi tổ chức hóa căn nguyên ẩn

  • CT độ phân giải cao (HRCT)

  • Đôi khi sinh thiết phổi

Chẩn đoán viêm phổi tổ chức hóa không biết nguyên nhân cần phải có các kiểm tra chẩn đoán nghiệm hình ảnh và nếu chẩn đoán không rõ ràng thì cần sinh thiết phổi.

X-quang ngực cho thấy các đám mờ ở ngoại vi, lan tỏa 2 bên với thể tích phổi bình thường; một phân phối ngoại vi tương tự như viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính có thể xảy ra. Hiếm khi, đám mờ phế nang ở một bên. Các đốm mờ thường tái phát và di chuyển. Hiếm gặp, các đám mờ dạng nốt và dạng đường không đều hoặc có thể phát hiện xơ hóa dạng tổ ong.

HRCT phổi cho thấy hình ảnh đông đặc khoảng khí (xuất hiện ở 90% bệnh nhân), hình ảnh kính mờ, đám mờ dạng nốt, giãn và dày thành phế quản. Các đám mờ hường thấy ở vùng ngoại vi và vùng thấp của phổi. HRCT có thể biểu hiện nhiều bệnh hơn so với dự đoán từ X-quang ngực.

Các kiểm tra chức năng phổi thường cho thấy khiếm khuyết hạn chế, mặc dù thấy khiếm khuyết tắc nghẽn (tỷ lệ giữa thể tích thở ra gắng sức trong 1 giây và dung tích sống gắng sức [FEV1/FVC] < 70%) ở một số bệnh nhân và chức năng phổi đôi khi bình thường.

Xét nghiệm thường quy cho kết quả không đặc hiệu. Tăng bạch cầu bạch cầu không có tăng bạch cầu ái toan xảy ra ở khoảng một nửa số bệnh nhân. Tốc độ lắng hồng cầu ban đầu (ESR) thường tăng cao.

Sinh thiết phổi(phẫu thuật hoặc nội soi phế quản) cho thấy sự phát triển quá mức các mô hạt trong các đường dẫn khí nhỏ và ống phế nang cùng với tình trạng viêm mạn tính ở các phế nang xung quanh. Các ổ viêm phổi tổ chức hóa không đặc hiệu và có thể xảy ra thứ phát sau các quá trình bệnh lý khác, bao gồm nhiễm trùng, viêm mạch, u lympho và các bệnh phổi kẽ khác như là xơ phổi vô căn, viêm phổi kẽ không đặc hiệu, bệnh phổi kẽ liên quan đến thấp khớp hệ thống, bệnh phổi do thuốc, viêm phổi kẽ do quá mẫnviêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính.

Điều trị viêm phổi tổ chức hóa căn nguyên ẩn

  • Corticosteroid

Ở hầu hết bệnh nhân, phục hồi lâm sàng sau khi điều trị viêm phổi tổ chức hóa không biết nguyên nhân bằng corticosteroid, thường trong vòng 2 tuần.

COP tái phát xảy ra ở 50% bệnh nhân. Sự tái phát xuất hiện liên quan đến thời gian điều trị, do đó điều trị thường nên được cho từ 6 đến 12 tháng. Bệnh thường xuyên thường đáp ứng với các liều bổ sung của corticosteroid.

Phục hồi sau khi điều trị là phổ biến khi viêm phổi tổ chức hóa căn nguyên ẩn xuất hiện trên HRCT dưới dạng đông đặc nhu mô, hình ảnh kính mờ, hoặc các nốt. Ngược lại, sự hồi phục ít phổ biến hơn khi viêm phổi tổ chức hóa căn nguyên ẩn xuất hiện trên HRCT dưới dạng các đám mờ dạng đường và dạng lưới.