MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

honeypot link

Giãn phế quản

Theo

Alexander S. Niven

, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg7 2017| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg7 2017
Nguồn chủ đề

Giãn phế quản là sự giãn đường kính và phá hủy các phế quản lớn do nhiễm trùng và viêm mãn tính. Nguyên nhân gây bệnh thường gặp là xơ nang, thiếu hụt miễn dịch, và các nhiễm trùng tái phát, mặc dù một số trường hợp có vẻ vô căn. Các triệu chứng là ho mãn tính và tiết ra đờm mủ; một số bệnh nhân cũng có thể bị sốt và khó thở. Chẩn đoán dựa trên bệnh sử và chẩn đoán hình ảnh, thường là chụp cắt lớp vi tính lồng ngực có độ phân giải cao, mặc dù chụp X-quang ngực thường quy có thể chẩn đoán được. Điều trị và dự phòng các đợt cấp phát cấp tính là dùng thuốc giãn phế quản, làm sạch các chất bài tiết, kháng sinh và quản lý các biến chứng, như ho ra máu và tổn thương phổi do vi khuẩn kháng thuốc hoặc nhiễm trùng cơ hội. Điều trị các bệnh lý nền là rất quan trọng bất cứ khi nào có thể.

Nguyên nhân

Giãn phế quản được xem là hậu quả cuối cùng của các rối loạn khác nhau gây viêm đường hô hấp mãn tính. Giãn phế quản có thể ảnh hưởng đến nhiều vùng phổi (giãn phế quản lan tỏa), hoặc chỉ xuất hiện ở 1 hoặc 2 vùng (giãn phế quản khu trú).

Giãn phế quản lan tỏa thường gặp nhất ở những bệnh nhân có các bất thường di truyền, miễn dịch hoặc giải phẫu có ảnh hưởng đến đường thở. Ở các nước phát triển, nhiều trường hợp xuất hiện ban đầu là vô căn, có lẽ một phần do khởi phát chậm nên không thể xác định được yếu tố khởi phát cho đến thời điểm giãn phế quản được chẩn đoán. Với các xét nghiệm di truyền và miễn dịch mới hơn, được cải thiện, ngày càng có nhiều các báo cáo mô tả một nguyên nhân gây bệnh trong các trường hợp vô căn sau khi đánh giá cẩn thận, có hệ thống.

Xơ nang (CF) thường liên quan đến tình trạng này, và CF không chẩn đoán trước đây có thể chiếm đến 20% các trường hợp vô căn. Ngay cả những bệnh nhân dị hợp tử, những người thường không có biểu hiện lâm sàng của CF, có thể có tăng nguy cơ bị giãn phế quản.

Các tình trạng suy giảm miễn dịch như biến chứng suy giảm miễn dịch phổ biến (CVID) cũng có thể dẫn đến bệnh lan tỏa, như những bất thường hiếm gặp trong cấu trúc đường dẫn khí. Suy dinh dưỡng và nhiễm HIV cũng làm tăng nguy cơ.

Các bất thường bẩm sinh trong làm sạch chất nhầy niêm mạc như hội chứng rối loạn vận động nhung mao (PCD) cũng có thể là một nguyên nhân, giải thích gần 3% các trường hợp vô căn trước đây.

Giãn phế quản lan tỏa đôi khi thường làm phức tạp các rối loạn tự miễn dịch thông thường, như viêm khớp dạng thấp hoặc hội chứng Sjögren, và có thể xảy ra trong các trường hợp ác tính về huyết học, ghép tạng, hoặc do sự suy giảm miễn dịch liên quan đến điều trị những tình trạng này.

Bệnh nấm phế quản phổi dị ứng Aspergillosis, một phản ứng quá mẫn với Aspergillus spp xảy ra phổ biến nhất ở những người bị hen suyễn, nhưng đôi khi ở những bệnh nhân bị CF, có thể gây ra hoặc làm nặng giãn phế quản.

Ở các nước đang phát triển, hầu hết các trường hợp có thể là do bệnh lao, đặc biệt ở những bệnh nhân suy giảm chức năng miễn dịch do suy dinh dưỡng và nhiễm HIV.

Giãn phế quản khu trú điển hình thường tiến triển là hậu quả của viêm phổi không được điều trị hoặc do tắc nghẽn đương thở (ví dụ như dị vật, khối u, thay đổi sau phẫu thuật, hạch bạch huyết). Nhiễm Mycobacteria (lao hoặc không phải lao) có thể gây ra giãn phế quản khu trú và sống tại phổi của bệnh nhân bị giãn phế quản do các căn nguyên khác (xem Bảng: Các yếu tố tiền căn của giãn phế quản).

Bảng
icon

Các yếu tố tiền căn của giãn phế quản

Phân loại

Ví dụ và nhận xét

Nhiễm trùng

Vi khuẩn

Haemophilus influenzae

Pseudomonas aeruginosa

Moraxella catarrhalis

Staphylococcus aureus

Streptococcus pneumoniae

Mycoplasma pneumoniae

Bordetella pertussis

Klebsiella spp

Nấm

Aspergillus spp

Histoplasma capsulatum

Mycobacterial

Mycobacterium tuberculosis

Mycobacteria không phải lao

Vi rút

Adenovirus

Herpes simplex virus

Cúm

Bệnh sởi

Vi rút hợp bào hô hấp

Các rối loạn bẩm sinh

Thiếu hụt Alpha1-antitrypsin

Nếu trầm trọng, có thể gây giãn phế quản

Các khuyết tật ở nhung mao

Có thể gây giãn phế quản, viêm xoang, viêm tai giữa và vô sinh nam

50% bệnh nhân có rối loạn vận động nhung mao (PCD) bị đảo ngược phủ tạng.

Hội chứng Kartagener (bệnh tim sang phải, bệnh viêm xoang, đảo ngược phủ tạng)

Xơ nang

Nguyên nhân tiết chất nhờn do bất thường vận chuyển Na và Cl

Thường là biến chứng bởi P. aeruginosa hoặc S. aureus cư trú

Suy giảm miễn dịch

Tiên phát

Bệnh u hạt mạn tính

Thiếu hụt bổ thể

Giảm gammaglobulin, đặc biệt là biến chứng suy giảm miễn dịch phổ biến

Thứ phát

nhiễm HIV

Bệnh ác tính về huyết học

Thuốc ức chế miễn dịch

Tắc nghẽn đường thở

Ung thư

Tổn thương nội mô phế quản

Chèn ép từ bên ngoài

Do khối u hoặc hạch lympho

Dị vật

Hít phải hoặc trong lòng (ví dụ, sỏi phế quản)

Tắc chất nhầy

Bệnh nấm phổi phế quản dị ứng aspergillosis

Sau phẫu thuật

Sau khi cắt bỏ thùy phổi, do thắt hoặc xoắn các thùy còn lại

Bệnh mô liên kết và các rối loạn hệ thống

Viêm khớp dạng thấp

Thường gây giãn phế quản (thường là dưới lâm sàng), thường ở nam giới và ở những bệnh nhân bị viêm khớp dạng thấp kéo dài

Hội chứng Sjögren

Giãn phế quản có thể do tăng độ nhớt của chất nhầy phế quản, dẫn đến tắc nghẽn, kém làm sạch, và nhiễm trùng mạn tính

Lupus ban đỏ hệ thống

Giãn phế quản gặp ở khoảng 20% bệnh nhân với các cơ chế không rõ ràng

Bệnh lý viêm ruột

Các biến chứng phế quản phổi xảy ra sau khi xuất hiện bệnh viêm ruột lên đến 85% và trước khi khởi phát trong 10 đến 15%

Bệnh giãn phế quản thường gặp hơn ở viêm loét đại tràng nhưng có thể xảy ra ở bệnh Crohn

Bệnh viêm đa sụn tái phát

Các khuyết tật cấu trúc bẩm sinh

Bạch huyết

Hội chứng móng tay màu vàng

Khí phế quản

Hội chứng Williams-Campbell (thiểu sản sụn)

Hội chứng phì đại khí phế quản (ví dụ, hội chứng Mounier-Kuhn)

Mạch máu

Phổi biệt lập (một dị tật bẩm sinh, trong đó một khối của phổi không có chức năng, không có liên kết bình thường với cây khí - phế quản và được cấp máu từ tuần hoàn hệ thống)

Hít phải chất độc

Amoniac

Clo

Nito dioxit

Tổn thương đường thở trực tiếp thay đổi cấu trúc và chức năng

Khác

Ghép tạng

Có thể là thứ phát do nhiễm trùng thường xuyên do suy giảm miễn dịch

Viêm tiểu phế quản lan tỏa

Hội chứng hiếm gặp bao gồm đến viêm phế quản và viêm xoang mạn tính

Được chuyển thể từ Barker, AF: Bệnh giãn phế quản (Bronchiectasis). The New England Journal of Medicine 346:1383–1393, 2002.

Sinh lý bệnh

Sinh lý bệnh học của giãn phế quản chưa được hiểu đầy đủ, có thể một phần bởi vì nó là hậu quả của một nhóm rối loạn không đồng nhất có liên quan đến viêm mạn tính đường thở.

Giãn phế quản lan tỏa xảy ra khi một rối loạn khởi phát quá trình viêm của đường hô hấp nhỏ và vừa, giải phóng các chất trung gian gây viêm từ bạch cầu trung tính. Các chất trung gian gây viêm sẽ phá hủy elastin, sụn và cơ trong các đường thở lớn, dẫn đến sự giãn phế quản không hồi phục. Đồng thời, trong các đường dẫn khí vừa và nhỏ bị viêm, các đại thực bào và lympho bào hình thành các thâm nhiễm mà làm dày lớp màng nhầy. Sự dày đặc này gây tắc nghẽn đường thở thường xuyên ghi nhận trong kiểm tra chức năng phổi.

Với sự tiến triển của bệnh, quá trình viêm lan rộng ra ngoài đường thở, gây xơ hóa bao quanh nhu mô phổi. Chất gây viêm đường thở nhỏ phụ thuộc vào căn nguyên của giãn phế quản. Những yếu tố khác góp phần vào bao gồm sự suy giảm làm sạch đường thở (do hậu quả của sự dày lên, dịch nhầy đặc trong bệnh CF, thiếu vận động của nhung mao trong bệnh PCD, hoặc phá hủy nhung mao và/hoặc đường thở thứ phát do nhiễm trùng hoặc chấn thương) và suy giảm sức đề kháng của vật chủ, những yếu tố khiến cho bệnh nhân bị viêm và nhiễm trùng mạn tính. Trong trường hợp suy giảm miễn dịch (đặc biệt là CVID), viêm tự miễn cũng có thể góp phần gây bệnh.

Giãn phế quản khu trú thường xảy ra khi một đường thở lớn bị tắc. Hậu quả của việc không có khả năng làm sạch dịch tiết sẽ dẫn tới vòng xoắn của nhiễm trùng, viêm và phá hủy thành đường thở. Thùy giữa phổi phải được nhận thấy nhiều nhất vì phế quản nhỏ và có góc và có các hạch bạch huyết ở gần nhau. Hạch to do nhiễm trùng mycobacterial đôi khi gây tắc nghẽn phế quản và giãn phế quản khu trú.

Khi viêm liên tục thay đổi giải phẫu đường thở, vi khuẩn gây bệnh (đôi khi bao gồm mycobacteria), cư trú thường xuyên ở đường thở. Các vi khuẩn gây bệnh thông thường bao gồm

  • Haemophilus influenzae: 35%

  • Pseudomonas aeruginosa: 31%

  • Moraxella catarrhalis: 20%

  • Staphylococcus aureus: 14%

  • Streptococcus pneumoniae: 13%

S. aureus cư trú thường gắn liền với CF; Nếu thấy kết quả cấy ra S. aureus nên nghĩ tới CF chưa được chẩn đoán. Cũng như thế, P. aeruginosa cư trú có khuynh hướng cho thấy bệnh nặng và báo hiệu sự suy giảm nhanh chức năng phổi. Cư trú của nhiều sinh vật là phổ biến, kháng kháng sinh là một mối bận tâm ở những bệnh nhân thường xuyên dùng kháng sinh để điều trị đợt cấp.

Biến chứng

Khi bệnh tiến triển, viêm mạn tính và giảm ôxy huyết gây ra sự tăng sinh của động mạch phế quản (không phải động mạch phổi). Thành của động mạch phế quản dễ vỡ, dẫn đến bệnh ho ra máu nặng. Các biến chứng mạch máu khác bao gồm tăng áp lực động mạch phổi do co mạch, viêm mạch, và đôi khi shunt từ mạch phế quản đến mạch phổi.

Việc cư trú hóa các vi sinh vật kháng đa kháng có thể dẫn đến viêm mãn tính đường hô hấp mức độ thấp. Quá trình viêm này có thể tiến triển, gây nhiều đợt cấp tái phát và làm nặng thêm rối loạn thông khí.

Triệu chứng và Dấu hiệu

Các triệu chứng đặc trưng bắt đầu một cách âm thầm và nặng dần lên theo thời gian, xen kẽ là các đợt cấp.

Triệu chứng phổ biến nhất là ho mãn tính gây ra đờm dày, dính, thường đờm mủ. Khó thở và thở khò khè là phổ biến, và đau ngực kiểu màng phổi có thể xảy ra. Trong những trường hợp nặng, giảm oxy hóa máu và suy tim phải do tăng áp lực động mạch phổi làm tăng tình trạng khó thở. Ho máu, hoặc ho máu nặng, xảy ra do tăng sinh các mạch máu ở đường thở.

Đợt cấp thường xuyên xảy ra và là hậu quả của nhiễm trùng nặng lên hoặc nhiễm trùng mới. Các đợt cấp với biểu hiện bởi ho nhiều hơn, khó thở tăng lên, tăng khối lượng đờm và mủ trong đờm. Có thể có các triệu chứng sốt nhẹ và triệu chứng toàn thân (ví dụ, mệt mỏi, khó chịu).

Những triệu chứng điển hình khi khám lâm sàng là hơi thở hôi và tiếng phổi bất thường, bao gồm ran nổ, ran ngáy, khò khè. Ngón tay dùi trống là hiếm gặp nhưng có thể xuất hiện. Trong những trường hợp nặng, các dấu hiệu thiếu oxy huyết, tăng áp lực động mạch phổi (như khó thở, chóng mặt) và suy tim phải hay gặp Viêm xoang mạn tính và polyp mũi có thể gặp, đặc biệt ở những bệnh nhân bị CF hoặc PCD. Sút cân có thể do viêm và thừa cytokine, và hay gặp tình trạng kém hấp thu ở những bệnh nhân bị CF.

Chẩn đoán

  • Bệnh sử và khám lâm sàng

  • X-quang ngực

  • CT ngực lớp mỏng độ phân giải cao

  • Đo chức năng hô hấp để đánh giá chức năng phổi nền và theo dõi sự tiến triển của bệnh

  • Các xét nghiệm đặc hiệu cho các nguyên nhân nghi ngờ

Chẩn đoán dựa trên các xét nghiệm về bệnh sử, khám lâm sàng và X quang, bắt đầu bằng chụp X quang ngực. Viêm phế quản mạn tính có thể giống triệu chứng của giãn phế quản, nhưng bệnh giãn phế quản được phân biệt bởi đờm mủ và lượng đờm hàng ngày và đường thở bị giãn được hiển thị trên các phương tiện hình ảnh.

Hình ảnh

Chụp X-quang ngực thường bất thường và có thể gợi ý chẩn đoán. Các triệu chứng X-quang gợi ý giãn phế quản bao gồm sự dày lên của các thành đường dẫn khí và/hoặc sự giãn nở của đường thở; hình ảnh điển hình bao gồm đường tăng đậm độ quanh rốn phổi không phân biệt rõ ràng với động mạch phổi trung tâm, hình nhẫn do đường thở dày lên nhìn thấy trong mặt cắt ngang (song song với chùm tia X) và "đường ray" (hoặc dấu hiệu xe điện) gây ra bởi dày lên, giãn đường thở vuông góc với chùm tia X. Các đường thở giãn bị lấp đầy với mủ cũng có thể gây ra những đám mờ hình ống, dài.

Hình ảnh X-quang có thể khác nhau tùy thuộc vào căn bệnh; giãn phế quản do CF phát triển chủ yếu ở thùy trên, trong khi giãn phế quản do tắc nghẽn trong lòng phế quản gây bất thường khu trú trên X-quang.

CT có độ phân giải cao là sự lựa chọn để xác định mức độ giãn phế quản với độ nhạy và độ đặc hiệu gần 100%. Các kết quả CT điển hình bao gồm sự giãn nở của đường thở (trong đó đường kính trong trong của 2 hoặc nhiều phế quản lớn hơn đường kính của động mạch đi kèm) và dấu hiệu hình nhẫn (trong đó phế quản giãn ra gần với một động mạch nhỏ hơn trong mặt cắt nằm ngangxem Hình: Giãn phế quản). Không thấy phế quản nhỏ dần và có thể quan sát được phế quản với kích thước trung bình gần màng phổi. "Dấu hiệu đường ray" dễ dàng nhìn thấy trên CT.

Khi tổn thương đường hô hấp tăng theo thời gian, bệnh giãn phế quản biến đổi từ hình trụ đến hình búi và sau đó hình túi về mặt hình ảnh. Xẹp phổi, sự đông đặc, những nút mủ, và giảm mạch máu là những hình ảnh không đặc hiệu. Trong giãn phế quản co kéo, phổi xơ hóa co kéo hoặc vặn xoắn đường thở và trong cách này tạo hình ảnh giãn phế quản trên phim.

Đo chức năng hô hấp

Đo chức năng hô hấp có thể hữu ích cho việc ghi lại chức năng ban đầu và để theo dõi sự tiến triển của bệnh. Giãn phế quản gây ra sự hạn chế về luồng không khí (giảm thể tích thở ra gắng sức trong giây đầu tiên [FEV1] với việc giảm tỷ lệ FEV1/FVC); FEV1 có thể cải thiện do đáp ứng với thuốc giãn phế quản nhóm kích thích beta. Trong những trường hợp bệnh nặng hơn, xơ hóa tiến triển có thể làm giảm dung tích sống thở mạnh (FVC), gây ra rối loạn thông khí hạn chế, và giảm khả năng khuyếch đối với carbon monoxide (DLCO).

Chẩn đoán nguyên nhân

Trong suốt giai đoạn không phải đợt cấp, tất cả các bệnh nhân cần khạc đờm hoặc gây ra đờm để xác định chủng vi khuẩn cư trú chủ yếu và độ nhạy của chúng. Thông tin này có ích với việc lựa chọn kháng sinh cho những đợt cấp.

Công thức máu và các thành phần có thể giúp xác định mức độ nghiêm trọng của hoạt động của bệnh và xác định bạch cầu ái toan, điều này có thể gợi ý việc chẩn đoán biến chứng. Nhuộm soi và nuôi cấy vi khuẩn, mycobacterial (Mycobacterium avium complex và M. tuberculosis), và nấm (Aspergillus spp) cũng có thể giúp xác định nguyên nhân gây viêm đường hô hấp mãn tính.

Dấu hiệu lâm sàng của nhiễm vi khuẩn lao không điển hình được chẩn đoán bằng cách tìm số khuẩn lạc cao trong các mẫu nuôi cấy từ các mẫu đờm nối tiếp hoặc từ dich rửa phế quản phế nang ở những bệnh nhân có tổ chức hạt ở mảnh sinh thiết hoặc bằng chứng X-quang đồng thời.

Khi nguyên nhân của giãn phế quản chưa rõ ràng, có thể làm thêm các xét nghiệm bổ sung dựa trên các thông tin về bệnh sử và chẩn đoán hình ảnh. Các xét nghiệm có thể bao gồm:

  • Globulin miễn dịch huyết thanh (IgG, IgA, IgM) và điện di huyết thanh để chẩn đoán thiếu hụt miễn dịch

  • Đánh giá đích về phản ứng kháng thể cơ bản và đặc hiệu đối với kháng nguyên peptide và polysaccharide (ví dụ: uốn ván, polysaccharide S. pneumoniaeH. influenzae typ b) được thực hiện để đánh giá đáp ứng miễn dịch.

  • Hai xét nghiệm về clorua ở mồ hôi và phân tích đột biến gen CFTR để chẩn đoán CF (bao gồm cả người lớn> 40 tuổi mà không xác định được nguyên nhân của giãn phế quản, đặc biệt là ở các trường hợp có tổn thương thùy trên, kém hấp thu hoặc vô sinh ở nam giới).

  • Yếu tố dạng thấp, ANA và xét nghiệm kháng thể kháng bào tương bạch cầu ( ANCA) nếu nghi ngờ bệnh lý tự miễn.

  • IgE huyết thanh và chất kết tủa Aspergillus nếu bệnh nhân có tăng bạch cầu ái toan, để loại trừ phế quản phổi dị ứng aspergillosis.

  • Định lượng Alpha1-antitrypsin để đánh giá thiếu hụt alpha1-antitrypsin nếu CT có độ phân giải cao cho thấy khí phế thũng thùy dưới.

PCD nên được xem xét nếu người lớn bị giãn phế quản cũng có bệnh viêm xoang mạn tính hoặc viêm tai giữa, đặc biệt nếu các vấn đề đã tồn tại từ khi còn nhỏ. Giãn phế quản ở những bệnh nhân này ưu thế có thể ở thùy giữa và thùy lưỡi, và có thể có chứng vô sinh hoặc tim ở bên phải. Việc chẩn đoán đòi hỏi phải kiểm tra mẫu biểu mô niêm mạc ở mũi hoặc phế quản đối với cấu trúc bất thường của nhung mao bằng kính hiển vi điện tử.

Chẩn đoán PCD nên được thực hiện ở các trung tâm chuyên khoa vì đánh giá có thể là một thách thức lớn. Các khuyết tật cấu trúc không đặc hiệu có thể có đến 10% ở nhung mao người khỏe mạnh và ở những bệnh nhân bị bệnh phổi, và nhiễm trùng có thể gây rối loạn vận động. Siêu cấu trúc nhung mao cũng có thể là bình thường ở một số bệnh nhân bị hội chứng PCD, đòi hỏi phải kiểm tra thêm để xác định bất thường chức năng nhung mao.

Nội soi phế quản được chỉ định khi nghi ngờ có thương tổn giải phẫu hoặc tắc nghẽn.

Đánh giá các đợt cấp

Mức độ kiểm tra phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện lâm sàng. Đối với những bệnh nhân có đợt cấp mức độ nhẹ đến trung bình, cấy lại đờm để xác định sinh vật gây bệnh và độ nhạy cảm của chúng có thể là đủ. Điều này giúp thu hẹp phạm vi điều trị kháng sinh và loại trừ các mầm bệnh cơ hội.

Đối với bệnh nhân nặng hơn, xét nghiệm công thức máu, X quang phổi và các xét nghiệm khác để loại trừ các biến chứng phổ biến của nhiễm trùng phổi nặng, chẳng hạn như áp xe phổi và viêm mủ màng phổi.

Tiên lượng

Tiên lượng thay đổi rất nhiều. Mức giảm hàng năm trung bình của FEV1 khoảng 50 đến 55 mL (mức giảm bình thường ở người khỏe mạnh khoảng 20 đến 30 mL). Bệnh nhân có CF có tiên lượng xấu nhất, với thời gian sống trung bình là 36 năm, và hầu hết bệnh nhân liên tục có các đợt cấp.

Điều trị

  • Phòng ngừa các đợt cấp với tiêm chủng định kỳ và đôi khi dùng thuốc kháng sinh.

  • Các biện pháp để làm sạch dịch tiết đường thở

  • Thuốc giãn phế quản và đôi khi dùng corticosteroid dạng hít nếu có sự tắc nghẽn đường thở.

  • Kháng sinh và thuốc giãn phế quản trong các đợt cấp

  • Đôi khi phẫu thuật cắt bỏ cho tổn thương khu trú với các triệu chứng dai dẳng hoặc chảy máu

Mục tiêu điều trị chủ yếu là kiểm soát các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống, giảm tần suất các đợt cấp và duy trì chức năng phổi.

Đối với tất cả các bệnh nhân mắc bệnh phổi mạn tính, bỏ hút thuốc, tiêm chủng cúm hàng năm, và cả hai loại phế cầu 13-giá (PCV13) và phế cầu 23 giá (PPSV23) được khuyến cáo (xem Vắc xin phế cầu khuẩn) cho những người bị giãn phế quản. PPSV23 được khuyến cáo mỗi 5 năm cho những bệnh nhân <65 tuổi tại thời điểm chủng ngừa phế cầu lần đầu ở và cho những bệnh nhân cắt lách hoặc suy giảm miễn dịch.

Kỹ thuật làm sạch đường thở được sử dụng để giảm triệu chứng ho mãn tính ở những bệnh nhân có đờm và chất nhầy đáng kể và giảm các triệu chứng trong đợt cấp. Các kỹ thuật như vậy bao gồm tập thể dục thường xuyên, dẫn lưu tư thế và vỗ rung, dùng thiết bị áp lực dương thì thở ra, máy vỗ rung phổi, áo khí nén, và tự dẫn lưu đờm (một kỹ thuật thở nhằm giúp di chuyển các chất tiết từ ngoại vi tới đường thở ở trung tâm)xem Vật lý trị liệu hô hấp). Bệnh nhân cần được bác sỹ trị liệu hô hấp dạy những kỹ thuật này và nên sử dụng phương pháp nào hiệu quả và bền vững nhất đối với họ; không có bằng chứng ủng hộ một loại kỹ thuật cụ thể.

Đối với những bệnh nhân bị tắc nghẽn đường thở, điều trị bằng thuốc giãn phế quản (ví dụ, với sự kết hợp của một chất chủ vận beta-adrenergic tác dụng kéo dài, tiotropium và thuốc beta-adrenergic tác dụng ngắn được chỉ định bởi các triệu chứng và mức độ nặng của tắc nghẽn phổi, như sử dụng ở bệnh nhân bị COPD) có thể giúp cải thiện chức năng và chất lượng cuộc sống. Corticosteroid dạng hít cũng có thể được sử dụng ở những bệnh nhân bị đợt cấp thường xuyên hoặc có sự thay đổi đáng kể ở chức năng phổi (ví dụ, tắc nghẽn đường thở hồi phục sau khi dùng thuốc giãn phế quản). Phục hồi chức năng hô hấp có thể hữu ích.

Ở bệnh nhân CF, một loạt các phương pháp khí dung, bao gồm một chất tiêu đờm (rhDNase) và dung dịch muối ưu trương (7%), có thể giúp giảm độ nhớt đờm và tăng cường làm sạch đường thở. Ở những bệnh nhân không bị CF, bằng chứng về lợi ích của các thuốc này còn đang tranh cãi, vì vậy chỉ phương pháp khí dung và dung dịch muối là phương pháp điều trị dạng hít được khuyến cáo. Terbutaline dạng hít, mannitol dạng bột khô và thuốc tiêu đờm như carbocysteine và bromhexine có các cơ chế có thể làm tăng tốc độ làm sạch khí phế quản. Tuy nhiên, hầu hết các thuốc này đều có kết quả khác nhau trong những thử nghiệm giới hạn ở những bệnh nhân bị và không bị CF.

Việc sử dụng kháng sinh để ngăn ngừa hoặc hạn chế tần suất của các đợt cấp không có sự đồng thuận. Sử dụng thuốc kháng sinh kìm khuẩn thường xuyên hoặc theo chu kỳ sẽ làm giảm các triệu chứng và các đợt cấp nhưng có thể làm tăng nguy cơ nhiễm trùng trong tương lai liên quan đến các vi khuẩn kháng thuốc. Các hướng dẫn điều trị hiện tại đề xuất sử dụng kháng sinh ở bệnh nhân ≥ 3 đợt cấp/năm và có thể ở những bệnh nhân có đợt cấp ít hơn nhưng cấy đờm có P. aeruginosa.

Liệu pháp macrolide kéo dài làm giảm các đợt cấp tính ở bệnh nhân giãn phế quản, và có thê làm chậm mức độ suy giảm chức năng phổi ở bệnh nhân bị CF. Ví dụ, azithromycin, 500 mg đường uống 3 lần/tuần đã được sử dụng, nhưng liều tối ưu vẫn chưa được biết. Macrolide được cho là có lợi chủ yếu do tác dụng chống viêm hoặc điều hòa miễn dịch.

Các kháng sinh dạng hít (amikacin, aztreonam, ciprofloxacin, gentamicin, colistin, hoặc tobramycin) có thể làm giảm lượng vi khuẩn trong đờm, và cũng có thể làm giảm tần suất xuất hiện các đợt cấp. Bằng chứng ủng hộ việc sử dụng và lợi ích của chúng mạnh nhất là trong quần thể bị CF.

Điều trị bổ sung phụ khác phụ thuộc vào nguyên nhân. (Đối với CF, xem Xơ nang : Điều trị.) Bệnh nấm phổi phế quản dị ứng aspergillosis được điều trị bằng corticosteroid và đôi khi là thuốc chống nấm loại azol. Bệnh nhân có globulin miễn dịch hoặc thiếu alpha1-antitrypsin nên được điều trị thay thế.

Điều trị đợt cấp

Các đợt cấp được điều trị bằng thuốc kháng sinh, thuốc giãn phế quản dạng hít (đặc biệt nếu bệnh nhân thở khò khè) và tăng các biện pháp làm sạch đờm, sử dụng các kĩ thuật cơ học, làm ẩm, khí dung nước muối (và thuốc tiêu đờm ở bệnh nhân bị CF). Corticosteroid dạng hít hoặc uống thường được dùng để điều trị viêm đường hô hấp và làm nặng hơn tình trạng tắc nghẽn đường thở. Sự lựa chọn kháng sinh phụ thuộc vào kết quả nuôi cấy trước đó và bệnh nhân mắc CF hay không (Xem Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Treatment of Pulmonary ExacerbationsĐiều trị các đợt cấp ở phổi.)

Kháng sinh ban đầu cho bệnh nhân không có CF và không có kết quả nuôi cấy trước nên có phổ kháng khuẩn phủ H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, và S. pneumoniae. Ví dụ như amoxicillin/clavulanate, azithromycin, clarithromycin, và trimethoprim/sulfamethoxazole. Kháng sinh cần được điều chỉnh dựa trên kết quả nuôi cấy và kéo dài trong 14 ngày. Bệnh nhân đã được biết nhiễm P. aeruginosa hoặc có đợt cấp nặng nên nên dùng kháng sinh hiệu quả chống lại vi khuẩn này (ví dụ, ciprofloxacin 500 mg đường uống 2 lần/ngày, Levofloxacin 500mg uống một lần/ngày trong 7 đến 14 ngày) cho đến khi cần cấy lại vi khuẩn.

Lựa chọn kháng sinh ban đầu cho bệnh nhân bị CF dựa trên các kết quả nuôi cấy đờm trước đó (được thực hiện thường quy ở tất cả các bệnh nhân bị CF). Khi còn nhỏ, các sinh vật lây nhiễm thông thường là S. aureusH. influenzae, và kháng sinh quinolone như ciprofloxacinlevofloxacin có thể được sử dụng. Trong các giai đoạn sau của bệnh CF, các nhiễm trùng thường liên quan đến các chủng vi khuẩn Gram âm kháng thuốc, bao gồm P. aeruginosa, Burkholderia cepacia, và Stenotrophomonas maltophilia. Ở bệnh nhân bị nhiễm trùng do các vi khuẩn này, điều trị bằng nhiều kháng sinh (như tobramycin, aztreonam, ticarcillin/ clavulanate, ceftaidime, cefepime). Thuốc dùng đường tĩnh mạch thường xuyên được yêu cầu.

Biến chứng

Ho máu nặng thường được điều trị bằng nút động mạch phế quản, nhưng phẫu thuật cắt phổi có thể được xem xét nếu nút mạch không hiệu quả và chức năng phổi phù hợp.

Siêu nhiễm khuẩn với các vi khuẩn như phức hợp mycobacteria M. avium hầu như luôn luôn đòi hỏi nhiều phác đồ thuốc bao gồm clarithromycin hoặc azithromycin; rifampin hoặc rifabutin; và ethambutol (xem Các nhiễm khuẩn Mycobacteria khác giống với bệnh lao). Điều trị bằng thuốc thường được tiếp tục cho đến khi cấy đờm âm tính trong 12 tháng.

Phẫu thuật cắt bỏ là rất hiếm chỉ định nhưng có thể được xem xét khi giãn phế quản khu trú, đã tối ưu hóa điều trị nội khoa và các triệu chứng là không thể chịu đựng nổi. Ở một số bệnh nhân bị giãn phế quản lan tỏa, cấy ghép phổi cũng là một lựa chọn.

Tỷ lệ sống sót năm năm cao đến 65-75% đã được báo cáo khi ghép tim-phổi tim hoặc hai phổi được thực hiện. Chức năng phổi thường cải thiện trong vòng 6 tháng, và cải thiện có thể duy trì trong ít nhất 5 năm.

Những điểm chính

  • Trong giãn phế quản, viêm mãn tính do nhiều nguyên nhân khác nhau sẽ phá huỷ elastin, sụn và cơ trong các đường thở lớn, gây ra những tổn thương không hồi phục và các đường dẫn khí giãn bị nhiễm các sinh vật.

  • Bệnh nhân có ho đờm mãn tính với các đợt cấp, thường là 2 đến 3 lần / năm.

  • Chẩn đoán với các công cụ chẩn đoán hình ảnh, thường là CT; cấy đờm nên được làm để xác định các sinh vật cư trú.

  • Dự phòng đợt cấp với tiêm phòng thích hợp, các biện pháp làm sạch đường thở, và đôi khi sử dụng kháng sinh nhóm Macrolide.

  • Điều trị đợt cấp với thuốc kháng sinh, thuốc giãn phế quản, tăng tần suất các biện pháp làm sạch đường thở và corticosteroid.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRÊN CÙNG