Viêm phổi kẽ cấp tính

(Viêm phổi kẽ tiến triển nhanh, Hội chứng Hamman-Rich)

TheoJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 07 2023

Viêm phổi kẽ cấp tính (AIP) là một bệnh phổi tối cấp hiếm gặp và tự phát mà biểu hiện tương tự như phiên bản tự phát của hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS).

Viêm phổi kẽ cấp tính (AIP), một dạng của viêm phổi kẽ tự phát, ảnh hưởng như nhau đến nam giới và nữ giới bình thường khỏe mạnh, thường là > 40 tuổi.

AIP được định nghĩa về mặt mô học bằng tổn thương phế nang lan tỏa tổ chức hóa, một mô hình không đặc hiệu xảy ra trong các nguyên nhân khác của tổn thương phổi không liên quan đến viêm phổi kẽ tự phát. Dấu hiệu của tổn thương phế nang lan tỏa tổ chức hóa là phổ biến, phù nề vách phế nang với sự thâm nhiễm của tế bào viêm, tăng sinh nguyên bào sợi, thỉnh thoảng là màng hyalin, và sự dày lên của thành phế nang. Vách được lót bằng các phế bào tăng sinh loại II không điển hình, và khoảng khí bị mất. Huyết khối phát triển trong động mạch nhỏ nhưng không đặc hiệu.

Các triệu chứng của viêm phổi kẽ cấp tính bao gồm sự xuất hiện đột ngột của sốt, ho và thở nhanh, phần lớn bệnh nhân tăng mức độ nghiêm trọng hơn trong 7 đến 14 ngày, tiến triển thành suy hô hấp.

Chẩn đoán viêm phổi kẽ cấp tính

  • CT độ phân giải cao (HRCT)

  • Đôi khi sinh thiết phổi

Chẩn đoán nghi ngờ viêm phổi kẽ cấp tính khi bệnh nhân có các triệu chứng, dấu hiệu và hình ảnh X-quang ngực của hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS - ví dụ: mờ khoảng không lan tỏa hai bên). Đợt tiến triển của bệnh phổi bên dưới (trong trường hợp đợt tiến triển cấp tính của xơ phổi tự phát) phải được xem xét và có thể giải thích một số trường hợp trước đây được mô tả như AIP.

CT độ phân giải cao (HRCT) hỗ trợ chẩn đoán AIP, nhưng chẩn đoán xác định thường đòi hỏi phải sinh thiết. HRCT cho thấy hình ảnh kính mờ đối xứng hai bên và đôi khi là hình ảnh đông đặc phân bố chủ yếu ở vùng dưới màng phổi. Có thể có xơ hóa hình tổ ong mức độ nhẹ, thường ảnh hưởng < 10% phổi.

Các xét nghiệm thường quy không đặc hiệu và nói chung không hữu ích.

Sinh thiết phổi bằng phẫu thuật cho thấy tổn thương phế nang lan tỏa trong trường hợp không có nguyên nhân gây ra ARDS và tổn thương phế nang lan tỏa hỗ trợ chẩn đoán AIP trong bối cảnh lâm sàng phù hợp. Đợt tiến triển của bệnh phổi bên dưới (trong trường hợp đợt tiến triển cấp tính của xơ phổi tự phát) phải được xem xét và có thể giải thích một số trường hợp trước đây được mô tả như AIP. Sinh thiết thường được yêu cầu để phân biệt AIP và hội chứng xuất huyết phế nang lan tỏa, viêm phổi tăng bạch cầu ái toan viêm phổi tổ chức hóa không rõ căn nguyên. Tuy nhiên, những nguy cơ và lợi ích của phẫu thuật sinh thiết phổi phải được xem xét cẩn thận.

Điều trị viêm phổi kẽ cấp tính

  • Chăm sóc hỗ trợ

Điều trị của viêm phổi kẽ cấp tính là hỗ trợ và thường đòi hỏi thông khí cơ học, thường sử dụng các phương pháp tương tự như sử dụng cho ARDS (bao gồm thông khí với thể tích lưu thông thấp). Liệu pháp Corticosteroid thường được sử dụng, nhưng hiệu quả vẫn chưa được xác định.

Tỷ lệ tử vong > 50%; hầu hết bệnh nhân tử vong trong vòng 6 tháng kể từ khi có biểu hiện và tử vong thường do suy hô hấp (1). Bệnh nhân sống sót giai đoạn cấp tính ban đầu có thể phục hồi chức năng phổi hoàn chỉnh, mặc dù bệnh có thể tái phát.

Tài liệu tham khảo về điều trị

  1. 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST