Hội chứng tắc nghẽn xoang

Nguyên nhân thường gặp bao gồm

• Chiếu xạ

• Bệnh thải ghép do ghép tủy xương hoặc ghép tế bào tạo máu

• Chất alkaloids pyrrozylidin trong cây lục lạc và cây cúc bạc (ví dụ, cây trà thuốc) và các loại thảo dược khác (ví dụ, cây liên mộc)

• Các chất độc với gan khác (ví dụ, dimethylnitrosamine, aflatoxin, azathioprine, một số thuốc chống ung thư)

Biểu hiện ban đầu bao gồm vàng da đột ngột, cổ trướng, và gan to mềm, bề mặt nhẵn. Thời gian khởi phát thường trong vòng 3 tuần đầu của quá trình cấy ghép tủy xương hoặc nhận tế bào tạo máu, và sẽ tự hồi phục sau vài tuần (hoặc đôi khi sau khi tăng liệu pháp ức chế miễn dịch với các trường hợp nhẹ) hoặc chết vì suy gan tối cấp. Các bệnh nhân khác có cổ trướng tái phát, tăng áp lực tĩnh mạch cửa, lách to và cuối cùng, xơ gan.

• Đánh giá lâm sàng và xét nghiệm gan

• Siêu âm

• Đôi khi xét nghiệm xâm lấn (ví dụ, sinh thiết gan, đo gradient áp lực tĩnh mạch cửa-gan)

Chẩn đoán nghi ngờ ở bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng hoặc cận lâm sàng không rõ ràng của bệnh về gan, đặc biệt ở những người có các yếu tố nguy cơ đã biết, như ghép tủy xương hoặc ghép tế bào tạo máu.

Kết quả cận lâm sàng thường không đặc hiệu: tăng aminotransferase và bilirubin liên hợp. Prothrombin time/international normalized ratio (PT/INR) trở nên bất thường khi bệnh nặng. Siêu âm phát hiện dòng chảy ngược trong tĩnh mạch cửa.

Nếu chẩn đoán không rõ ràng, sinh thiết gan và đo gradient áp lực tĩnh mạch cửa-gan để xác định (gradient áp lực > 10 mm Hg phù hợp với hội chứng tắc nghẽn xoang). Đo áp lực của gan đòi hỏi phải đưa một ống thông qua da vào tĩnh mạch gan rồi đưa vào trong gan. Áp suất hình chêm này phản ánh áp lực tĩnh mạch cửa. (Một ngoại lệ là huyết khối tĩnh mạch cửa ; trong trường hợp này, áp lực là bình thường mặc dù có tăng áp lực tĩnh mạch cửa.)

• Chăm sóc hỗ trợ

• Điều trị nguyên nhân

• Đối với tình trạng bệnh tiến triển, cần thông cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh hoặc ghép gan

Axit ursodeoxycholic giúp ngăn ngừa bệnh thải ghép ở người cấy ghép tủy xương hoặc cấy ghép tế bào tạo máu.

Quản lý bao gồm loại bỏ các tác nhân gây bệnh (như trà thảo dược) và cung cấp liệu pháp hỗ trợ. Defibrotide, một muối natri của oligodeoxyribonucleotide đơn sợi, đã được chứng minh để bảo vệ các tế bào nội mô khỏi bị kích hoạt thêm, và có thể được xem xét ở những bệnh nhân có hội chứng tắc nghẽn mạch máu là biến chứng của ghép tế bào gốc tạo máu (1).

Hầu hết các bệnh nhân đều có mức độ bệnh từ nhẹ đến trung bình và tiến triển khá tốt. Có thể thử làm thông cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh (TIPS) để làm giảm tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa, nhưng hiện vẫn chưa cho thấy hiệu quả kéo dài thời gian sống, đặc biệt khi hội chứng tắc mạch máu ở mức độ nặng. Trong 25% trường hợp, bệnh tắc tĩnh mạch ở mức độ nặng kèm theo suy gan tối cấp. Ghép gan là biện pháp cuối cùng.