Vulvar Cancer

TheoPedro T. Ramirez, MD, Houston Methodist Hospital;Gloria Salvo, MD, MD Anderson Cancer Center
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 09 2023

Ung thư âm hộ thường là ung thư tế bào vảy, thường gặp nhất ở các phụ nữ cao tuổi. Bệnh thường biểu hiện dưới dạng tổn thương có thể nhìn thấy hoặc sờ thấy được. Chẩn đoán dựa vào sinh thiết. Điều trị chuẩn bao gồm cắt bỏ tổn thương và vét hạch bạch huyết hoặc lập bản đồ hạch chỉ điểm lympho.

Ung thư âm hộ là bệnh ung thư phụ khoa phổ biến thứ 4 ở Hoa Kỳ; nó chiếm 6% số ca ung thư đường sinh dục nữ. Tại Hoa Kỳ, ung thư âm hộ gây ra khoảng 6470 ca mắc mới và 1670 ca tử vong vào năm 2023 (1).

Độ tuổi chẩn đoán trung vị khoảng 70 tuổi và tỷ lệ mắc tăng theo tuổi.

Ung thư âm hộ thường xuyên xảy ra ở môi âm hộ. Ít thường xuyên hơn, ung thư âm hộ ảnh hưởng đến môi âm hộ, âm vật hoặc các tuyến ở âm đạo. Ung thư âm hộ thường phát triển chậm trong một số năm. Những thay đổi tế bào tiền ung thư có thể phát triển trên bề mặt của biểu mô âm hộ (không có xâm lấn) trong một thời gian dài. Tình trạng này (được gọi là sinh u nội biểu mô âm hộ [VIN]) có thể trở nên xâm lấn (ung thư) và do đó cần được chẩn đoán và điều trị.

Các yếu tố nguy cơ cho ung thư âm hộ bao gồm

Hầu hết các bệnh ung thư âm hộ là do nhiễm vi rút u nhú ở người (HPV) dai dẳng. Tiền thân của ung thư âm hộ là sinh u nội biểu mô âm hộ (VIN).

Tài liệu tham khảo chung

  1. 1. American Cancer Society: Key Statistics for Vulvar Cancer. Truy cập ngày 14 tháng 7 năm 2023. 

Bệnh học ung thư âm hộ

Khoảng 90% ung thư âm hộ là ung thư biểu mô tế bào vảy; khoảng 5% là u sắc tố. Các loại khác bao gồm ung thư biểu mô tuyến, tế bào chuyển tiếp, ung thư nang tuyến và ung thư tế bào vảy tuyến; tất cả có thể bắt nguồn từ tuyến Bartholin. Ung thư cơ ác tính sarcoma và ung thư biểu mô tế bào màng đáy với ung thư biểu mô tuyến tiền liệt cũng xuất hiện.

Ung thư âm hộ có thể lan truyền như sau:

  • Bằng cách mở rộng trực tiếp (ví dụ như vào niệu đạo, bàng quang, âm đạo, đáy chậu, hậu môn, trực tràng)

  • Qua đường máu

  • Tới các hạch bạch huyết bẹn

  • Từ các hạch bạch huyết bẹn đến các hạch bạch huyết vùng chậu và cạnh động mạch chủ bụng

Chẩn đoán ung thư âm hộ

  • Sinh thiết

Ung thư âm hộ giống tổn thương loét sinh dục lây truyền qua đường tình dục (ví dụ, bệnh hạ cam), ung thư biểu mô tế bào đáy, bệnh Paget âm hộ (thương tổn dạng túi chàm), Nang tuyến Bartholin, hoặc là condyloma acuminatum (mụn cóc ở bộ phận sinh dục). Các bác sĩ lâm sàng nên nghĩ tới ung thư âm hộ nếu thương tổn âm hộ phát triển ở phụ nữ có nguy cơ mắc bệnh nhiễm trùng lây truyền qua đường tình dục thấp (STI) hoặc nếu không đáp ứng với điều trị STI.

Sinh thiết bấm đốm da bằng thuốc gây tê tại chỗ thường được chẩn đoán. Đôi khi, sinh thiết một miếng tại chỗ là cần thiết để phân biệt VIN với ung thư. Các tổn thương không rõ ràng có thể được xác định bằng cách nhuộm màu của âm hộ bằng toluidine xanh hoặc bằng cách soi cổ tử cung.

Ngọc trai & cạm bẫy

  • Nếu tổn thương âm hộ phát triển ở phụ nữ có ít nguy cơ mắc các bệnh nhiễm trùng lây truyền qua đường tình dục (STI) hoặc không đáp ứng với điều trị STI, hãy đánh giá ung thư âm hộ.

Phân giai đoạn

Định giai đoạn của ung thư âm hộ được dựa trên kích thước khối u và vị trí và hạch tại chỗ và tại vùng mà nó lan tới, được xác định bằng phẫu tích hạch hoặc hạch gác (SLN) được tiến hành như một phần của điều trị phẫu thuật ban đầu (xem bảng Ung thư âm hộ theo giai đoạn).

Bảng

Điều trị ung thư âm hộ

  • Cắt bỏ rộng và cắt bỏ các hạch bạch huyết ngoại trừ khi xâm nhập mô đệm ≤ 1 mm

  • Phẫu thuật, xạ trị và/hoặc hóa trị cho ung thư giai đoạn III hoặc IV

(Xem thêm Mạng lưới Ung thư Toàn diện Quốc gia (NCCN): Hướng dẫn Thực hành Lâm sàng trong Ung thư: Ung thư Âm hộ [ung thư biểu mô tế bào vảy].)

Có chỉ định cắt bỏ triệt căn khối u cục bộ rộng (bờ rìa 2 cm) khi khối u chỉ giới hạn ở âm hộ và không xâm lấn đến các cấu trúc tầng sinh môn lân cận. Phẫu tích hạch bạch huyết có thể được thực hiện khi sự xâm nhập mô đệm là > 1 mm nhưng việc này không cần thiết khi sự xâm nhập mô đệm là ≤ 1 mm. Phẫu thuật cắt bỏ âm đạo triệt căn thường được dành riêng cho ung thư biểu mô tuyến Bartholin.

Đối với tổn thương một bên 2 cm, cắt bỏ rộng ở một bên và vét hạch gác cùng bên được khuyến nghị. Các thương tổn gần đường giữa và hầu hết các tổn thương > 2 cm đòi hỏi phải vét bỏ các hạch gác cả hai bên.

Đối với các khối u có lan rộng đến các cấu trúc đáy chậu lân cận như niệu đạo, âm đạo hoặc hậu môn, phẫu thuật cắt bỏ âm hộ triệt căn sửa đổi được chỉ định độc lập với kích thước khối u.

Sinh thiết hạch bạch huyết tiền tiêu là một phương pháp thay thế hợp lý cho việc vét hạch bạch huyết cho một số phụ nữ bị ung thư âm hộ biểu mô tế bào vảy. Không nên cân nhắc việc lập bản đồ SLN nếu các dấu hiệu lâm sàng cho thấy ung thư đã lan đến các hạch bạch huyết ở bẹn. Đối với việc lập bản đồ hạch gác, một dấu hiệu (thuốc nhuộm xanh, technetium-99 [99Tc], indocyanine xanh lá [ICG]) được tiêm dưới da xung quanh và ở phía trước viền tổn thương của ung thư biểu mô âm hộ.

Đánh giá thêm về các hạch bạch huyết và điều trị dựa trên kết quả của sinh thiết SLN hoặc cắt bỏ hạch. Nếu hạch bẹn-đùi âm tính, quan sát là việc hợp lý. Nếu có một hoặc nhiều SLN, việc điều trị phụ thuộc vào kích thước của di căn. Đối với di căn vi thể (≤ 2 mm), xạ trị vùng bẹn-đùi (50 Gy) là một giải pháp thay thế an toàn cho phẫu thuật cắt hạch bẹn. Đối với di căn lớn ở SLN (> 2 mm), phẫu thuật cắt hạch bẹn được khuyến nghị để ngăn ngừa tái phát đơn thuần ở bẹn, mặc dù phẫu thuật cắt hạch bẹn có liên quan đến nguy cơ đáng kể về bệnh tật, biến chứng vết thương, phù bạch huyết và u nang bạch huyết (1). Một thử nghiệm giai đoạn II theo thời gian, một nhánh, đang diễn ra, đánh giá độ an toàn của việc thay thế phẫu thuật cắt hạch bẹn-đùi bằng phương pháp hóa xạ trị (56 Gy) ở những bệnh nhân ung thư âm hộ giai đoạn sớm có di căn to (> 2 mm) và/hoặc lan rộng ra ngoài bao ở hạch gác (2).

Đối với giai đoạn III, việc vét hạch bạch huyết, sau đó là xạ trị ngoài và hóa trị (hóa trị liệu) – tốt nhất là cisplatin; có thể là fluorouracil – thường được thực hiện trước khi cắt bỏ triệt căn diện rộng. Phương pháp thay thế là phẫu thuật triệt căn hơn hoặc rộng hơn nữa.

Đối với giai đoạn IV, điều trị là một số dạng phối hợp của khoét vùng chậu, xạ trị và hóa trị liệu toàn thân (cisplatin, carboplatin, cisplatin hoặc carboplatin/paclitaxel, hoặc cisplatin/paclitaxel cộng với bevacizumab).

Tài liệu tham khảo về điều trị

  1. 1. Oonk MHM, Slomovitz B, Baldwin PJW, et al: Radiotherapy versus inguinofemoral lymphadenectomy as treatment for vulvar cancer patients with micrometastases in the sentinel node: Results of GROINSS-V II. J Clin Oncol 39 (32):3623–3632, 2021. doi: 10.1200/JCO.21.00006

  2. 2. Gien LT, Slomovitz B, Van der Zee A, Oonk M: Phase II activity trial of high-dose radiation and chemosensitization in patients with macrometastatic lymph node spread after sentinel node biopsy in vulvar cancer: GROningen INternational Study on Sentinel nodes in Vulvar cancer III (GROINSS-V III/NRG-GY024). Int J Gynecol Cancer 33(4):619-622, 2023 doi: 10.1136/ijgc-2022-004122. PMID: 36653060

Tiên lượng về ung thư âm hộ

Nhìn chung, tỷ lệ có thời gian sống thêm 5 năm của bệnh ung thư âm hộ là khoảng 70%. Nguy cơ lây lan bạch huyết có tỷ lệ thuận với kích cỡ khối u và chiều sâu xâm nhập. U sắc tố ác tính thường di căn, phụ thuộc phần lớn vào chiều sâu xâm nhập nhưng cũng có cả kích thước khối u.

Những điểm chính

  • Hầu hết các bệnh ung thư âm hộ là ung thư biểu mô tế bào vảy; khoảng 5% là ung thư tế bào hắc tố.

  • Xem xét bệnh ung thư âm hộ nếu tổn thương âm hộ, bao gồm tổn thương ngứa và loét, không đáp ứng với điều trị STI hoặc các tổn thương xảy ra ở những phụ nữ có nguy cơ mắc STI thấp.

  • Chẩn đoán ung thư âm hộ bằng sinh thiết, và định giai đoạn bằng phẫu thuật.

  • Đối với ung thư không di căn ở xa, sử dụng cắt bỏ rộng, và trừ khi sự xâm nhập mô đệm là < 1 mm, còn là thực hiện cắt bỏ các hạch bạch huyết hoặc sinh thiết hạch gác.

  • Đối với ung thư có hạch bạch huyết hoặc di căn xa, điều trị bằng kết hợp phẫu thuật, xạ trị và/hoặc hóa trị liệu.

Thông tin thêm

Tài nguyên bằng tiếng Anh sau đây có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.

  1. National Cancer Institute: Vulvar Cancer: Trang web này cung cấp các liên kết đến thông tin về nguyên nhân, cách phòng ngừa và điều trị ung thư âm hộ, cũng như các liên kết đến thông tin về tầm soát, thống kê và chăm sóc hỗ trợ và giảm nhẹ.