Upungufu wa Adrenalini wa Kuzaliwa nao

Uhakiki Kamili: Jun 2026 NaAndrew Calabria, MD, The Children's Hospital of Philadelphia | Uhakiki wa nje umefanywa naMichael SD Agus, MD, Harvard Medical School
Iliyosasishwa mwisho: Jun 2026
v111937339_sw

Ugonjwa wa kurithi wa tezi ya adrenali (Congenital adrenali hyperplasia) ndiyo sababu ya kawaida ya viungo vya uzazi visivyo na jinsia bainifu kwa wasichana (viungo vya uzazi ambavyo si vya kiume au vya kike waziwazi wakati wa kuzaliwa). Ugonjwa wa kurithi wa tezi ya adrenali unarejelea kundi la matatizo ya kurithi ya tezi za adrenali (tezi za adrenali ni tezi zilizoko juu ya kila figo ambazo hutoa aina kadhaa za homoni). Katika baadhi ya aina za ugonjwa huu, tezi hukosa vimeng'enya vinavyosaidia kutengeneza homoni fulani muhimu kwa uhai, kama vile kotisoli. Badala yake, vijenzi vya kemikali ambavyo tezi hutumia kutengeneza kotisoli hugeuzwa kuwa homoni za kiume, kama vile testosteroni.

Kuchunguza Tezi za Adrenali kwa Kina

Kwa watoto wa kike wachanga, mkusanyiko huu wa testosteroni huwafanya kukuza sifa za kijinsia zinazoonekana kama za kiume (virilization). Watoto wachanga wa kike wenye aina kali zaidi wanaonekana kama wavulana wenye kile kinachoonekana kuwa uume na korodani za kawaida. Kile kinachoonekana kuwa uume kwa kweli ni kinembe, ambacho kimechochewa kukua na testosteroni. Kile kinachoonekana kuwa korodani kwa kweli ni midomo ya uke, ambayo imeungana. Hata hivyo, hakuna testes (korodani) katika korodani zinazoonekana. Wasichana hao pia wana chuchu na sehemu za siri zilizokolea rangi.

Kwa watoto wa kiume wachanga,testosteroni ya ziada haiathiri mwonekano wa sehemu zao za siri. Hata hivyo, baadaye katika utoto, uume na nywele za sehemu za siri huanza kukua katika umri mdogo sana (kubalehe mapema).

Wavulana na wasichana wote wanaweza kupata dalili zinazotishia maisha kwa sababu tezi zao za adrenali zinaweza zisitoe homoni za kutosha za kawaida za adrenali. Watoto wachanga wanaweza kuwa na hitilafu kubwa za elektrolaiti (madini kama vile sodiamu na potasiamu) katika damu na pia kupata upungufu mkubwa wa maji mwilini.

Watoto wachanga wa kike na wa kiume wanaweza kuhitaji majimaji yanayotolewa kupitia mshipa (kwa njia ya mishipa) na kotikosteroidi ili kutibu upungufu wa maji mwilini na hitilafu za elektrolaiti zinazosababishwa na upungufu wa homoni za adrenali.

Wasichana wanaweza kuhitaji virutubisho vya homoni.