Внезапная потеря слуха - это нейросенсорная тугоухость, которая развивается внезапно, в течение нескольких часов, или выявляется при пробуждении. Каждый год данное заболевание поражает 1 на 5 000–10 000 человек. Как правило, повреждение носит односторонний характер на начальных этапах и варьируется от средней до тяжелой степени тяжести. Многие пациенты могут жаловаться так на тиннитус, нарушение равновесия и головокружение.
Этиология остро возникшей глухоты несколько иная, нежели чем при хроническом прогрессивном снижении слуха (1).
(См. также Потеря слуха (Hearing Loss).)
Общие справочные материалы
1. Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al: Clinical practice guideline: Sudden hearing loss (update). Otolaryngol Head Neck Surg 161(1 Suppl):S1-S45, 2019. doi: 10.1177/0194599819859885
Этиология внезапной утраты слуха
Ниже представлены особенности, характерные для внезапно возникшей потери слуха:
Большинство случаев являются идиопатическими (см. таблицу Некоторые причины внезапной утраты слуха).
В некоторых случаях имеется четкая причинно-следственная взаимосвязь между каким-то происшествием и последующей за этим глухотой.
Некоторые представляют собой начальные проявления другого, изначально скрытого, но поддающегося идентификации расстройства.
Идиопатический
Существует множество теорий, подтвержденных некоторыми доказательствами (хоть и противоречивыми и неполными). Основными причинами считаются: вирусные инфекии (вирус простого герпеса), аутоиммунные процессы, острые нарушения микроциркулярного кровообращения.
Явные причины
Некоторые причины внезапной потери слуха очевидны.
Тупая травма головы с повреждением височной кости или тяжелая контузия могут быть причинами острой глухоты.
При выраженном изменении давления окружающей среды (погружение на глубину) или чрезмерная физическая нагрузка могут быть причинами возникновения перилимфатических фистул между внутренним и средним ухом. Перилимфатическая фистула может также быть врожденной; она способна спровоцировать внезапную спонтанную потерю слуха либо такая потеря может наступить после травмы или резкого изменения давления.
При применении ототоксических лекарственных препаратов тугоухость может развиться в течение одного дня, особенно в случае передозировки (при системном применении или при применении на обширной раневой поверхности, например, в случае ожога). Описано также редкое генетическое заболевание, при котором еще более выражено ототоксическое действие аминогликозидов.
Некоторые инфекции вызывают внезапную тугоухость на фоне течения инфекционного процесса или сразу после него. Причинами часто являются бактериальный менингит, болезнь Лайма и многие вирусные инфекции, поражающие улитку (а иногда и вестибулярный аппарат). Наиболее распространенными вирусными причинами в развитых странах являются эпидемический паротит и герпес. Корь является очень редкой причиной, так как большая часть населения иммунизирована.
Другие заболевания
В редких случаях внезапная тугоухость может быть изолированным первым проявлением ряда заболеваний, обычно проявляющихся другими начальными симптомами. Например, внезапная потеря слуха редко может быть первым проявлением слуховой невромы, рассеянного склероза, болезни Меньера, или небольшого инсульта в мозжечке. Возобновление сифилиса у ВИЧ-инфицированных пациентов в редких случаях может вызывать внезапную тугоухость.
Синдром Когана – редкое аутоиммунное заболевание, при котором поражаются роговица и внутреннее ухо; в более 50% случаев заболевание манифестирует с поражения органов слуха. У 10–30% пациентов диагностируются тяжелые системные васкулиты, включая жизнеугрожающее воспаление стенки аорты.
Некоторые васкулиты могут привести к потере слуха, иногда, острой. Гематологические заболевания, такие как макроглобулинемия Вальденстрема, серповидно-клеточная анемия, и некоторые формы лейкоза, редко могут вызвать внезапную потерю слуха.
Обследование при внезапной утрате слуха
Под этим термином понимают определение факта снижения слуха, степень и этиологию заболевания.
Анамнез
В анамнезе настоящего заболевания необходимо указать, что данные симптомы возникли остро, исключая, таким образом, подозрение хронического процесса. Также нужно отметить одностороннюю или двустороннюю потерю слуха и предшествовало ли этому какое-либо событие, которое могло спровоцировать заболевание (травма головы, баротравма, инфекционный процесс). Острая глухота так же может сопровождаться ушной симптоматикой (тиннитус, отделяемое из уха), вестибулярной симптоматикой (дизориентация в темноте, головокружение), неврологической симптоматикой (головная боль, симметрия лица, извращение вкуса).
При исследовании других органов и систем необходимо обращать внимание на симптомы заболеваний, при которых возникает глухота (транзиторное расстройство иннервации при рассеянном склерозе, покраснение и раздражение глаз при синдроме Когана).
При сборе анамнеза необходимо отметить такие заболевания, как ВИЧ-инфекция и сифилис или сопутствующие им факторы риска (например, многочисленные половые партнеры, незащищенный половой акт). Были ли в семье случае потери слуха, принимал ли пациент ототоксические препараты? При сборе анамнеза следует особо уточнить, получает ли пациент, или ранее применял ототоксические лекарственные препараты, а также была ли у пациента почечная недостаточность.
Объективное обследование
Обследование акцентирует внимание на исследовании ушей и слуха, а также на неврологическом осмотре.
Барабанную перепонку осматривают для выявления ее перфорации, отделяемого или других повреждений. При неврологическом осмотре особое внимание уделяют исследованию черепных нервов (в частности, 5, 7 и 8 пар), вестибулярной системы и мозжечка, нарушение работы которых часто может быть вызвано опухолевым процессом спинного мозга или мостомозжечкового угла.
Для дифференциальной диагностики кондуктивной и нейросенсорной тугоухости используются тесты Вебера и Ринне с применением камертонов.
Проводят осмотр глаз на предмет наличия покраснения и фотофобии (синдром Когана), обращают внимание на наличие сыпи (вирусные инфекции, сифилис).
Тревожные симптомы
Признаками, вызывающими особое беспокойство, являются
Нарушение функции ЧМ нервов (помимо тугоухости)
Значительная асимметрия в восприятии речи между 2 ушами
Другие неврологические симптомы и признаки (например, моторная слабость, афазия, синдром Горнера, сенсорные нарушения или нарушения температурной чувствительности)
Интерпретация результатов
Травмы, прием ототоксических препаратов и инфекционные заболевания, как правило, диагностируются во время клинического осмотра. При перилимфатическом свище пациенты могут в пораженном ухе слышать звук взрыва в момент возникновения свища, а также могут внезапно ощутить головокружение, нистагм и шум в ушах.
Очаговая неврологическая симптоматика является предметом для беспокойства. Так, снижение чувствительности в области лица и нарушение работы нижней челюсти могут быть следствием поражения V пары черепных нервов, гемипарез лица и извращение вкусовой чувствительности – поражение VII пары нервов.
Флуктуирующая односторонняя потеря слуха, сопровождающаяся заложенностью уха, шумом в ушах и головокружением, также указывает на синдром Меньера. При симптомах, указывающих на воспаление (например, жар, сыпь, боль в суставах, поражение слизистой) можно заподозрить скрытое течение инфекционного процесса или аутоиммунного заболевания.
Обследование
МРТ и КТ
Пациентам проводят аудиограмму, и пока нет четкого подтверждения острой инфекции или токсического воздействия лекарственных средств, большинство клиницистов назначают МРТ с контрастированием гадолинием для диагностики скрытых причин заболевания, особенно при одностороннем поражении. Пациентам с недавно перенесенной травмой также показано проведение МРТ исследования. Подозрение в отношении перилимфатической фистулы обычно возникает при наличии провоцирующего фактора (например, чрезмерного напряжения, баротравмы), а проверку можно провести с помощью положительного давления воздуха, чтобы вызвать движение глаз (нистагм). КТ височных костей обычно проводят, чтобы показать костные характеристики внутреннего уха и помочь обнаружить врожденные аномалии (например, увеличенный водопровод преддверия), переломы височной кости вследствие травмы или эрозивные процессы (например, холестеатома).
Пациенты, имеющие факторы риска или симптомы, которые позволяют заподозрить конкретные причины, должны пройти соответствующие тесты на основе клинической оценки (например, серологические тесты на возможную ВИЧ-инфекцию или сифилис, общий анализ крови [ОАК] и коагуляционный профиль на гематологические заболевания, скорость оседания эритроцитов [СОЭ] и антинуклеарные антитела на васкулит).
Лечение внезапной утраты слуха
При внезапной потере слуха необходимо проводить лечение первопричинного заболевания, если таковое установлено. Когда с помощью постельного режима уже не удается контролировать симптомы, фистулы устраняются хирургическим путем.
При вирусном генезе и генезе неясной этиологии слух восстанавливается полностью в 50% случаев. У остальных пациентов диагностируется частичное восстановление слуха.
У пациентов, восстанавливающих слух, выздоровление наступает, как правило, через 10–14 дней.
Сроки выздоровления после приема ототоксических препаратов зависят от вида лекарства и его дозы. В некоторых случаях слух восстанавливается в течение 24 часов (аспирин, диуретики), в то время как другие лекарства вызывают стойкое снижение слуха (антибиотики, химиопрепараты) в случае их передозировки.
Пациентам с идиопатическим снижением слуха многие клиницисты эмпирически назначают курс глюкокортикоидов (обычно преднизон 60 мг/кг перорально 1 раз в день в течение 7-14 дней с последующей постепенной отменой препарата в течение 5 дней). Глюкортикоиды можно назначать либо перорально, либо в виде транстимпанальных инъекций. Транстимпаническая прямая инъекция глюкокортикоидов позволяет избежать системного побочного действия препарата, и является также эффективной, за исключением применения для больных с потерей слуха (> 90 децибел). Имеются данные, показывающие, что применение стероидов как перорально, так и в барабанной полости, приводит к лучшим результатам, чем каждым из способов в отдельности. Хотя клиницисты часто назначают противовирусные препараты, эффективные против простого герпеса (например, валацикловир, фамцикловир), данные показывают, что эти препараты не влияют на восстановление слуха. Имеются некоторые ограниченные данные, согласно которым при идиопатической внезапной тугоухости может быть полезной гипербарическая оксигенация.
Основные положения
Большинство случаев внезапной тугоухости являются идиопатическими.
В некоторых случаях этиология очевидна (например, обширная травма, острая инфекция, лекарственные средства).
В очень редких случаях наблюдаются нетипичные проявления излечимых заболеваний.
Обследование включает аудиометрию, КТ и МРТ, а также другие тесты для выявления подозреваемых причин.
Лечение сосредоточено на известных причинах, а в случаях внезапной идиопатической тугоухости назначаются кортикостероиды.
