(См. также Обзор сосудистых расстройств печени Обзор сосудистых нарушений печени (Overview of Vascular Disorders of the Liver) Печень имеет двойное кровоснабжение. Портальная вена (кровь обогащена питательными веществами и содержит достаточно высокую концентрацию кислорода) обеспечивает две трети от общего тока крови... Прочитайте дополнительные сведения ).
Этиология синдрома Бадда–Киари
В западном мире наиболее распространенной причиной является тромбоз с обструкцией печеночных вен и прилегающей нижней полой вены. Тромбы обычно возникают в результате следующих причин:
Тромботические состояния (например, дефицит протеинов С или S, антифосфолипидный синдром, дефицит антитромбина III, мутации фактора V Лейдена, беременность, прием оральных контрацептивов);
Гематологические заболевания (например, миелопролиферативные состояния Миелопролиферативные нарушения, обзор [Overview of Myeloproliferative Disorders] Миелопролиферативные новообразования – это клональные пролиферации стволовых клеток костного мозга, которые могут манифестировать повышением количества тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов... Прочитайте дополнительные сведения , такие как полицитемия Истинная полицитемия Истинная полицитемия – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных красных клеток крови (характерный признак), а также... Прочитайте дополнительные сведения или пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
Воспалительные заболевания кишечника Обзор воспалительного заболевания кишечника (Overview of Inflammatory Bowel Disease) Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся болезнь Крона (БК) и язвенный колит – рецидивирующие заболевания, при которых наблюдается хроническое воспаление различных отделов... Прочитайте дополнительные сведения
Заболевания соединительной ткани
Травма
Инфекции (например, гидатидные кисты, амебиаз);
Опухолевая инвация печеночных вен (например, гепатоцеллюлярная карцинома Гепатоцеллюлярная Карцинома Гепатоцеллюлярная карцинома обычно развивается у пациентов с циррозом печени и распространена в регионах с высокой частотой гепатита В и С. Жалобы больных и симптомы заболевания, как правило... Прочитайте дополнительные сведения или почечноклеточная карцинома Почечно-клеточный рак Почечно-клеточный рак является наиболее частым видом рака почки. Симптомы могут включать гематурию, боль в боковых отделах живота, пальпируемое образование и лихорадку неясного генеза (ЛНГ)... Прочитайте дополнительные сведения )
Иногда синдром Бадда – Киари проявляется во время беременности и позволяет выявить ранее протекавшее бессимптомно нарушение коагуляции.
Причины обструкции сосудов часто остаются неизвестными. В Азии и Южной Африки распространен такой дефект, как мембранозная обструкция (перепонки) нижней полой вены с надпеченочной локализацией, что, вероятно, является результатом реканализации тромба у взрослых на фоне ранее перенесенного тромбоза или дефектами строения (например, стеноз вен) у детей. Такой тип обструкции называется облитерирующей гепатокавопатией.
Синдром Бадда – Киари обычно развивается в течение недель или месяцев. Имеется тенденция к развитию портальной гипертензии Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной... Прочитайте дополнительные сведения и цирроза Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в Северной Америке), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения в течение определенного периода времени.
Симптомы и признаки синдрома Бадда-Киари
Клинические проявления очень вариабельны от бессимптомного течения (бессимптомные) до фульминантной печеночной недостаточности Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия... Прочитайте дополнительные сведения и цирроза печени Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной... Прочитайте дополнительные сведения . Симптомы различаются в зависимости от того, протекает ли обструкция остро или в течение некоторого времени.
Острая обструкция (около 20% случаев) сопровождается слабостью, болью в правом верхнем квадранте живота, тошнотой, рвотой, умеренно выраженной желтухой, болезненной гепатомегалией и асцитом. Часто это происходит во время беременности. Фульминантная печеночная недостаточность с энцефалопатией развивается редко. Уровень аминотрансферазы обычно достигает высоких значений.
Хроническая обструкция оттока (развивается в течение нескольких месяцев) может протекать с незначительными симптомами или без них, до тех пор пока не достигнет клинически значимой стадии, или сопровождаться слабостью, абдоминальной болью и гепатомегалией. Отек нижней части тела и асцит Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения могут развиться вследствие венозной обструкции даже в отсутствие цирроза. Формирование цирроза Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной... Прочитайте дополнительные сведения может иметь такие же проявления, как и портальная гипертензия Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в Северной Америке), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения , включая варикозное кровотечение Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз... Прочитайте дополнительные сведения , массивный асцит, спленомегалию, гепатопульмональный синдром Гепатопульмональный синдром Гепатопульмональный синдром – это гипоксемия, вызванная вазодилатацией легочных микрососудов у пациентов с портальной гипертензией; одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении.... Прочитайте дополнительные сведения или их комбинацию. Полная обструкция нижней полой вены приводит к отеку брюшной стенки, видимому расширению вен в этой зоне с их направлением от пупка к реберному краю.
Диагностика синдрома Бадда–Киари
Клиническая оценка и исследование лабораторных проб печени
Визуализация сосудов
Синдром Бадда-Киари подозревается у больных гепатомегалией, асцитом, печеночной недостаточностью, циррозом печени или когда нет очевидных причин (например, злоупотребления алкоголем, гепатита), или когда причина не поддается объяснению.
Отклонения в лабораторных показателях проб печени Лабораторные исследования печени и желчного пузыря Лабораторные показатели в основном информативны в следующих целях: определение нарушения функции печени; оценка тяжести повреждения печени; мониторирование течения заболевания печени и ответа... Прочитайте дополнительные сведения обычно неспецифичны и вариабельны. Наличие факторов риска тромбоза увеличивает вероятность данного диагноза.
Инструментальную диагностику Визуальные исследования печени и желчного пузыря Визуальные методы исследования позволяют точно диагностировать патологию билиарного тракта и важны для определения очаговых повреждений печени (например, абсцесс, опухоль). Они ограничены в... Прочитайте дополнительные сведения обычно начинают с ультразвуковой допплерографии, при которой можно обнаружить область обструкции и определить направление тока крови. Магнитно-резонансная ангиография и КТ показаны в тех случаях, когда данных УЗИ недостаточно. Обычная ангиография (венография с измерением давления и артериография) выполняется только тогда, когда планируются лечебные или хирургические вмешательства.
Биопсия печени Биопсия печени Биопсия печени предоставляет информацию о структуре печени и характере ее повреждения (тип и степень, наличие фиброза); эта информация может быть необходима не только для диагноза, но также... Прочитайте дополнительные сведения выполняется в редких случаях для определения стадии процесса и прогнозирования развития цирроза.
Прогноз при остром синдроме Бадда–Киари
Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3-5 лет от печеночной недостаточности. Течение заболевания очень вариабельно у пациентов с частичной обструкцией.
Лечение синдрома Бадда–Киари
Поддерживающая терапия
Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови
Лечение зависит от характера начала заболевания (острое или хроническое) и тяжести поражения (фульминантная печеночная недостаточность или декомпенсированный цирроз печени либо стабильное/бессимптомное течение). Основополагающим в лечении является:
Поддерживающая терапия, направленная на лечение осложнений (например, асцита Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения , печеночной недостаточности Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия... Прочитайте дополнительные сведения , варикозного расширения вен пищевода Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз... Прочитайте дополнительные сведения );
Разгрузка застойной печени (т.е., обеспечение венозного оттока);
Предотвращение распространения тромба
Агрессивные вмешательства (например, тромболизис, стентирование) используются при остром тромбозе (например, в течение 4 недель и в отсутствие цирроза). Тромболизис может растворить острые тромбы с возможностью реканализации и декомпрессии печени. Радиологические процедуры, такие как ангиопластика, стентирование и/или портосистемные шунты, могут играть важную роль.
При наличии перепонок в нижней полой вене или стенозах печеночных вен выполняется декомпрессия посредством чрескожной транслюминальной баллонной пластики с интралюминальным стентированием, что поддерживает отток крови. Если дилятация с целью восстановления печеночного оттока технически невозможна, то накладывается трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) и различные хирургические шунты для декомпресии печени, направляя кровоток в большой круг кровообращения. Больным с печеночной энцефалопатией Портосистемная энцефалопатия Портосистемная энцефалопатия – это нейропсихиатрический синдром, который может развиться у пациентов с заболеваниями печени. Часто она связана с высоким содержанием белка в кишечнике или с острым... Прочитайте дополнительные сведения портосистемные шунты обычно не накладываются, поскольку это может привести к ухудшению функции печени. Кроме того, может присутствовать тенденция к образованию тромбов в шунтах, особенно если пациенты имеют гематологические или тромботические нарушения.
Для профилактики рецидивов, как правило, требуется длительная антикоагулянтная терапия. При фульминантной печеночной недостаточности или декомпенсированном циррозе печени возможно проведение трансплантации печени Трансплантация печени Трансплантация печени занимает 2-е место среди трансплантаций солидных органов. (См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)). Показания для проведения трансплантации печени... Прочитайте дополнительные сведения .
Основные положения
Наиболее распространенной причиной синдрома Бадда-Киари (обструкция печеночного венозного оттока) является тромбоз, блокирующий печеночные вены и нижнюю полую вену.
Данный диагноз следует рассматривать в случае, если у пациентов присутствуют типичные проявления (например, гепатомегалия, асцит, печеночная недостаточность, цирроз печени) неясной эттиологии или патологические результаты исследования печени и факторы риска развития тромбоза.
Диагноз подтверждается с помощью допплерографии или, если результаты не убедительны, магнитно-резонансной ангиографии, КТ или венографии.
Следует восстановить венозный отток (например, с помощью тромболизиса, ангиопластики, стентирования) и пролечить осложнения