Селективный дефицит антител при нормальном содержании иммуноглобулинов характеризуется недостаточным ответом на определенные типы антигенов (чужеродных для организма веществ) при нормальном ответе на другие типы, при этом содержание антител (иммуноглобулинов) у пациентов в пределах нормы или близко к нормальному.
У людей с селективным дефицитом антител при нормальном содержании иммуноглобулинов часто возникают инфекции околоносовых пазух и легочные инфекции.
Врачи диагностируют заболевание путем измерения уровней иммуноглобулинов в крови и оценки выраженности ответа на вакцины.
Лечение включает вакцинацию пневмококковой конъюгированной вакциной, антибиотики для лечения инфекции и для профилактики возникновения инфекции и, иногда, иммуноглобулины.
(См. также Общие сведения об иммунодефицитах).
Антитела (иммуноглобулины) — это вещества, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от инфекции, рака и чужеродных веществ. Существует 5 классов иммуноглобулинов: иммуноглобулины А (IgA), IgD, IgE, IgG и IgM. Каждый класс по-своему помогает защитить организм от инфекции. Дефицит одного или нескольких типов иммуноглобулинов повышает риск развития серьезной инфекции.
Селективный дефицит антител при нормальном содержании иммуноглобулинов относится к первичным иммунодефицитным нарушениям. Данное заболевание является одним из наиболее распространенных иммунодефицитов, которые вызывают частые инфекции околоносовых пазух и легочные инфекций. Для пациентов с этим заболеванием характерен недостаточный иммунный ответ на некоторые вакцины (под названием полисахаридные вакцины), например, на один из видов пневмококковой вакцины.
Вакцины содержат антигены бактерий или вирусов, против которых они направлены. В норме иммунная система организма реагирует на вакцину, вырабатывая вещества (такие как антитела) и мобилизуя лейкоциты, которые распознают и/или атакуют специфические бактерии или вирусы, содержащиеся в вакцине. Впоследствии, если вакцинированный человек контактирует с такими же бактериями или вирусами, его иммунная система автоматически вырабатывает соответствующие антитела и принимает другие меры для предотвращения заболевания или снижения его интенсивности. Люди с селективным дефицитом антител не вырабатывают антитела в ответ на полисахаридные вакцины.
У пациентов, страдающих этим заболеванием, часто возникают инфекции околоносовых пазух и легочные инфекции, а иногда симптомы аллергии, такие, как хронический насморк и заложенность носа (ринит), сыпь и астма. Тяжесть заболевания может быть разной.
У некоторых детей заболевание разрешается самостоятельно с течением времени.
Диагностика
Анализ крови для измерения уровня иммуноглобулинов и ответа на вакцины
У детей до 2 лет обследование на предмет данного заболевания не проводится, так как у здоровых детей младшего возраста могут наблюдаться частые инфекции околоносовых пазух и легочные инфекции, а также слабый ответ на некоторые вакцины.
Обследование включает анализы крови для измерения уровней иммуноглобулинов и оценки выработки иммуноглобулинов в ответ на вакцины. Нормальные уровни антител и недостаточный ответ на некоторые вакцины подтверждают диагноз.
Лечение
Вакцинация пневмококковой конъюгированной вакциной
Для лечения инфекций назначают антибиотики;
В некоторых случаях иммуноглобулин
В рамках стандартного графика иммунизации детей прививают пневмококковой конъюгированной вакциной для профилактики пневмококковых инфекций. Дети с селективным дефицитом антител при нормальном содержании иммуноглобулинов отвечают на эту вакцину, которая отличается от пневмококковой полисахаридной вакцины.
Назначают лечение инфекций околоносовых пазух, легочных инфекций и симптомов аллергических реакций. Иногда, если инфекции продолжают рецидивировать после лечения, пациентам назначают антибиотики (такие как амоксициллин и триметоприм/сульфаметоксазол) для предотвращения повторных инфекций.
В редких случаях при частых рецидивах инфекций, несмотря на использование этих антибиотиков, пациентам назначают инъекции иммуноглобулина (антитела, полученные из крови людей с нормальной иммунной системой). Иммуноглобулин можно вводить в вену (внутривенно) или под кожу (подкожно).
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд в поддержку лечения иммунодефицитов: Другие заболевания с дефицитом антител: Исчерпывающая информация о селективных дефицитах антител, в том числе информация о диагностике и лечении, а также рекомендации для пораженных людей
