Рецидивирующий полихондрит — редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, для которого характерны эпизоды болезненного, разрушительного воспаления хрящевой ткани и других соединительных тканей многих органов.
Возможно воспаление и болезненность ушей и носа.
Случается повреждение других хрящей организма, что ведет к развитию различных симптомов, например, покраснению или болезненности глаз, сиплости, кашлю, затрудненному дыханию, сыпи и боли вокруг грудины.
Врачи могут назначать лабораторный анализ крови, визуализирующие исследования и взятие образца ткани для исследования и анализа, также для диагностики могут использоваться установленные критерии.
При умеренных или тяжелых симптомах или осложнениях обычно показаны кортикостероиды и иммунодепрессанты.
Данное заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, обычно среднего возраста. Причина рецидивирующего полихондрита не установлена, но предполагается аутоиммунная реакция в отношении хрящевой ткани.
Симптомы рецидивирующего полихондрита
Как правило, развивается покраснение, отёк и сильная болезненность одной или обеих ушных раковин (за исключением мочки уха). В то же время или позже может развиваться воспаление суставов (артрит) легкой или тяжелой степени. Возможно поражение хрящевой ткани любого сустава, а также воспаление хрящей, соединяющих ребра с грудиной. Также часто встречается воспаление хрящей носа. Характерным признаком является болезненность носа, возможно проваливание хрящей.
© Springer Science+Business Media
Среди других органов часто страдают глаза, с последующим воспалением. В редких случаях возможно проникающее повреждение (перфорация) роговицы, ведущее к слепоте. Возможно поражение голосового аппарата (гортани), дыхательного горла (трахеи) или дыхательных путей легких, с развитием сиплости, непродуктивного кашля, одышки и повышенной чувствительности над кадыком. В более редких случаях наблюдается поражение сердца, которое сопровождается сердечными шумами и изредка сердечной недостаточностью. В редких случаях отмечается поражение почек.
Рецидивы воспалительных реакций и болевых ощущений могут длиться несколько недель, проходить, после чего возвращаться через несколько лет. В конечном итоге возможно повреждение опорных хрящей, что приводит к утрате формы ушных раковин, проваливанию носа и продавливанию грудной клетки в ее нижней части («грудь сапожника»). Возможно поражение нервов внутреннего уха с последующими нарушениями равновесия и слуха, со временем возможны нарушения зрения.
Больные, страдающие этим заболеванием, могут умереть при спадании хрящей дыхательных путей, что приводит к блокировке поступления воздуха, либо при тяжелом повреждении сердца и кровеносных сосудов.
Диагностика рецидивирующего полихондрита
Установленные критерии;
иногда биопсия.
Диагноз рецидивирующего полихондрита основан на наличии минимум трех симптомов из следующего перечня:
Воспаление обеих ушных раковин
Болезненный отёк нескольких суставов
Воспаление хрящей носа
воспаление глаз;
Повреждение хрящевой ткани дыхательных путей
Нарушения слуха и равновесия
Характерные патологические изменения можно обнаружить при биопсии пораженной хрящевой ткани (чаще всего хряща ушной раковины), однако она не обязательна для установления диагноза.
Анализ крови, например, определение скорости оседания эритроцитов, позволяет обнаружить признаки воспаления. Кроме того, анализ крови позволяет выявить у больного снижение числа эритроцитов или повышение числа лейкоцитов, а также наличие определенных антител. Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать рецидивирующий полихондрит, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза рецидивирующего полихондрита, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями.
Оценка состояния дыхательных путей проводится с помощью спирометрии (см. Измерения объема легких и скорости потока) и компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки.
Прогноз при рецидивирующем полихондрите
Новые методы лечения снизили уровень смертности, а 8-летний показатель выживаемости в настоящее время составляет 94 %. Пациенты с рецидивирующим полихондритом, как правило умирают преждевременно, чаще всего из-за поражения сердца, легких или кровеносных сосудов.
Лечение рецидивирующего полихондрита
Нестероидные противовоспалительные препараты или дапсон при рецидивирующем полихондрите ушной раковины;
Кортикостероиды
иногда иммунодепрессанты.
Для лечения легкого рецидивирующего полихондрита ушной раковины применяют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или дапсон. Однако большинству больных назначают кортикостероидный препарат преднизон, дозу которого снижают с уменьшением тяжести симптомов. У некоторых больных тяжесть симптомов не уменьшается, что не позволяет снизить дозу кортикостероидов. Таким больным также могут назначать метотрексат, чтобы снизить потребность в кортикостероидах.
Иногда в крайне тяжелых случаях назначают иммунодепрессанты, например, циклоспорин, циклофосфамид или азатиоприн, а также препараты, ингибирующие химическое соединение, которое носит название фактора некроза опухолей (например, инфликсимаб или этанерцепт). Такие препараты облегчают симптоматику, но не влияют на течение самого заболевания.
Для коррекции спадения или сужения трахеи проводят хирургические вмешательства.
У больных, получающих кортикостероиды, возрастает опасность переломов вследствие остеопороза. Для предотвращения остеопороза таким больным назначают препараты, используемые для лечения остеопороза, например, бисфосфонаты, пищевые добавки витамина D и кальция.
Больным, получающим иммунодепрессанты, также назначают препараты для профилактики инфекций, вызванных такими грибками, как Pneumocystis jirovecii (см. профилактика пневмонии у лиц с ослабленным иммунитетом), и вакцины против распространенных инфекций, таких как пневмония, грипп и COVID-19.
