Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва поражает преимущественно нервы глаз и спинной мозг, вызывая повреждение или разрушение миелиновой оболочки (вещества, которое покрывает большую часть нервных волокон) и расположенных под ней нервных волокон.
Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва является демиелинизирующим заболеванием. Он вызывает симптомы, которые похожи на симптомы рассеянного склероза (РС), и одно время его считали вариантом рассеянного склероза. Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва отличается тем, что поражает преимущественно глаза и спинной мозг, в то время как рассеянный склероз поражает также головной мозг.
Риск утраты трудоспособности при заболевании спектра нейромиелита зрительного нерва выше, чем при рассеянном склерозе. Поэтому люди с симптомами, свидетельствующими о заболевании спектра нейромиелита зрительного нерва, должны немедленно обратиться к врачу.
Изоляция нервного волокна
Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой и точной передаче нервных сигналов (электрических импульсов) по нервному волокну. Если миелиновая оболочка повреждена (демиелинизация), нервы передают электрические импульсы неправильно. |
Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва также является аутоиммунным заболеванием. При аутоиммунных заболеваниях функция иммунной системы нарушается, и она атакует собственные ткани организма. При заболевании спектра нейромиелита зрительного нерва мишень аутоиммунных атак — это один из следующих белков:
Белок под названием аквапорин 4: этот белок присутствует на поверхности вспомогательных клеток головного мозга, спинного мозга и зрительных нервов. Эти вспомогательные клетки называются астроцитами.
Миелин-олигодендроцитарный гликопротеин: этот белок присутствует в клетках, которые образуют оболочку вокруг аксонов нервных клеток в головном мозге, спинном мозге и зрительных нервах. Эти клетки называются олигодендроцитами. (Аксоны — это нервные волокна, которые посылают сигналы).
Считается, что поражение астроцитов или олигодендроцитов приводит к демиелинизации. У некоторых людей с заболеванием спектра нейромиелита зрительного нерва иммунная система нацелена на другой белок — миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (МОП), который присутствует на внешнем слое миелина.
Симптомы заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва
Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва вызывает воспаление зрительного нерва (неврит зрительного нерва). Поражен может быть один глаз или оба. У больного периодически болят глаза, зрение становится слабым и нечетким или исчезает.
Через дни или недели (иногда через годы) болезнь распространяется на конечности. Больные могут временно потерять чувствительность. У них могут возникать болезненные мышечные спазмы, а руки и ноги могут ослабеть, и иногда их может парализовать. Люди могут утрачивать способность контролировать мочевой пузырь (недержание мочи) и кишечник (недержание кала).
У некоторых людей присутствует икота, которая не прекращается (упорная и трудноизлечимая икота), или тошнота и рвота.
У некоторых больных воспаляется та часть спинного мозга, которая отвечает за дыхание. Таким больным трудно дышать, это состояние угрожает их жизни.
Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва у каждого человека прогрессирует по-разному. По мере прогрессирования заболевания у больного появляются краткие, частые, болезненные мышечные спазмы. В конце концов слепота, потеря чувствительности, мышечная слабость в конечностях, недержание мочи и кала могут стать необратимыми.
Диагностика заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва
Обследование врачом;
магнитно-резонансная томография;
зрительные вызванные потенциалы;
анализы крови.
Для того чтобы диагностировать заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва, врач во время физикального обследования проверяет нервную систему больного (проводит неврологическое обследование). Состояние зрительного нерва изучают с помощью офтальмоскопа.
Обычно, чтобы исключить рассеянный склероз, обследования включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга. МРТ спинного мозга и исследование вызванных потенциалов проводятся для подтверждения диагноза заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва.
Если для диагностики заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва проводится обследование со зрительными вызванными потенциалами, определенные участки головного мозга возбуждают зрительными стимулами (например, вспышками света). Затем ответ на такие стимулы регистрируют с помощью электроэнцефалографии. На основании таких ответов врач может определить, насколько хорошо функционирует зрительный нерв.
Чтобы провести различие между заболеванием спектра нейромиелита зрительного нерва и рассеянным склерозом могут быть выполнены анализы крови для выявления специфических антител к аквапорину 4 и миелин-олигодендроцитарному гликопротеину. (Антитела — это белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак).
Лечение заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва
Кортикостероиды
плазмаферез.
лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему.
Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва неизлечимо. Тем не менее, лечение может останавливать приступы, контролировать симптомы, предотвращать рецидивы, а также помогает отсрочить инвалидность в краткосрочной перспективе.
Для остановки и предупреждения рецидивов часто используют кортикостероиды (такие как метилпреднизолон) и лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты, такие как азатиоприн).
Для снижения количества аномальных антител и ослабления симптомов болезни может использоваться ритуксимаб (моноклональное антитело, которое применяется в качестве иммунодепрессанта).
Иногда может помогать экулизумаб (другое моноклональное антитело). Этот лекарственный препарат подавляет комплемент, который является компонентом иммунной системы. Побочные эффекты этого лекарственного препарата включают угрожающий жизни менингококковый менингит, пневмонию, инфекции верхних дыхательных путей и головную боль. Людям, которые получают экулизумаб, врачи обычно назначают менингококковую вакцину и внимательно следят за ними.
Сатрализумаб и инебилизумаб (оба препарата — моноклональные антитела) могут использоваться для лечения заболеваний спектра нейромиелита зрительного нерва при наличии антител к аквапорину-4. За людьми, получающими эти лекарственные препараты, тщательно наблюдают на предмет инфекций, таких как инфекции мочевыводящих путей и дыхательных путей.
Больным, которым не помогают кортикостероиды, может помочь плазмаферез. Это лечение состоит в том, что у больного берут кровь, удаляют из нее вредные антитела, после чего кровь переливают больному обратно.
Лечение симптомов проводится аналогично тому, как это делается в случае рассеянного склероза. Для облегчения мышечных спазмов могут использоваться баклофен и тизанидин.
