Острый поперечный миелит представляет собой острое воспаление серого и белого вещества одного или более прилегающих сегментов спинного мозга, обычно на грудном уровне. Причины включают рассеянный склероз, заболевания спектра оптикомиелита (NMOSD), заболевание, ассоциированное с антителами к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOGAD), инфекции, аутоиммунное или постинфекционное воспаление, васкулит, а также прием некоторых лекарственных препаратов или запрещенных наркотиков. В клинической картине отмечается двусторонний двигательный и чувствительный дефициты ниже уровня поражения. Диагноз обычно устанавливается на основании МРТ, анализа цереброспинальной жидкости и исследования крови. В раннем периоде назначаются кортикостероиды в виде внутривенных инфузий и плазмаферез. В других случаях проводится поддерживающая терапия и меры, направленные на устранение причины состояния.
(См. также Обзор заболеваний спинного мозга (Overview of Spinal Cord Disorders)).
Наиболее часто причиной острого поперечного миелита является рассеянный склероз; однако он также может развиться и у пациентов с васкулитом, системной красной волчанкой (СКВ), антифосфолипидным синдромом, другими аутоиммунными заболеваниями, микоплазменной инфекцией, болезнью Лайма, сифилисом, туберкулезом (ТБ), COVID-19 или вирусным менингоэнцефалитом, а также у тех, кто употребляет амфетамины, внутривенный героин или противопаразитарные или противогрибковые лекарственные препараты. Поперечный миелит возникает с невритом зрительного нерва при заболеваниях спектра оптиконевромиелита (NMOSD) (Болезнь Девич), которые когда-то считались вариантом рассеянного склероза, но в настоящее время считаются отдельной патологией.
Механизм возникновения поперечного миелита часто остаётся неизвестным, но в некоторых случаях он развивается после перенесённой вирусной инфекции или вакцинации, что позволяет предположить иммуноопосредованную реакцию. Наблюдается диффузное воспаление одного или нескольких сегментов спинного мозга, вызывающее нарушение всех функций спинного мозга.
Симптомы и признаки острого поперечного миелита
Симптомы острого поперечного миелита могут включать боль в шее, спине или голове. В течение нескольких часов или дней развиваются чувство опоясывающей скованности на уровне груди или живота, слабость, покалывание, онемение стоп и голеней, затруднение мочеиспускания. В течение нескольких дней неврологический дефицит может усугубляться с развитием симптоматики полной поперечной сенсомоторной миелопатии, вызывая параплегию, если поражение находится ниже уровня шейного отдела спинного мозга (т.е. ниже С7), квадриплегию, если поражение находится в верхнем шейном отделе спинного мозга (т.е. на уровне С5 или выше), утрату чувствительности ниже уровня поражения, задержку мочи и недержание кала. На ранних стадиях в некоторых случаях отмечается сохранность суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности.
Острый поперечный миелит иногда рецидивирует у пациентов с рассеянным склерозом, СКВ или антифосфолипидным синдромом.
Диагностика острого поперечного миелита
МРТ и анализ спинномозговой жидкости (СМЖ)
Другие исследования для исключения поддающихся лечению заболеваний
На диагноз острого поперечного миелита указывает наличие поперечной сенсомоторной миелопатии с сегментарным неврологическим дефицитом. Синдром Гийена–Барре отличается тем, что его симптоматика не ограничена каким-то определенным сегментом спинного мозга.
Для диагностики необходимы МРТ и анализ ЦСЖ. МРТ обычно показывает отек спинного мозга при наличии поперечного миелита, обычно ограниченный 1 или 2 сегментами, и может помочь исключить другие поддающиеся лечению причины дисфункции спинного мозга (например, компрессию спинного мозга). В ликворе обычно выявляются моноциты, умеренное увеличение содержания белка и повышение индекса IgG (в норме ≤0,85).
Тест на маркёр оптоспинального миелита — аутоантитела к водному каналу астроцитов аквапорину-4 класса IgG (NMO-IgG) — является высокоспецифичным и помогает отличить заболевание спектра оптикомиелита (NMOSD) от рассеянного склероза. Все пациенты также проверяются на аутоантитела анти-MOG IgG, которые могут помочь идентифицировать пациентов с заболеванием, ассоциированным с антителами к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOGAD).
Исследования для выявления поддающихся лечению причин должны включать рентгенографию грудной клетки, пробу Манту (очищенный туберкулин), серологические тесты на микоплазменную инфекцию, болезнь Лайма, COVID-19 и ВИЧ, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), определение уровня антинуклеарных антител, а также исследование спинномозговой жидкости и крови на сифилис (реакция VDRL). Сбор анамнеза может выявить в качестве возможной причины приём медикаментов или употребление нелегальных наркотических средств.
Дифференциальный диагноз острого поперечного миелита включает другие поперечные миелопатии вследствие дефицита питательных веществ (например, недостаток витамина В12, фолата, цинка или меди), сосудистой недостаточности и интраспинальных опухолей.
МРТ головного мозга проводится в рамках диагностического обследования для выявления возможных причин, таких как рассеянный склероз или ЗСОНМ.
Лечение острого поперечного миелита
Лечение причины заболевания
Иногда глюкокортикостероиды
В случае определения причины или сопутствующего заболевания лечение острого поперечного миелита направлено на их устранение, в остальных случаях проводится поддерживающее лечение.
При неизвестной этиологии заболевания часто назначают внутривенные кортикостероиды в больших дозах с последующим проведением плазмафереза, поскольку причина может быть связана с аутоиммунным процессом (1). Эффективность такого режима неясна.
Справочные материалы по лечению
1. Tisavipat N, Flanagan EP. Current perspectives on the diagnosis and management of acute transverse myelitis. Expert Rev Neurother. 2023;23(4):389-411. doi:10.1080/14737175.2023.2195095
Прогноз при остром поперечном миелите
Как правило, прогноз тем хуже, чем быстрее прогрессирует патологический процесс. Наличие болевого синдрома указывает на более выраженную воспалительную реакцию. Некоторые данные свидетельствуют о том, что примерно треть пациентов выздоравливает, у трети сохраняются слабость и императивные позывы к мочеиспусканию, и оставшаяся треть больных продолжает быть прикованной к постели и страдать недержанием (1).
Рассеянный склероз в конечном итоге развивается примерно у 30% пациентов, у которых причина изначально неизвестна (2).
Справочные материалы по прогнозам
1. Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, Kerr DA, Keswani SC. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006;6(3):236-243. doi:10.1007/s11910-006-0011-1
2. Monschein T, Ponleitner M, Bsteh G, et al. The presence of oligoclonal bands predicts conversion to multiple sclerosis in isolated myelitis. Sci Rep. 2024;14(1):24736. Published 2024 Oct 21. doi:10.1038/s41598-024-71315-4
Основные положения
Аутоиммунные и демиелинизирующие заболевания, инфекции, а также приём некоторых лекарств или запрещённых наркотиков могут вызвать воспаление тканей в сегментах спинного мозга, приводя к поперечному миелиту, который может прогрессировать до полной поперечной сенсомоторной миелопатии.
Необходимо проведение МРТ спинного мозга, анализ ликвора, тест на NMO-IgG, антитела к MOG (anti-MOG IgG) и другие обследования, направленные на выявление поддающихся лечению заболеваний (например, инфекций).
Лечение направлено на причину в тех случаях, когда она определена; в остальных случаях необходимо рассмотреть вопрос о назначении кортикостероидов и плазмафереза.
