Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой синдром рецидивирующих или непрекращающихся кровоизлияний в легкие, причиной которых чаще всего является аутоиммунное заболевание.
Типичными симптомами являются затрудненное дыхание и кашель, и часто кровохарканье.
Обычно людям проводят визуализирующее исследование органов грудной клетки, анализы крови и иногда исследование дыхательных путей с помощью гибкого зонда с оптической системой (бронхоскопия).
Лечение аутоиммунных причин заключается в угнетении иммунной системы стероидами (иногда называемые глюкокортикоидами или кортикостероидами) и часто циклофосфамидом (препарат для химиотерапии) или ритуксимабом (вид лекарственных препаратов, угнетающих иммунную систему).
Важная функция иммунной системы — борьба с инфекциями. Для этого иммунная система распознает микроорганизмы как чужеродные человеку и вырабатывает белки (антитела), которые связываются с микроорганизмами, чтобы удалить их из организма. При аутоиммунных заболеваниях организм ошибочно реагирует на собственные ткани человека так, как если бы они были инородными. При аутоиммунных заболеваниях с вовлечением легких иммунная система атакует и повреждает легочную ткань. Аутоиммунные заболевания, поражающие легкие, также часто могут поражать другие органы, например, почки.
Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой синдром, а не отдельное заболевание. Синдром — это группа симптомов и других аномалий, которые возникают одновременно, но их причиной могут быть несколько разных заболеваний. При диффузном альвеолярном кровотечении происходит повреждение мелких кровеносных сосудов, которые снабжают легкие, что вызывает накопление крови в небольших воздухоносных мешочках легких (альвеолах). Такое повреждение кровеносных сосудов может быть вызвано различными заболеваниями.
Причины диффузного альвеолярного кровотечения
Причиной диффузного альвеолярного кровотечения могут быть многие заболевания.
Наиболее распространенными причинами являются:
Аутоиммунные заболевания (например, васкулит и выработка антител к базальной мембране почечных клубочков)
Другие заболевания, которые могут вызывать диффузное альвеолярное кровотечение, включают:
нарушения свертываемости крови, вызванные заболеваниями или приемом антикоагулянтов;
заболевания сердца (например, стеноз митрального клапана);
идиопатический легочный гемосидероз (редкое заболевание, которое возникает, возможно, вследствие аутоиммунного повреждения, вызывает только диффузное альвеолярное кровотечение и обычно поражает детей в возрасте младше 10 лет);
запрещенные наркотики или лекарственные препараты (например, крэк кокаин, амиодарон, блеомицин, инфликсимаб, метотрексат, монтелукаст, нитрофурантоин, фенитоин и пропилтиоурацил);
трансплантация органов или костного мозга;
изолированный слабоиммунный легочный капиллярит (иммунное заболевание, возникающее у людей в возрасте 18–35 лет, которое поражает мелкие кровеносные сосуды легких, вызывая просачивание крови в легкие при отсутствии других проблем);
инфекции легких (например, хантавирусная инфекция, другие вирусы, которые поражают легкие);
токсины (например, изоцианаты, тримеллитовый ангидрид, некоторые пестициды и вэйпинг).
Симптомы диффузного альвеолярного кровотечения
Синдром диффузного альвеолярного кровотечения может вызывать следующие симптомы:
Кашель
Затрудненное дыхание
Лихорадка
Минимум у двух третей людей с диффузным альвеолярным кровотечением имеет место кровохарканье. При тяжелой форме заболевания дыхание может быть крайне затрудненным. Люди могут задыхаться, а их кожа может приобретать синюшный либо бледный и сероватый оттенок (цианоз). Некоторые люди умирают.
У людей могут также присутствовать другие симптомы, характерные для заболевания, вызывающего диффузное альвеолярное кровотечение.
У людей с повторными эпизодами кровоизлияний в легкие может развиться анемия (снижение количества эритроцитов в крови, часто вызывающее утомляемость) и рубцовые изменения в легких, которые вызывают легочный фиброз.
Диагностика диффузного альвеолярного кровотечения
визуализирующее исследование органов грудной клетки.
иногда введение в легкие гибкого зонда с оптической системой (бронхоскопия) и промывание их жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж);
иногда анализы крови.
Врачи часто могут диагностировать диффузное альвеолярное кровотечение на основании имеющихся у человека симптомов и результатов визуализирующего исследования органов грудной клетки. Если на основании симптомов и результатов визуализирующего исследования органов грудной клетки во время рентгенологического обследования или компьютерной томографии (КТ) диагноз неясен (например, если у пациента не было кашля с кровью), врачам может потребоваться ввести в легкие гибкий зонд с оптической системой (бронхоскопия) и провести промывание легких жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж), чтобы проверить наличие небольших количеств крови.
После постановки диагноза диффузного альвеолярного кровотечения необходимо определить его причину. Могут быть проведены различные анализы крови, в том числе общий анализ крови, анализы на свертываемость крови и анализы на антитела (серологические анализы), в зависимости от того, какие заболевания являются вероятными причинами. Чтобы проверить наличие анемии, в крови определяют количество эритроцитов или уровень гемоглобина. Общий анализ мочи проводится, чтобы проверить, имеется ли у человека поражение почек, характерное для пульморенального синдрома.. Иногда, когда после этих исследований причина остается неясной или заболевание быстро прогрессирует, может потребоваться биопсия легких или почек для дальнейшего исследования тканей.
Лечение диффузного альвеолярного кровотечения
Лечение конкретной причины
Иногда стероиды (иногда называемые глюкокортикоидами или кортикостероидами), циклофосфамид или ритуксимаб
Меры поддерживающего характера
Проводится лечение заболевания, вызывающего диффузное альвеолярное кровотечение.
Как правило, аутоиммунные заболевания лечатся стероидами (такими, как преднизон) и в некоторых случаях циклофосфамидом (препарат для химиотерапии) или другими лекарственными препаратами (такими, как ритуксимаб или авакопан), угнетающимиили изменяющими функцию иммунной системы.
Кроме того, проводится лечение таких проблем, как затрудненное дыхание и нарушения свертываемости крови, которые также имеются у людей с диффузным альвеолярным кровотечением. Например, в течение определенного периода времени пациентам может проводиться оксигенотерапия или искусственная вентиляция легких.
Также может возникнуть потребность в проведении переливания крови, плазмафереза или других мероприятий.
Прогноз диффузного альвеолярного кровотечения
Прогноз диффузного альвеолярного кровотечения зависит от причины кровотечения и насколько быстро было начато лечение. Если диффузное альвеолярное кровоизлияние не лечить или если у человека повторяются эпизоды кровотечения, возможно прогрессирование до необратимого легочного фиброза. Если заболевание связано с сердечной недостаточностью, смертность от заболевания может быть высокой. Надлежащее лечение аутоиммунных заболеваний, вызывающих диффузное альвеолярное кровотечение, обычно приводит к лучшему долгосрочному прогнозу.
