Выработка антител (анти-GBM антител) к базальной мембране почечных клубочков (иногда называется синдромом Гудпасчера) является специфическим, редким аутоиммунным заболеванием, при котором возникают кровотечение в легкие и прогрессирующая почечная недостаточность..
У людей обычно наблюдается затрудненное дыхание и может возникать кашель с кровью.
Для постановки диагноза необходимо проведение лабораторных исследований образцов крови и мочи, а также визуализирующее исследование органов грудной клетки.
Для предупреждения необратимого поражения легких и почек применяют стероиды (иногда называемые глюкокортикоидами или кортикостероидами), циклофосфамид (препарат для химиотерапии) и плазмаферез.
Важная функция иммунной системы — борьба с инфекциями. Для этого иммунная система распознает микроорганизмы как чужеродные человеку и вырабатывает белки (антитела), которые связываются с микроорганизмами, чтобы удалить их из организма. При аутоиммунных заболеваниях организм ошибочно реагирует на собственные ткани человека так, как если бы они были инородными. При аутоиммунных заболеваниях с вовлечением легких иммунная система атакует и повреждает легочную ткань. Аутоиммунные заболевания, поражающие легкие, также часто могут поражать другие органы, в частности почки.
Выработка антител (анти-GBM антител) к базальной мембране почечных клубочков (иногда называется синдромом Гудпасчера) является аутоиммунным заболеванием, которое обычно вызывает поражение почек и диффузное альвеолярное кровоизлияние (пульморенальный синдром). Иногда болезнь анти-GBM антител поражает только почки или только легкие.
Болезнь анти-GBM антител поражает людей, которые, по-видимому, являются генетически восприимчивыми. У этих людей содержащиеся в окружающей среде вещества, такие как табачный дым и реже некоторые растворители, или вирусная инфекция дыхательных путей могут вызвать выработку антител, которые взаимодействуют с определенными частями их собственного организма и пытаются уничтожить их. Эти антитела обычно повреждают мельчайшие воздухоносные мешочки (альвеолы), а также капилляры легких и фильтрующего аппарата почек. Антитела провоцируют воспаление, которое поражает легкие и почки.
Симптомы болезни с выработкой антител к базальной мембране почечных клубочков
Симптомы болезни анти-GBM антител могут включать следующее:
Кровь в моче
Кашель
кровохарканье (гемоптизис);
Утомляемость
лихорадка
Одышка
незапланированная потеря веса.
Утомляемость и бледность могут быть симптомами анемии, возникающей вследствие кровопотери. У некоторых людей может отмечаться отечность (отек) ног в результате повреждения почек.
Симптомы могут быстро принимать тяжелые формы. Иногда симптомы бывают достаточно тяжелыми, чтобы вызвать легочную недостаточность, люди открывают рот, чтобы вздохнуть (ловят воздух), у них отмечается сильно затрудненное дыхание и появляется синюшный либо бледный или сероватый оттенок кожи (цианоз). При легочной недостаточности ткани организма не получают достаточного количества кислорода, и человек может умереть.
Может иметь место большая кровопотеря. В то же время может быстро развиться почечная недостаточность.
Симптомы, связанные с кровоизлиянием в легкие, могут возникать спустя недели или даже годы перед симптомами, связанными с повреждением почек.
Диагностика болезни с выработкой антител к базальной мембране почечных клубочков
Визуализирующие исследования органов грудной клетки
иногда введение в легкие гибкого зонда с оптической системой (бронхоскопия) и промывание их жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж);
Анализы крови и мочи
биопсия почечной ткани.
Многим людям, у которых присутствуют симптомы, связанные с болезнью легких, проводят визуализирующее исследование органов грудной клетки. Если на основании симптомов и результатов визуализирующего исследования органов грудной клетки диагноз легочного кровотечения неясен (например, если у пациента не было кашля с кровью), врачам может потребоваться ввести в легкие гибкий зонд с оптической системой (бронхоскопия) и провести промывание легких жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж).
При исследовании мочи обнаруживается кровь и белок. Анализ крови часто может указывать на наличие анемии.
В лабораторных анализах выявляются характерные антитела в крови.
Обычно для проведения анализа врачи берут небольшой образец почечной ткани (биопсия почки). В образце обнаруживаются микроскопические скопления антител, имеющие характерный вид.
Лечение болезни с выработкой антител к базальной мембране почечных клубочков
Процедура для удаления нежелательных антител из крови (плазмаферез)
Стероиды (иногда называемые глюкокортикоидами или кортикостероидами) и циклофосфамид, вводимый в вену (внутривенно)
Иногда диализ или трансплантация почки
Болезнь с выработкой антител к базальной мембране почечных клубочков может очень быстро привести к тяжелой потере функции легких, полной потере функции почек и смерти.
Часто целесообразно применение плазмафереза — процедуры, при которой из крови удаляются нежелательные антитела.
С целью угнетения активности иммунной системы внутривенно вводят высокие дозы стероидов (иногда называемых глюкокортикоидами или кортикостероидами) и циклофосфамид. В качестве альтернативы циклофосфамиду иногда используется ритуксимаб, другой препарат, подавляющий иммунную систему.
Раннее применение этого комбинированного лечения позволяет сохранить функцию легких и почек. Поражение почек, как правило, является необратимым, при этом у человека может возникнуть необходимость в диализе или трансплантации почки.
При дальнейшем развитии заболевания многие пациенты могут нуждаться в проведении поддерживающей терапии. Например, в течение определенного времени пациентам может проводиться оксигенотерапия или может потребоваться помощь в дыхании (с помощью аппарата искусственной вентиляции легких). Также может возникнуть потребность в проведении переливаний крови или компонентов крови.
Прогноз болезни с выработкой антител к базальной мембране почечных клубочков
Болезнь с выработкой антител к базальной мембране почечных клубочков часто прогрессирует быстро и может привести к летальному исходу, если лечение откладывается. Прогноз хороший, когда лечение начинается до начала дыхательной или почечной недостаточности.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители Справочника не несут ответственности за содержание этого ресурса.
