Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Деменция

Авторы:

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Последнее изменение содержания мар 2021
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Деменция – это хроническое, общее, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически; лабораторные и нейровизуализационные исследования обычно используются для дифференциальной диагностики и выявления курабельных заболеваний. Лечение носит поддерживающий характер. В некоторых случаях применение ингибиторов холинэстеразы временно улучшает когнитивные функции.

Деменция может развиться в любом возрасте, но в основном встречается среди пожилых людей. Более половины из этих больных нуждаются в медицинском уходе на дому.

Деменции могут классифицироваться на:

  • Болезнь Альцгеймера или болезнь по типу болезни Альцгеймера

  • Корковые и подкорковые

  • Необратимые и потенциально обратимые

  • Часто встречающиеся и редкие формы

  • Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.

  • Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Другие специфические характеристики также помогают различить эти два вида нарушений (см. таблицу Дифференциальная диагностика делирия и деменции Дифференциальная диагностика делирия и деменции*  Дифференциальная диагностика делирия и деменции* ).

Этиология деменции

Деменция может быть первичным нейродегенеративным заболеванием или возникать как следствие иных состояний (см. таблицу Классификация некоторых вариантов деменции Классификация некоторых вариантов деменции  Классификация некоторых вариантов деменции ).

Наиболее распространенные виды деменции

Деменция может также наблюдаться при болезни Паркинсона Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона Деменция с тельцами Леви включает клинически диагностированную деменцию с тельцами Леви, а также деменцию, возникающую при болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви характеризуется хроническим... Прочитайте дополнительные сведения , болезни Гентингтона Болезнь Хантингтона Болезнь Хантингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, характеризующимся развитием хореи, нейропсихиатрических симптомов и прогрессирующих когнитивных нарушений, как правило, начинающимся... Прочитайте дополнительные сведения , прогрессирующем надъядерном параличе Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) Прогрессирующий надъядерный паралич - редкое нейродегенеративное заболевание с поражением центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующим нарушением произвольных движений глазами... Прочитайте дополнительные сведения , болезни Крейтцфельдта–Якоба Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) Болезнь Крейтцфельда–Якоба (БКЯ) является наиболее распространенной человеческой прионной болезнью. Она наблюдается во всем мире и имеет несколько форм и подвидов. Симптомы БКЯ включают в себя... Прочитайте дополнительные сведения , синдроме Герстманна–Штройслера–Шейнкера Синдром Герстманна–Штройсслера–Шейнкера (ГШШ); Синдром Герстманна–Штройсслера–Шейнкера (ГШШ) является прионным заболеванием головного мозга, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно развивается в среднем возрасте. (См... Прочитайте дополнительные сведения и иных прионных заболеваниях Обзор прионных заболеваний (Overview of Prion Diseases) Прионные болезни представляют собой прогрессирующие дегенеративные, неизлечимые и в конечном итоге летальные поражения головного мозга. Известные типы включают Болезнь Крейтцфельда–Якоба (БКЯ)... Прочитайте дополнительные сведения , а также при нейросифилисе Поздний или третичный сифилис Поздний или третичный сифилис и травматическом повреждении мозга (например, хронической травматической энцефалопатии) или при некоторых опухолях мозга, локализованных в кортикальных или субкортикальных зонах головного мозга, вовлеченных в когнитивные процессы. У больных может иметь место более 1 типа деменции (смешанная деменция).

Некоторые органические заболевания мозга (такие как, нормотензивная гидроцефалия Нормотензивная гидроцефалия Нормотензивная гидроцефалия характеризуется наличием нарушений ходьбы, недержания мочи, деменции, расширения желудочковой системы головного мозга и нормальным и несколько повышенным давлением... Прочитайте дополнительные сведения , хроническая субдуральная гематома Гематомы Гематомы ), метаболические нарушения (в том числе, гипотиреоз Гипотиреоз Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (типичное выражение лица, грубый голос и замедленная речь, сухая кожа) и сниженного... Прочитайте дополнительные сведения Гипотиреоз , недостаток витамина B12 Недостаточность витамина B12 Алиментарный дефицит витамина В12 обычно является результатом недостаточного усвоения, но может развиваться и у вегетарианцев, которые не принимают витаминные добавки. Дефицит вызывает мегалобластную... Прочитайте дополнительные сведения ) и интоксикации (например, свинцом Интоксикация свинцом При отравлении свинцом симптомы незначительны в начале, однако в дальнейшем могут развиться острая энцефалопатия и необратимые изменения внутренних органов, обычно приводящие к когнитивным расстройствам... Прочитайте дополнительные сведения ) могут приводить к медленной утрате когнитивных функций, которые, однако, улучшаются на фоне соответствующего лечения. Эти состояния иногда называют обратимой деменцией, но некоторые эксперты ограничивают применение термина «деменция» исключительно к ситуациям необратимой утраты когнитивных функций.

Депрессия Депрессивные расстройства Депрессивные расстройства характеризуются достаточно выраженной и персистирующей грустью, в результате чего нарушается активность человека и снижается интерес к жизни. Точная причина неизвестна... Прочитайте дополнительные сведения может имитировать деменцию (в связи с чем ее иногда называют псевдодеменцией); эти 2 патологических состояния часто сопутствуют друг другу. Тем не менее, депрессия может выступать как первое проявление деменции.

Связанное с возрастом ухудшение памяти относится к когнитивным изменениям, происходящим при старении. У пожилых людей могут наблюдаться трудности при вспоминании, особенно замедляется скорость мобилизации информации об их юности из памяти. Эти изменения не влияют на повседневное функционирование и, следовательно, не указывают на слабоумие. Однако самые ранние проявления деменции очень похожи.

Мягкие когнитивные нарушения (МКН) вызывают большую потерю памяти, чем возрастное ухудшение памяти; память, а иногда и другие когнитивные функции, хуже у пациентов с этим расстройством, чем среди подобранных по возрасту пациентов группы контроля; но ежедневная деятельность, как правило, не страдает. В отличие от этих изменений, деменция ухудшает ежедневную деятельность. Примерно у 50% пациентов с умеренными когнитивными нарушениями деменция развивается в течение 3 лет.

Субъективное когнитивное снижение (СКС) — относительно новый термин, определяется как переживание на собственном опыте стойкого снижения когнитивных способностей при нормальной производительности на стандартных когнитивных тестах, используемых для классификации легких когнитивных нарушений ( 1 Справочные материалы по этиологии Деменция – это хроническое, общее, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически;... Прочитайте дополнительные сведения ). Риск развития умеренного когнитивного нарушения и деменции повышается у людей с субъективным снижением когнитивных функций.

Любые заболевания могут обострять когнитивный дефицит у больных с деменцией. Часто у пациентов с деменцией развивается делирий.

Лекарственные средства, особенно бензодиазепины и холиноблокаторы (в частности, некоторые трициклические антидепрессанты, антигистаминные препараты, нейролептики, бензатропин), могут временно усугублять симптомы деменции; таким же действием может обладать и алкоголь, даже в умеренных количествах. Впервые возникшая или прогрессирующая почечная или печеночная недостаточность могут снижать клиренс лекарственных средств и приводить к развитию лекарственной интоксикации после многолетнего применения препаратов в стандартной дозе (например, пропранолола).

Прионные Обзор прионных заболеваний (Overview of Prion Diseases) Прионные болезни представляют собой прогрессирующие дегенеративные, неизлечимые и в конечном итоге летальные поражения головного мозга. Известные типы включают Болезнь Крейтцфельда–Якоба (БКЯ)... Прочитайте дополнительные сведения механизмы, по-видимому, участвуют в большинстве или во всех случаях нейродегенеративных расстройств, которые проявляются у пожилых людей. Нормальный клеточный белок спорадически (или вследствии унаследованной мутации) неправильно формируется в патогенную форму или прион. Прион затем действует как шаблон, в результате чего другие белки формируются аналогичным образом. Этот процесс развивается в течение многих лет, во многих частях центральной нервной системы (ЦНС). Многие из этих прионов становятся нерастворимыми и, как амилоида, не могут быть легко вычищены клеткой. Данные предполагает прионные или аналогичные механизмы при болезни Альцгеймера (сильно-выраженные), а также при болезни Паркинсона, болезни Хантингтона, лобновисочной деменции, и боковом амиотрофическом склерозе. Эти прионы не являются инфекционными, как при болезни Крейтцфельда-Якоба, но они могут передаваться.

Таблица

Справочные материалы по этиологии

Симптомы и признаки деменции

При деменции страдают все когнитивные функции. Болезнь развивается постепенно, но члены семьи могут отметить «внезапное» появление симптомов, когда нарушения носят уже выраженный характер. Зачастую утрата краткосрочной памяти может быть первым симптомом. По началу, ранние симптомы могут быть неотличимы от возрастного ухудшения памяти или умеренных когнитивных нарушений, но позже прогрессия становится очевидной.

Несмотря на то, что симптомы деменции имеют непрерывное течение, они могут быть разделены на такие стадии:

  • Ранняя стадия

  • Промежуточная стадия

  • Поздняя стадия

Личностные и поведенческие изменения могут развиваться как на ранней, так и на поздней стадии. Двигательные и другие очаговые неврологические симптомы возникают в различных стадиях заболевания в зависимости от типа деменции; наиболее рано они развиваются при сосудистой деменции и позже при болезни Альцгеймера. Частота судорожных приступов может быть высокой на всех стадиях заболевания.

Психозы – галлюцинации, маниакальные состояния или паранойя – возникают приблизительно у 10% больных с деменцией, хотя у значительного процента пациентов появление этих симптомов носит временный характер.

Многие заболевания, особенно во время обострений, могут усугубить симптомы деменции. Такие заболевания включают в себя: диабет Обследование пациента с заболеванием печени Анамнез и результаты физикального обследования часто указывают на причину возможных заболеваний печени и сужают область применения тестирования на печеночные и билиарные нарушения. При заболеваниях... Прочитайте дополнительные сведения Обследование пациента с заболеванием печени , хронический бронхит Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) , эмфизему Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) , инфекции, хронические болезни почек Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек (ХБП) представляет собой длительное прогрессивное снижение почечной функции. Симптомы развиваются медленно и на продвинутых стадиях включают в себя анорексию, тошноту... Прочитайте дополнительные сведения Хроническая болезнь почек , заболевания печени Обследование пациента с заболеванием печени Анамнез и результаты физикального обследования часто указывают на причину возможных заболеваний печени и сужают область применения тестирования на печеночные и билиарные нарушения. При заболеваниях... Прочитайте дополнительные сведения Обследование пациента с заболеванием печени , и сердечную недостаточность Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность (СН) – синдром дисфункции желудочков сердца. Левожелудочковая недостаточность приводит к развитию одышки и быстрой утомляемости, правожелудочковая недостаточность ... Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность (СН) .

Употребление алкоголя Алкоголизм и реабилитация При алкоголизме, употребление алкоголя, как правило, сопровождается пристрастием и проявлениями толерантности и/или абстиненции, наряду с неблагоприятными психосоциальными последствиями. Алкоголизм... Прочитайте дополнительные сведения , даже в умеренных количествах, может также ухудшить симптомы деменции и способствовать ее прогрессированию (например, путем уменьшения объема мозга), большинство экспертов рекомендуют пациентам с деменцией прекратить употребление алкоголя.

Ранние (легкие) симптомы деменции

Наблюдается утрата памяти на недавние события; становится затруднительным обучение и удерживание новой информации. Отмечаются также языковые проблемы (особенно в подборе слов), колебание настроения, развитие личностных изменений. Пациенты могут испытывать прогрессирующие трудности в самообслуживании в повседневном быту (например, манипуляции с чековой книжкой, поиск пути следования, забывание расположения вещей). Абстрактное мышление, способность проникновения в суть проблем, критичность мышления могут быть также снижены. Пациенты могут реагировать на потерю самостоятельности и памяти раздражительностью, враждебностью и возбуждением.

Функциональные способности могут также ограничиваться следующими патологическими изменениями:

Хотя ранние симптомы деменции не обязательно нарушают социальную адаптацию, члены семьи могут сообщать о необычном поведении и эмоциональной лабильности.

Симптомы деменции промежуточной стадии (средней тяжести)

Пациенты становятся неспособными к обучению и воспроизведению новой информации. Память на отдаленные события снижается, но полностью не утрачивается. Пациентам может понадобиться помощь в поддержании базовых элементов повседневной активности (в том числе, прием ванны, прием пищи, одевание, туалет).

Могут нарастать личностные изменения. Пациенты становятся раздражительными, тревожными, сконцентрированными на своей личности, не уступчивыми и очень легко выходящими из себя; они также могут становиться пассивными, эмоционально уплощенными, с депрессией, неспособными принять решение, безынициативными и не интересующимися общественной жизнью. Личностные особенности или привычки могут стать более выраженными (например, потребность в деньгах становится одержимостью ими).

На этой стадии заболевания пациенты утрачивают ощущение времени и пространства, теряя ориентацию в окружающей обстановке и обществе. Больные часто теряются, они не могут самостоятельно найти свою спальню или ванную комнату. Способность передвигаться сохраняется, но вторично повышается риск падений и травм вследствие нарушений ориентировки.

Изменения восприятия или понимания могут накапливаться и трансформироваться в психоз с галлюцинациями, параноидальными идеями и бредом преследования.

Часто дезорганизуется ритм сон-бодрствование.

Симптомы поздней (тяжелой) стадии деменции

Пациенты неспособны ходить, самостоятельно питаться или выполнять любые другие повседневные действия; может развиваться недержание мочи. Краткосрочная и долговременная память полностью утрачиваются. Пациенты могут также потерять способность глотать. У них развивается риск появления недостатка питания, пневмонии (особенно вследствие аспирации) и пролежней. Больные становятся абсолютно зависимыми от посторонней помощи, в связи с чем размещение их в стационары для длительного ухода становится абсолютно необходимым. В конечном итоге, у пациентов развивается немота.

Пациенты с деменцией не в состоянии сообщить о своих жалобах, у них также часто не развиваются лихорадка и лейкоцитоз в ответ на инфекционный процесс, в связи с чем врач должен полагаться на свой клинический опыт, чтобы распознать у больного признаки соматического заболевания.

На заключительных стадиях развивается кома, и смерть наступает обычно от присоединившейся вторичной инфекции.

Диагностика деменции

  • Дифференциация делирия от деменции по анамнезу и неврологическому обследованию (в том числе, психического состояния)

  • Выявление потенциально излечимых состояний на основании клинических данных, лабораторных исследований и данных нейровизуализации

  • Иногда необходимо проведение нейропсихологического обследования

Рекомендации по диагностике деменции доступны на веб-портале American Academy of Neurology (см. также The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease).

Определение типа или причины деменции является непростой задачей; достоверный диагноз возможно поставить только при патоморфологическом исследовании ткани головного мозга. В связи с этим, основной диагностической целью является дифференциация делирия и деменции и определение областей мозга, функция которых нарушена, с оценкой возможности наличия потенциально обратимых причин заболевания.

Деменцию необходимо отличать от следующих состояний:

  • Делирий: Делирий Делирий – это острое, преходящее, обычно обратимое, флуктуирующее нарушение внимания, восприятия и уровня сознания. Причинами, приводящими к развитию делирия, могут быть практически любые заболевания... Прочитайте дополнительные сведения разграничение деменции и делирия является важным (поскольку симптомы делирия при немедленно начатом лечении обычно обратимы), но может быть затруднено. В первую очередь, следует оценить функцию внимания. Если у больного она нарушена, скорее всего диагноз - делирий, хотя прогрессирующая деменция также может сопровождаться выраженной утратой внимания. Другие признаки, отличающие делирий от деменции (например, длительность когнитивных нарушений, —см. таблицу Дифференциальная диагностика делирия и деменции Дифференциальная диагностика делирия и деменции*  Дифференциальная диагностика делирия и деменции* ), уточняются при сборе анамнеза, физикальном обследовании и исследовании на наличие специфических причин заболевания.

  • Нарушения памяти, связанные со старением: Эти нарушения не влияют на повседневную активность. При наличии достаточного времени для усвоения новой информации интеллектуальные способности людей, имеющих подобные нарушения, остаются сохранными.

  • Мягкие когнитивные нарушения: ухудшение памяти и/или других когнитивных функций, но эти изменения не настолько серьезны, чтобы помешать повседневной активности.

  • Когнитивные симптомы связаны с депрессией: Эти когнитивные нарушения разрешаются при лечении депрессии. Пожилые пациенты, находящиеся в депрессивном состоянии, проявляют признаки снижения когнитивных функций, но в отличие от пациентов с деменцией, они имеют склонность преувеличивать нарушения памяти и редко забывают важные текущие события или личные дела. При неврологическом обследовании выявляются лишь признаки замедления психомоторной деятельности. В процессе обследования пациенты с депрессией прилагают незначительные усилия для выполнения заданий, в то же время больные с деменцией часто затрачивают значительные усилия, однако выполняют задания неправильно. При наличии у пациента как депрессии, так и деменции лечение депрессии не способствует полному восстановлению когнитивных функций.

Клинические критерии

Диагностическое руководство (diagnostic guidelines) последнего выпуска Национального института Ассоциации возрастной болезни Альцгеймера (Aging–Alzheimer's Association) указывает, что общий диагноз деменции требует проявления всех нижеперечисленных симптомов:

  • Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.

  • Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.

  • Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.

Когнитивные или поведенческие нарушения должны диагностироваться на основании анамнеза как от самого пациента, так и от его знакомых плюс тестирования когнитивной функции (так называемого прикроватного обследования психического статуса или, если это обследование неубедительно, формальных нейропсихологических тестов). Кроме того, нарушение должно включать ≥ 2 из следующих функциональных областей:

  • Нарушенная способность усваивать и запоминать новую информацию (например, больные задают повторяющиеся вопросы, часто кладут предметы не на их место или забывают их назначение)

  • Нарушение хода рассуждений и решения сложных задач, недальновидность (например, больные могут быть не в состоянии управлять банковским счетом, принимают плохие финансовые решения)

  • Лингвистическая дисфункция (например, трудности мышления при помощи общеизвестных слов, ошибки речи и/или письма)

  • Дисфункция зрительно-пространственной ориентации (например, невозможность узнавать лица или обычные объекты)

  • Изменения личности, поведения, или манеры держаться

Если когнитивные нарушения подтверждаются, сбор анамнеза и физикальное обследование следует сфокусировать на признаках системных заболеваний, которые могут указывать на возможную причину делирия или на курабельные состояния, которые могут стать причиной когнитивных нарушений ( дефицит витамина B12 Недостаточность витамина B12 Алиментарный дефицит витамина В12 обычно является результатом недостаточного усвоения, но может развиваться и у вегетарианцев, которые не принимают витаминные добавки. Дефицит вызывает мегалобластную... Прочитайте дополнительные сведения , нейросифилис Поздний или третичный сифилис Поздний или третичный сифилис , гипотиреоз Гипотиреоз Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (типичное выражение лица, грубый голос и замедленная речь, сухая кожа) и сниженного... Прочитайте дополнительные сведения Гипотиреоз , депрессия Депрессивные расстройства Депрессивные расстройства характеризуются достаточно выраженной и персистирующей грустью, в результате чего нарушается активность человека и снижается интерес к жизни. Точная причина неизвестна... Прочитайте дополнительные сведения —см. таблицу Возможные причины развития делирия Возможные причины развития делирия  Возможные причины развития делирия ).

Оценка когнитивной функции

Для этого, в качестве скринингового экспресс-теста у постели больного, часто применяются шкала MMSE (Mini-Mental Status Examination) (см. боковую колонку Исследование психического статуса Исследование психического статуса  Исследование психического статуса ) или монреальская шкала оценки когнитивного статуса (Montreal Cognitive Assessment [MoCA]). При отсутствии делирия выявление по этой шкале множественных нарушений, особенно у пациентов со средним и высшим образованием, свидетельствует о деменции. Лучшим скрининговым тестом для оценки памяти является оценка краткосрочной памяти (например, запоминание 3 предметов и способность назвать их через 5 минут); пациенты с деменцией не способны пройти этот тест. Другим оценочным тестом когнитивного статуса может послужить оценка способности называть множественные предметы, относящиеся к одной категории (например, список животных, растений, предметов мебели). Пациенты с деменцией испытывают затруднения при назывании даже незначительного количества объектов, те же, у которых деменция отсутствует, без труда называют большее их количество.

Нейропсихологическое тестирование должно быть проведено в том случае, если анамнез и экспресс-тестирование психического состояния не являются окончательными. Оно оценивает настроение, а также несколько когнитивных доменов. Процесс занимает от 1 до 3 часов, и выполняется под наблюдением нейропсихолога. Такое тестирование помогает дифференцировать следующие состояния:

  • Возрастные нарушения памяти, умеренные когнитивные нарушения и деменцию, особенно в случаях, когда когнитивные способности нарушены незначительно или члены семьи пациента сомневаются относительно диагноза

  • Деменцию и изолированные синдромы нарушения когнитивных функций (например, амнезия, афазия, апраксия, визуально-пространственные нарушения, нарушения исполнительной функции) при отсутствии клинически очевидных признаков

Тестирование также может помочь охарактеризовать конкретные дефициты, вызванные деменцией, и оно также может выявить депрессию или расстройство личности, способствующие плохой когнитивной деятельности.

Лабораторные исследования

В план обследования необходимо включить исследования уровней ТТГ и витамина B12. Следует также выполнить общий анализ крови (ОАК) и тесты, показывающие функции почек и печени, однако диагностическая польза от этих исследований невелика

Если клиническое обследование позволяет заподозрить наличие специфических заболеваний (например, ВИЧ-инфекции или сифилиса), показано проведение дополнительных анализов. Следует рассмотреть возможность проведения люмбальной пункции при подозрении на хроническую инфекцию или нейросифилис или наличии подозрения о прионной болезни или аутоиммунном заболевании у пациентов с быстро прогрессирующей деменцией. Могут также проводиться и другие обследования, направленные на исключение иных причин делирия.

Биомаркеры для болезни Альцгеймера могут быть полезны при исследованиях, но еще не являются рутинными в клинической практике. Например, по мере прогрессирования болезни Альцгеймера уровень тау-белка в спинномозговой жидкости (СМЖ) увеличивается, а уровень бета-амилоида уменьшается. Кроме того, для людей с двумя аллелями эпсилон-4 гена аполипопротеина E4 риск развития болезни Альцгеймера к 75 годам в 10–30 раз выше, чем для людей без аллеля. Однако рутинное генетическое тестирование на аллель аполипопротеина Е4 (эпсилон-4 аоплипопротеина) не рекомендуется, поскольку аллель Е4 не является ни необходимой, ни достаточной для того, чтобы вызвать болезнь Альцгеймера, а также потому, что в настоящее время никакое лечение не может предотвратить или замедлить прогрессирование болезни Альцгеймера.

Нейротомография

В начале обследования пациента с деменцией в случае необъяснимого изменения когнитивного или психического статуса необходимо проведение КТ или МРТ. Нейровизуализация может выявить потенциально обратимые структурные изменения (например, нормотензивную гидроцефалию Нормотензивная гидроцефалия Нормотензивная гидроцефалия характеризуется наличием нарушений ходьбы, недержания мочи, деменции, расширения желудочковой системы головного мозга и нормальным и несколько повышенным давлением... Прочитайте дополнительные сведения , опухоли головного мозга Обзор внутричерепных опухолей (Overview of Intracranial Tumors) Внутричерепные опухоли могут поражать головной мозг и другие структуры (например, черепные нервы, мозговые оболочки). Их распространенность среди пожилых людей растет. Опухоли могут развиваться... Прочитайте дополнительные сведения Обзор внутричерепных опухолей (Overview of Intracranial Tumors) , субдуральную гематому Гематомы Гематомы ), некоторые метаболические нарушения (например, болезнь Галлервордена-Шпатца, болезнь Вильсона Болезнь Вильсона Болезнь Вильсона приводит к накоплению меди в печени и других органах. Развиваются печеночные или неврологические симптомы. Диагноз основан на низком уровне в сыворотке церулоплазмина, высоком... Прочитайте дополнительные сведения Болезнь Вильсона ) и необратимые заболевания (например, инсульт Обзор инсульта (Overview of Stroke) Инсульт – это гетерогенная группа заболеваний, обусловленная внезапным очаговым прекращением мозгового кровотока, которое вызывает развитие неврологических нарушений. Инсульты могут быть ишемическими... Прочитайте дополнительные сведения Обзор инсульта (Overview of Stroke) , лейкодистрофию, болезнь Крейтцфельда-Якоба Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) Болезнь Крейтцфельда–Якоба (БКЯ) является наиболее распространенной человеческой прионной болезнью. Она наблюдается во всем мире и имеет несколько форм и подвидов. Симптомы БКЯ включают в себя... Прочитайте дополнительные сведения ).

В некоторых случаях информативным оказывается проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) (например, при периодических нарушениях внимания или странном поведении).

ПЭТ с фтором 18 (18F)–меченным дезоксиглюкозой (фтордезоксиглюкоза или ФДГ) или однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭКТ) может предоставить информацию о церебральной перфузии и помочь при дифференциальной диагностике (например, при дифференциальной диагностике между болезнью Альцгеймера, лобновисочной деменцией и деменцией с тельцами Леви).

Амилоидные радиоактивные индикаторы, специфически связанные с бета-амилоидными бляшками (например, флорбетапир-18 [18F],флутеметамол [18F], флорбетабен [18F],) использовались во время проведения позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) для визуализации амилоидных бляшек у пациентов с легкими когнитивными нарушениями или деменцией. Это обследование должно быть использовано, когда причина когнитивных нарушений (например, легкое когнитивное нарушение или деменция) не установлена после всесторонней оценки, и при болезни Альцгеймера является диагностическим фактором. Определение амилоидного статуса с помощью ПЭТ, как ожидается, повысит уверенность в диагностике и курации. [18F] флортаукипир-ПЭТ с использованием тау-радиоактивного индикатора может быть применен для оценки плотности и распределения агрегированных нейрофибриллярных клубочков тау у взрослых, которые имеют когнитивные нарушения и проходят обследование на болезнь Альцгеймера ( 1 Справочные материалы по диагностике Деменция – это хроническое, общее, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически;... Прочитайте дополнительные сведения ).

Справочные материалы по диагностике

  • 1. Fleisher AS, Pontecorvo MJ, Devous Sr MD, et al: Positron emission tomography imaging with [18F] flortaucipir and postmortem assessment of Alzheimer disease neuropathologic changes. JAMA Neurol. Published online April 27, 2020. doi:10.1001/jamaneurol.2020.0528

Прогноз при деменции

Деменция обычно имеет прогрессирующее течение. Однако, темпы прогрессирования колеблются в широких пределах и зависят от ряда причин. Деменция укорачивает ожидаемую продолжительность жизни, но оценка выживаемости может варьировать.

Лечение деменции

  • Мероприятия по обеспечению безопасности

  • Обеспечение разнообразия внешних стимулов, деятельности и подсказок для ориентации в окружающей обстановке

  • Исключение применения седативных лекарственных препаратов или холиноблокаторов

  • Возможно применение ингибиторов холинэстеразы и мемантина

  • Ассистирование людям, предоставляющим уход за больными

  • Меры по уходу за пациентами в конце жизни

Рекомендации по лечению деменции доступны на веб-портале Национального института для здоровья и ухода. Мероприятия по обеспечению безопасности и адаптации условий окружающей среды являются чрезвычайно важными при лечении, так же, как и помощь ухаживающих лиц. Возможно применение ряда лекарственных препаратов.

Безопасность пациента

Специалисты по реабилитации и физиотерапии могут оценить, насколько домашние условия являются безопасными для жизни пациента с деменцией; целью такой оценки являются

  • Предотвращение несчастных случаев (особенно падения)

  • Управление поведенческими расстройствами

  • План изменений в процессе развития деменции

Необходимо оценить, в какой степени пациент может справляться с деятельностью в различных обстоятельствах (в том числе, на кухне, в автомобиле). В случае, если у пациента выявляется неспособность совершать эти действия и он остается в прежней обстановке, могут понадобиться некоторые защитные мероприятия (в том числе, скрытие ножей, выключение газовой/электроплиты, ограничение доступа к автомобилю, конфискация ключей). Некоторые ситуации могут потребовать информирования доктором инспекции по безопасности дорожного движения о пациенте с деменцией, поскольку в определенных условиях такие пациенты уже не могут продолжать управление автомобилем.

Если пациенты не находят дорогу, можно использовать систему слежения или зарегистрировать их в программе "Безопасное возвращение". Дополнительная информация доступна на веб-портале Alzheimer’s Association (Ассоциации по болезни Альцгеймера).

В конечном счете, посторонняя помощь (например, домработницы, службы домашней медицинской помощи) или изменение условий проживания (жильё без лестниц и ступенек, вспомагательные приспособления, помощь профессиональных медицинских сестер) могут быть рекомендованы.

Меры по изменению окружающей среды

Пациенты с легкой и умеренной деменцией, как правило, чувствуют себя лучше в знакомых окружающих условиях.

И дома, и в учреждении окружающая среда должна быть устроена таким образом, чтобы помочь сохранить чувство самоконтроля и личного достоинства, обеспечивая следующее:

  • Частое напоминание об окружающей обстановке

  • Создание яркого освещения, светлой, знакомой окружающей обстановки

  • Минимальная новая стимуляция

  • Регулярная, не вызывающая стресс, деятельность

Ориентация может быть повышена путем помещения большого календаря и часов в комнату, формирования одинакового распорядка каждого дня; медицинский персонал может носить крупные значки с указанием имени и повторно представляться пациенту. Изменения в обстановке, заведенном порядке или окружении пациента необходимо тщательно и просто объяснить пациенту, избегая при этом лишних процедур. Пациентам требуется время для осмысления и ознакомления с происшедшими изменениями. Объяснение пациенту последовательности предстоящих действий (например, посещение ванны или прием пищи) необходимо для предотвращения сопротивления или насильственных реакций. Частые визиты медицинского персонала и знакомых людей поддерживают пациентов в социально адаптированном состоянии.

Комната должна быть достаточно освещена и обеспечивать наличие сенсорных стимулов (в том числе радио, телевидение, ночное освещение) для того, чтобы помогать пациенту оставаться ориентированным и концентрировать его внимание. Следует избегать тишины, темноты, помещения пациента в изолированные комнаты.

Различная деятельность помогает пациентам поддерживать определенный функциональный уровень, особенно та, с которой больные были связаны до наступления деменции. Эта деятельность должна приносить удовольствие, обеспечивать теми или иными стимулами, но не создавать условий с разнообразным выбором и сложными задачами.

Ежедневно следует проводить физические упражнения на уменьшение беспокойной двигательной активности, улучшение устойчивости и поддержание в тонусе сердечно-сосудистой системы. Упражнения могут также помочь в улучшении сна и уменьшении выраженности поведенческих нарушений.

Эрготерапия и музыкотерапия помогают поддерживать адекватный контроль над двигательной активностью и обеспечивают невербальную стимуляцию.

Групповая терапия (в том числе реминисцентная терапия, социализирующая активность) может помочь сохранить разговорный и межличностный опыт.

Лекарственные препараты

Исключение из применения или ограничение лекарственных препаратов, оказывающих влияние на центральную нервную систему (ЦНС), часто улучшает состояние пациента. Должны быть исключены седативные и антихолинергические препараты, имеющие тенденцию ухудшать течение деменции.

Ингибиторы холинэстеразы Препараты для лечения болезни Альцгеймера донепезил, ривастигмин и галантамин до некоторой степени эффективны в улучшении когнитивных функций у больных с болезнью Альцгеймера или деменцией с тельцами Леви и могут быть полезны при других формах деменции. Эти препараты, ингибируя ацетилхолинэстеразу, повышают уровень ацетилхолина в головном мозге.

Мемантин, НМДА(N-метил-D-аспартат) антагонист может замедлять потерю когнитивной функции у пациентов с умеренной и тяжелой деменцией и может синергетически сочетаться с ингибиторами холинэстеразы.

Помощь ухаживающих лиц

Ближайшие члены семьи несут большую ответственность в уходе за пациентом с деменцией (см. Семейный уход за пожилыми людьми Семейный уход за пожилыми людьми Семейные попечители играют ключевую роль в смещении на более поздний период сроков направления в отделения социального ухода или стационар (институционализацию) хронически больных людей пожилого... Прочитайте дополнительные сведения ). Медицинские сестры и социальные работники могут обучить их и других опекунов, как лучше осуществлять уход за такими пациентами (в том числе, повседневный уход и ведение финансовых дел); желательно, чтобы такое обучение было непрерывным. Также доступны и другие информационные источники (в том числе, специализированные группы поддержки, образовательные материалы, интернет-ресурсы).

Нередко лица, осуществляющие уход за пациентом, могут испытывать сильный стресс. Он может быть связан с беспокойством о безопасности пациента, чувством фрустрации, истощения, а также озлобленностью и чувством обиды из-за того, что приходится настолько тщательно осуществлять за кем-то уход. Необходимо, чтобы врачи обращали внимание на ранние симптомы проявления у сиделок стресса и синдрома выгорания и, если это необходимо, давали рекомендации по модификации порядка осуществления ухода (в том числе, обращение к услугам социальных работников, специалистов по питанию, медсестер, специалистов по домашнему уходу).

Проблемы, возникающие у пациентов в конце жизни

В связи с тем, что критика и мышление у пациентов с деменцией неуклонно ухудшаются, может возникнуть необходимость в назначении члена семьи, опекуна или адвоката для управления финансовыми делами. На ранних стадиях деменции, до того как пациент становится недееспособным, необходимо выяснить его пожелания относительно опекунства и привести в необходимый порядок его финансовые и юридические дела (в том числе, обеспечить долгосрочный договор с адвокатом и доверенным лицом, ведущим медицинские дела Долгосрочная доверенность на оказание медицинской помощи Предварительные распоряжения являются юридическими документами, которые расширяют контроль человека над медицинскими решениями здравоохранения в случае если человек станет недееспособным. Они... Прочитайте дополнительные сведения ). После того, как эти документы подписаны, необходимо оценить дееспособность Правоспособность (компетенция) и недееспособность Исторически сложилось, что недееспособность считалась в первую очередь клиническим признаком, а некомпетентность юридическим. Это различие, по крайней мере в терминологии, уже нежестко соблюдается... Прочитайте дополнительные сведения пациента, а результаты этой оценки зафиксировать. Следует также заранее принять решение относительно искусственного питания и тактики в случае развития какого-либо острого нарушения.

Основные положения

  • Деменция, в отличие от возрастной потери памяти, связана и умеренными когнитивными нарушениями, вызывает когнитивные нарушения, которые мешают повседневной деятельности.

  • Помните, что члены семьи могут сообщить о внезапном появлении симптомов только потому, что они случайно распознали постепенно развивающиеся симптомы.

  • Рассмотрите обратимые причины когнитивного расстройства, такие как структурные расстройства мозга (например, гидроцефалии нормального давления, субдуральная гематома), нарушения обмена веществ (например, гипотиреоз, дефицит витамина B12), употребление наркотиков, депрессию и влияние токсинов (например, свинца).

  • Экспресс-тестирование психического состояния больного и, при необходимости, официальное нейропсихологическое тестирование, подтверждающее, что когнитивная функция нарушена в ≥ 2 областях.

  • Рекомендовать или помочь организовать меры по максимальной безопасности пациента, для того, чтобы обеспечить ему знакомую и удобную среду, и для оказания поддержки для людей, ухаживающих за больным.

  • Рассмотрите возможность дополнительной лекарственной терапии, также рекомендуется подумать о приготовлениях к окончанию жизни пациента.

Дополнительная информация

Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что THE MANUAL не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

  • Alzheimer’s Association: Этот веб-сайт предоставляет информацию о болезни Альцгеймера (например, статистику, причины, факторы риска и симптомы) и ресурсы для поддержки (например, информацию о ежедневном уходе за людьми с болезнью Альцгеймера и уходе за опекуном).

  • American Academy of Neurology: Practice parameter: Diagnosis of dementia (an evidence-based review): This 2001 review makes detailed recommendations for diagnosis of dementia and identification of its cause.

  • Alzheimer’s Association: Dementia diagnosis: этот веб-сайт предоставляет ссылки на находящиеся в свободном доступе статьи о новейших исследованиях по диагностическим критериям болезни Альцгеймера и информацией о дифференциальной диагностике, видео, иллюстрирующие установление диагноза пациентам, а также актуальную информацию об использовании современных методов визуализации и биомаркеров в диагностике болезни Альцгеймера.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ