Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Бронхоэктазы

Авторы:

Trevor Steinbach

, MD, University of Colorado

Проверено/пересмотрено июл 2023
Вид
Ресурсы по теме

Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию крупных бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины – муковисцидоз, иммунные нарушения и рецидивирующие инфекции, хотя некоторые случаи являются идиопатическими. Общие симптомы – хронический кашель и гнойная мокрота с одышкой или без нее. Симптомы могут ухудшаться и могут включать лихорадку во время обострений. Диагноз основан на данных анамнеза и визуализирующих методов, обычно используется компьютерная томография высокого разрешения, хотя стандартная рентгенография тоже может иметь диагностическое значение. Лечение и профилактика обострений проводятся с помощью бронходилататоров, устранения лишнего секрета, антибиотиков и контроля развития осложнений, таких как кровохарканье и дальнейшее повреждение легких из-за резистентных или оппортунистических инфекций. Требуется лечение основного заболевания.

Этиология бронхоэктаза

Бронхоэктатическую болезнь чаще всего рассматривают при оценке общих конечных точек различных заболеваний, которые вызывают хроническое воспаление дыхательных путей. Бронхоэктаз может быть

  • Диффузный: поражающий многие области легких

  • Фокальный: появление только в 1 или 2 областях легких

Диффузный бронхоэктаз

Диффузный бронхоэктаз развивается чаще всего у пациентов с генетическими, иммунологическими или анатомическими дефектами. Причины появления многих случаев этого заболевания изначально считались идиопатическими, очевидно, в некоторой степени по той причине, что оно имеет настолько медленное начало, что проблемы, вызывающие это заболевание, уже не проявляются к моменту диагностики бронхоэктатической болезни. Тем не менее, после проведенного исследования с использованием более новых генетических и иммунологических тестов, этиологический фактор чаще обнаруживается в таких идиопатических случаях.

Муковисцидоз Муковисцидоз Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость... Прочитайте дополнительные сведения Муковисцидоз (МВ) часто связан с диффузным бронхоэктазом, при этом ранее недиагностированный МВ может составлять до 20% идиопатических случаев. Даже у гетерозиготных пациентов, которые обычно не имеют клинических проявлений муковисцидоза, может быть повышенный риск развития бронхоэктатической болезни.

Иммунодефициты, такие как общий вариабельный иммунодефицит Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИ) Общий вариабельный иммунодефицит (приобретенная гипогаммаглобулинемия или гипогаммаглобулинемия с поздним началом) характеризуется низким уровнем lg с фенотипически нормальными В-лимфоцитами... Прочитайте дополнительные сведения (CVID), также могут привести к диффузному заболеванию. Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция) Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывается одним из 2 похожих ретровирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), которые разрушают CD4+ лимфоциты и ослабляют клеточный иммунитет, увеличивая риск оппортунистических... Прочитайте дополнительные сведения Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и недостаточное питание Обзор гипотрофии Гипотрофия является одной из форм нарушения питания. (Нарушение питания включает также избыточное питание). Недоедание может быть следствием недостаточного поступления питательных веществ в... Прочитайте дополнительные сведения также, по-видимому, увеличивают риск.

Редкие аномалии структуры дыхательных путей могут привести к диффузной бронхоэктазии.

Также причиной заболевания могут быть врожденные патологии мукоцилиарного клиренса, такие как синдромы первичной цилиарной дискинезии (ПЦД), которые объясняют почти 3% некоторых идиопатических случаев.

Диффузный бронхоэктаз иногда является осложнением таких распространённых аутоиммунных нарушений, как ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при ревматоидном артрите опосредовано цитокинами, хемокинами и... Прочитайте дополнительные сведения Ревматоидный артрит (РА) или синдром Шегрена Синдром Шегрена Синдром Шегрена является относительно распространенным хроническим аутоиммунным системным воспалительным заболеванием неизвестной этиологии. Он характеризуется сухостью полости рта, глаз и других... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Шегрена , а также может возникать при ряде злокачественных гематологических заболеваний, после трансплантации органов или из-за иммунной недостаточности, связанной с лечением данных заболеваний. Бронхоэктазы также могут быть связаны с более распространенными заболеваниями, включая хроническое обструктивное заболевание легких (ХОЗЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами... Прочитайте дополнительные сведения Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) , астму Астма Бронхиальная астма – заболевание, характеризующееся диффузным воспалением дыхательных путей с разнообразными пусковыми механизмами, которое приводит к частично или полностью обратимому бронхоспазму... Прочитайте дополнительные сведения , или с хронической рецидивирующей аспирацией.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛ) Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) – это реакция гиперчувствительности к видам Aspergillus (обычнo A. fumigatus), который встречается главным образом у пациентов с... Прочитайте дополнительные сведения Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛ) – аллергическая реакция на грибы видов рода Aspergillus, наблюдающийся чаще всего у пациентов с астмой, но иногда и у пациентов с МВ, может вызвать или способствовать развитию бронхоэктатической болезни.

В странах, где распространен туберкулез, большинство случаев, скорее всего, вызвано туберкулезом Туберкулез (ТБ) Туберкулез – хроническая прогрессирующая микобактериальная инфекция, часто с бессимптомным латентным периодом после начальной инфекции. Туберкулез чаще всего поражает легкие. Симптомы включают... Прочитайте дополнительные сведения Туберкулез (ТБ) , особенно у пациентов с иммунодефицитом по причине недостаточного питания Обзор гипотрофии Гипотрофия является одной из форм нарушения питания. (Нарушение питания включает также избыточное питание). Недоедание может быть следствием недостаточного поступления питательных веществ в... Прочитайте дополнительные сведения или инфекции вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывается одним из 2 похожих ретровирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), которые разрушают CD4+ лимфоциты и ослабляют клеточный иммунитет, увеличивая риск оппортунистических... Прочитайте дополнительные сведения Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) .

Локальные бронхоэктазы

Локальные бронхоэктазы развиваются при нелеченной пневмонии или обструкции (из-за инородных тел, опухолей, послеоперационных изменений, лимфаденопатия). Микобактерии (туберкулезные и нетуберкулезные) могут как стать причиной локальных бронхоэктазов, так и колонизировать легкие пациента с бронхоэктазами, обусловленными другими причинами (см. таблицу ).

Таблица

Патофизиология бронхоэктазов

Патофизиология бронхоэктатической болезни полностью не изучена, отчасти по той причине, что она является общей конечной точкой гетерогенной группы заболеваний, предрасполагающих к хроническому воспалению дыхательных путей. Наиболее широко принятая модель описывает порочный круг воспалительного процесса, повреждение дыхательных путей, нарушения мукоцилиарного клиренса, а также инфекции или бактериальную колонизацию (1 Справочные материалы по патофизиологии Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию крупных бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины – муковисцидоз, иммунные нарушения и рецидивирующие инфекции... Прочитайте дополнительные сведения Справочные материалы по патофизиологии ).

Диффузная бронхоэктатическая болезнь, обусловлена нарушением, вызывающим воспаление малых и средних дыхательных путей, при котором из нейтрофилов высвобождаются медиаторы воспаления. Воспалительные медиаторы разрушают эластин, хрящи и мышцы в более крупных дыхательных путях, приводя к необратимой бронходилатации. Одновременно макрофаги и лимфоциты в воспаленных малых и средних дыхательных путях образуют инфильтраты в слизистой оболочки, которые утолщают ее стенки. Такое утолщение приводит к обструкции дыхательных путей, которая часто отмечается при исследовании функции легких.

При прогрессировании заболевания воспаление распространяется за пределы дыхательных путей, вызывая фиброз окружающей легочной паренхимы. Вовлечение в воспалительный процесс мелких бронхов зависит от этиологии бронхоэктатической болезни. К общим факторам, способствующим развитию заболевания, относятся нарушения клиренса дыхательных путей (за счет продукции густой вязкой слизи при муковисцидозе, отсутствия цилиарной подвижности при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) или вторичного повреждения ресничек и/или дыхательных путей при инфекции или травме) и нарушение защитных сил организма; эти факторы предрасполагают к развитию хронической инфекции и воспаления. В случае иммунодефицита (в частности, CVID) и аутоиммунных причин, вносить свой вклад также может аутоиммунное воспаление.

Фокальная бронхоэктатическая болезнь обычно возникает в случаях непроходимости дыхательных путей. В результате невозможность свободного выделения секрета приводит к циклу инфекций, воспалениям, повреждениям стенок дыхательных путей. В заболевание чаще всего вовлекается правая средняя доля, так как ее бронхи мелкие и угловатые, а лимфатические узлы расположены в непосредственной близости. Лимфаденопатия, связанная с микобактериальной инфекцией, иногда приводит к обструкции бронхов и фокальной бронхоэктатической болезни.

Поскольку продолжающееся воспаление изменяет анатомию дыхательных путей, патогенные микроорганизмы (иногда включая и микобактерии) колонизируют дыхательные пути. Распространенные организмы включают

  • Haemophilus influenzae

  • Moraxella catarrhalis

  • Pseudomonas aeruginosa

  • Staphylococcus aureus

  • Streptococcus pneumoniae

  • Нетуберкулёзные микобактерии

Колонизация S. aureus четко ассоциируется с муковисцидозом; нахождение S. aureus в посевах культуры должно вызвать подозрение на недиагностированный МВ. Кроме того, колонизация P. aeruginosa, как правило, указывает на тяжелое течение заболевания и является предиктором худших исходов, включая повышенный риск обострений, госпитализации, низкого качества жизни, быстрого снижения функции легких и смерти. Часто наблюдается колонизация несколькими микроорганизмами, и резистентность патогенов к антибиотикам является проблемой у пациентов, требующих проведения частых курсов антибиотиков для лечения обострений.

Осложнения

По мере прогрессирования заболевания хроническое воспаление и гипоксемия вызывают неоваскуляризацию бронхиальной (не легочной) артерии. Стенки бронхиальной артерии легко разрываются, что приводит к кровохарканью, которое может быть массивным и опасным для жизни. Другие сосудистые осложнения включают легочную гипертензию Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии может... Прочитайте дополнительные сведения из-за сужения кровеносных сосудов, артериит, и иногда анастомоз между легочными и бронхиальными сосудами.

Колонизация микроорганизмами с множественной лекарственной резистентностью может привести к развитию хронического вялотекущего воспаления дыхательных путей. Оно может прогрессировать, вызывая периодические обострения и ухудшая ограничение поступления воздуха при проведении легочных функциональных тестов.

Справочные материалы по патофизиологии

  • 1. Cole PJ: Inflammation: a two-edged sword—the model of bronchiectasis. Eur J Respir Dis Suppl 147:6–15, 1986.

Симптомы и признаки бронхоэктазов

В большинстве случаев заболевание изначально протекает бессимптомно; с постепенной прогрессией в течение многих лет, сопровождаясь обострениями.

Наиболее распространенным симптомом является хронический кашель, при котором продуцируется густая, вязкая, часто гнойная мокроту. Часто наблюдаются одышка и легочная обструкция; может развиваться плевритная боль в грудной клетке. В запущенных случаях гипоксемия и правосторонняя сердечная недостаточность вследствие легочной гипертензии Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии может... Прочитайте дополнительные сведения могут увеличивать одышку. Гемоптизис, иногда массивный, возникает вследствие неоваскуляризации дыхательных путей.

Обычно наблюдаются обострения, которые часто являются результатом новой или ранее присутствующей обостряющейся инфекции. Обострения проявляются усилением кашля и возрастанием одышки, а также увеличением объема мокроты и появлением в ней гноя. Могут также наблюдаться субфебрильная температура и системные симптомы (такие как утомляемость, недомогание).

Типичными результатами объективного обследования являются неприятный запах изо рта, а также сухие и влажные хрипы. Утолщение концевых фаланг пальцев проявляется редко, но может присутствовать. Могут присутствовать хронический риносинусит и полипы носа, особенно у пациентов с МВ или первичной цилиарной дискинезией. У пациентов с МВ и мальабсорбцией обычно снижается безжировая масса тела, возможно, по причине воспаления и избытка цитокинов.

Диагностика бронхоэктаза

  • Рентгенография грудной клетки

  • КТ грудной клетки высокого разрешения

  • Исследование функции легких для документирования исходной оценки и мониторинга прогрессирования заболевания;

  • Посев мокроты на бактерии и микобактерии для определения колонизирующих организмов

  • Специфические исследования

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, объективного и рентгенологического исследования, начиная с рентгенографии. Хронический бронхит клинически напоминает бронхоэктазы, но бронхоэктатическая болезнь отличается нагноительным процессом и повышением объема суточной мокроты, а также расширением дыхательных путей, хорошо заметным при визуализирующих исследованиях.

Визуализация

Рентгенография грудной клетки обычно демонстрирует аномальные результаты, это обследование может быть диагностическим. Данные рентгенографического исследования свидетельствуют о том, что бронхоэктатическая болезнь вызывает утолщение стенок дыхательных путей и/или их дилатацию; типичные результаты включают нечеткие линейные прикорневые структуры с расплывчатостью центральной легочной артерии, нечеткими кольцами по причине утолщений дыхательных путей в поперечном сечении (параллельно пучку рентгеновских лучей), и “трамвайные линии” (или "трамвайные пути"), вызванные утолщенными, расширенными дыхательными путями перпендикулярно рентгеновскому лучу. Расширенные дыхательные пути, заполненные слизистыми пробками, могут также визуализироваться как рассеянные, удлиненные, трубчатые затемнения.

Рентгенографическая картина может отличаться в зависимости от основного заболевания; бронхоэктатическая болезнь вследствие муковисцидоза развивается преимущественно в верхних долях, в то время как бронхоэктатическая болезнь вследствие эндобронхиальной обструкции вызывает более фокальные рентгеновские аномалии.

Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения является методом выбора для выявления бронхоэктазов, она имеет очень высокую чувствительность и специфичность. Типичная картина КТ-исследований включает дилатацию дыхательных путей (при которой внутренний просвет 2-х или более дыхательных путей превышает диаметр смежной артерии) и так называемый "симптом перстня" при котором утолщенные, расширенные дыхательные пути прилегают к меньшим артериям в трансаксиальной проекции. Отсутствие нормального бронхиального сужения может привести к визуализации удлинения средних бронхов, доходящего почти до плевры. "Трамвайные линии" хорошо заметны на КТ.

Поскольку поражение дыхательных путей со временем усиливается, бронхоэктатические изменения прогрессируют от цилиндрических к варикозным, и далее до кистозных, согласно данным визуализации. К дополнительным неспецифическим изменениям относятся ателектазы Ателектаз Ателектаз - это спадение легочной ткани с потерей объема легкого. При обширном ателектазе пациенты могут испытывать одышку или респираторную недостаточность. Также у них может развиваться пневмония... Прочитайте дополнительные сведения Ателектаз , уплотнение, слизистые пробки и снижение васкуляризации. При тракционном бронхоэктазе пневмосклероз вытягивает или искажает дыхательные пути в манере, имитирующей бронхоэктатическую болезнь при визуализации.

Исследование функции легких

Для документирования исходной функции и мониторинга прогрессирования заболевания необходимо выполнить исследование функции легких Исследование функции легких (Overview of Tests of Pulmonary Function) При исследовании функции легких определяются скоростные и объемные показатели, показатели газообмена и функции дыхательных мышц. Основные функциональные легочные тесты, доступные в амбулаторных... Прочитайте дополнительные сведения . Бронхоэктазы приводят к ограничению потока воздуха (уменьшение объема форсированного выдоха за первую секунду [ОФВ1] со снижением отношения ОФВ1/ФЖЕЛ); ОФВ1 может увеличиваться в ответ на применение бета-агонистов. В более запущенных стадиях прогрессирующий фиброз может приводить к уменьшению форсированной жизненной ёмкости легких (ФЖЕЛ), свидетельствующему о рестриктивном дефекте при исследовании объема легких и уменьшенной диффузионной способности монооксида углерода (DLCO).

Этиологическая диагностика

В период, свободный от приступов заболевания, у всех пациентов необходимо провести исследование культуры выделенной при кашле или индуцированной мокроты для определения преобладающих колонизирующих бактерий и их чувствительности. Эта информация полезна при выборе антибиотика при обострениях заболевания.

Общий анализ крови (ОАК) с подсчетом лейкоцитарной формулы может помочь определить активность заболевания и выявить эозинофилию, которая позволяет предположить наличие осложняющих диагнозов.

Окрашивание и посев бактериальных, микобактериальных (Mycobacterium avium комплекс и M. tuberculosis) и грибковых (виды рода (Aspergillus) микроорганизмов может также помочь выявить причину хронического воспаления дыхательных путей.

Клинически значимая нетуберкулезная микобактериальная инфекция диагностируется путем нахождения большого количества колоний микобактерий в культурах от серийных образцов мокроты или жидкости бронхоальвеолярного лаважа у пациентов, у которых выявлены гранулемы при биопсии или имеющих сопутствующие рентгенологические признаки заболевания.

Когда этиология бронхоэктатической болезни неясна, можно провести дополнительное обследование, основанное на анамнезе и данных визуализации. Обследования могут включать:

Пациентов, имеющих лабораторные признаки иммунодефицита, следует направить к иммунологу на обследование, поскольку зачастую результаты анализов трудно интерпретировать. Для подтверждения типа имеющегося иммунодефицита и определения вариантов лечения могут также потребоваться дополнительные специализированные тесты.

Следует предполагать наличие первичной цилиарной дискинезии, если взрослые пациенты с бронхоэктатической болезнью также имеют хронические заболевания гайморовых пазух или отит среднего уха, особенно если эти проблемы наблюдались с детского возраста. Бронхоэктатическая болезнь у таких пациентов может иметь преимущественную локализацию в правой средней доле и язычковом сегменте лёгких; также может присутствовать бесплодие или декстрокардия. Уровень выдыхаемого через нос или рот оксида азота зачастую низок. Окончательный диагноз требует обследования назального или бронхиального образца эпителия на аномалии цилиарных структур с помощью трансмиссионной электронной микроскопии.

Диагностика ПЦД должна обычно проводиться в специализированных центрах, поскольку оценка может быть достаточно сложной. Неспецифические дефекты структуры могут присутствовать в количестве до 10% ресничек у здоровых субъектов и у пациентов с легочным заболеванием, и инфекция может вызывать транзиентную дискинезию. Цилиарная ультраструктура также может быть нормальной у некоторых пациентов с синдромом ПЦД, требующим проведения дополнительных исследований для выявления аномальной цилиарной функции.

Бронхоскопия проводится при подозрении на анатомическое или обструктивное поражение.

Определение понятия "обострение заболевания" и обследования

  • Одышка и/или непереносимость физических упражнений

  • Кашель

  • Усталость и/или недомогание

  • Кровохарканье

  • Гнойная мокрота

  • Объём и/или консистенция мокроты

Обширность исследования зависит от тяжести клинической картины. Для пациентов с легкими или умеренными обострениями может быть достаточным повторение исследования культуры мокроты для подтверждения возбудителя и характеристик чувствительности. Такие тесты помогут сузить спектр антибиотиков и исключить условнопатогенные микроорганизмы.

У пациентов с более тяжелым заболеванием следует провести общий анализ крови, рентгенографию органов грудной клетки; возможно, могут потребоваться другие исследования для исключения наиболее распространенных осложнений тяжелых легочных инфекций, таких как абсцесс легкого Абсцесс Лёгких Абсцесс легкого представляет собой некротизирующую инфекцию, которая характеризуется образованием полости, заполненной гноем. В большинстве случаев причиной абсцесса чаще всего является аспирация... Прочитайте дополнительные сведения Абсцесс Лёгких и эмпиема плевры.

Справочные материалы по диагностике

Лечение бронхоэктаза

  • Профилактика обострений проводится с использованием регулярной вакцинации и иногда супрессивных антибиотиков;

  • Меры по удалению секрета из дыхательных путей;

  • При обратимой обструкции дыхательных путей иногда применяются бронходилататоры и ингаляционные кортикостероиды

  • Антибиотики и бронходилататоры при обострении;

  • Раннее лечение противовирусными препаратами любых вирусных инфекций, особенно гриппа и COVID-19

  • В некоторых случаях проводят хирургическую резекцию при локализованной болезни с хроническими симптомами или кровотечением

  • Трансплантация легких у тщательно отобранных пациентов с прогрессирующим заболеванием, несмотря на максимальную терапию

Для уменьшения хронического кашля у пациентов со значительным выделением мокроты и закупоркой слизью, а также для уменьшения симптомов во время обострений используются методы очищения дыхательных путей. Такие методы включают регулярные упражнения, физиотерапию грудной клетки Физиотерапия органов грудной клетки Физиотерапия органов грудной клетки включает в себя проведение ряда наружных механических манипуляций, таких как перкуссия грудной клетки, постуральный дренаж, вибрационные мероприятия, что... Прочитайте дополнительные сведения , с постуральным дренажем и перкуссией грудной клетки, приспособления, обеспечивающие положительное давление на выдохе, аппараты для интрапульмональной перкуссионной вентиляции, пневматические жилеты и аутогенный дренаж (техника дыхания, способствующая перемещению секрета из периферических к центральным дыхательным путям). Специалист по респираторной терапии должен обучить таких пациентов специфическим методам терапии, используя при этом наиболее эффективные и целесообразные приемы; доказательства преимуществ применения только одного конкретного метода отсутствуют. Пациентам следует рекомендовать продолжать очищение дыхательных путей, по крайней мере, в течение 10 минут, они могут остановиться, когда смогут произвести 2 непродуктивных кашлевых акта или форсированных выдоха (3 Справочные материалы по лечению Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию крупных бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины – муковисцидоз, иммунные нарушения и рецидивирующие инфекции... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению ) или когда пройдет 30 минут.

Пациентам с обратимой обструкцией дыхательных путей показана бронхолитическая терапия (например, сочетание бета-адренергических агонистов пролонгированного действия, антагонистов мускариновых рецепторов длительного действия и бета-адренергических препаратов короткого действия, в зависимости от симптоматики и тяжести обструкции легких, применяемое аналогично терапии пациентов с ХОБЛ Лечение стабильной ХОБЛ Ведение хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) включает в себя лечение хронического стабильного ХОБЛ и лечение обострений. Целью лечения хронической стабильно текущей ХОБЛ является... Прочитайте дополнительные сведения ), она может помочь улучшить функции и качество жизни. Ингаляционные кортикостероиды также можно применять у пациентов с частыми обострениями или значимой вариабельностью показателей функции легких (т.е., обратимой обструкции дыхательных путей после введения бронходилататора), но их роль остается спорной. Легочная реабилитация Легочная реабилитация Легочная реабилитация – это применение упражнений под наблюдением, обучения и поведенческой психотерапии для улучшений функциональных возможностей и качества жизни пациентов с хроническими заболеваниями... Прочитайте дополнительные сведения может быть полезной. Также важно поддержание адекватной гидратации.

Пациентам с муковисцидозом может быть показана различная ингаляционная терапия, в том числе муколитическая (рекомбинантная человеческая ДН-аза, также называемая дорназа альфа) и гипертонический (7%) солевой раствор, эти методы помогут уменьшить вязкость мокроты и улучшить очищение дыхательных путей. У пациентов без МВ польза применения этих мер не является доказанной, поэтому в качестве ингаляционных процедур рекомендуются только увлажнение и солевой раствор. Ингаляционная рчДНКаза может быть опасной для пациентов с бронхоэктазами, не вызванными МВ.

Не существует консенсуса относительно наилучшего способа использования антибиотиков для предотвращения заболевания или снижения частоты обострений. Использование супрессивных антибиотиков регулярно или периодически снижает выраженность симптомов и обострений, но может увеличить риск будущих инфекций резистентными микроорганизмами. Текущие рекомендации предлагают использовать антибиотики у пациентов с ≥ 3 обострений за год и, возможно, также у таковых с меньшим количеством обострений, но имеющих подтвержденную колонизацию P. aeruginosa. Некоторые рекомендации предполагают попытки уничтожения микроорганизмов, таких как P. aeruginosa или S. aureus в то время, когда они были впервые обнаружены в культурах мокроты (3 Справочные материалы по лечению Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию крупных бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины – муковисцидоз, иммунные нарушения и рецидивирующие инфекции... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению ).

Длительная терапия макролидами уменьшает частоту обострений у пациентов с бронхоэктатической болезнью и может замедлить снижение функции легких у пациентов с муковисцидозом (4, 5, 6 Справочные материалы по лечению Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию крупных бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины – муковисцидоз, иммунные нарушения и рецидивирующие инфекции... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению ). Использование макролидов считается целесообразным в основном по причине их противовоспалительных или иммуномодулирующих эффектов.

Ингаляционные антибиотики (например, амикацин, азтреонам, ципрофлоксацин, гентамицин, тобрамицин) могут снизить бактериальную нагрузку в мокроте и также уменьшить частоту обострений. Доказательства в пользу их применения и пользы являются наиболее убедительными у пациентов с МВ.

Пациенты с бронхоэктатической болезнью, у которых развивается грипп или SARS-CoV-2, должны лечиться противовирусными препаратами для предотвращения осложнений и развития тяжелого заболевания. При гриппе лечение, как правило, проводится осельтамивиром независимо от продолжительности вирусных симптомов. Инфекция SARS-CoV-2 должна быть как можно скорее пролечена у пациентов с бронхоэктазами, особенно у тех, у кого в основе заболевания лежит иммунная супрессия. Предпочтительной схемой лечения является усиленный ритонавиром нирматрелвир, применение которого начато в течение 5 дней после появления симптомов, но альтернативные варианты доступны. Пероральные кортикостероиды не рекомендуется назначать амбулаторным пациентам с COVID-19 при отсутствии сопутствующих заболеваний, таких как астма или ХОБЛ, при которых, как известно, применение кортикостероидов приносит пользу. Пациенты с бронхоэктатической болезнью должны тщательно обследоваться на наличие ассоциированной бактериальной инфекции, а любое обострение, вызванное вирусной инфекцией, должно лечиться, как описано выше.

Курс лечения бронхоэктазов должен проводиться в следующем порядке:

  • Ингаляционные бронходилататоры короткого действия

  • Муколитическая терапия (если назначена)

  • Техника очищения дыхательных путей

  • Любые назначенные ингаляционные антибиотики, бронходилататоры длительного действия или кортикостероиды

Чтобы замедлить прогрессирование заболевания лёгких, следует пролечить фоновые заболевания.

Обострения

Обострения лечат антибиотиками, ингаляционными бронходилататорами (особенно у пациентов с визингом) и средствами, повышающими отхождение слизи, используя механические методы, лечение дегидратации (если она есть), увлажнение и ингаляционные растворы (а также муколитики для пациентов с МВ). Для лечения воспалений дыхательных путей и увеличении обструкции часто назначаются ингаляционные или пероральные кортикостероиды. Выбор антибиотика зависит от результатов предварительного посева, а также от того, присутствует ли у пациентов МВ (8 Справочные материалы по лечению Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию крупных бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины – муковисцидоз, иммунные нарушения и рецидивирующие инфекции... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению ).

Начальная терапия антибиотиками для пациентов без МВ и без результатов предварительного культивирования должна быть эффективной против H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, и S. pneumoniae. Примеры включают амоксициллин/клавулановую кислоту, азитромицин, кларитромицин и сульфаметоксазол/триметоприм. Пациенты с диагностированной колонизацией P. aeruginosa или более тяжелыми обострениями до получения результатов повторного посева должны получать антибиотики, эффективные против этого микроорганизма (например, ципрофлоксацин, левофлоксацин). Антибиотикотерапию следует скорректировать на основе результатов посева и, обычно, назначить курсом продолжительностью 14 дней, особенно при обнаружении P. aeruginosa. Более короткие курсы лечения предназначены для пациентов с легкой формой заболевания.

Первоначальный выбор антибиотика для пациентов с МВ осуществляется на основе результатов предыдущего посева мокроты (проводится рутинно для всех пациентов с МВ). Для детей наиболее частыми патогенами являются S. aureus и H. influenzae, против которых используются хинолоновые антибиотики, такие как ципрофлоксацин и левофлоксацин. На более поздних стадиях МВ инфекции сопряжены с высокоустойчивыми штаммами некоторых грамотрицательных микроорганизмов, в том числе P. aeruginosa, Burkholderia cepacia и Stenotrophomonas maltophilia. Пациентам с инфекциями, вызванными этими микроорганизмами, назначают несколько антибиотиков (тобрамицин, азтреонам, цефтазидим, цефепим). Часто требуется внутривенное введение препаратов.

Осложнения

При выраженном кровохарканьи проводят эмболизацию бронхиальной артерии, однако при неэффективности эмболизации и нарушении функции легкого выполняют резекцию.

Если развивается суперинфекция, вызванная микобактериальными микроорганизмами Нетуберкулёзные микобактериальные инфекции В мире обнаружено более 170 видов микобактерий, преимущественно находящихся в окружающей среде. Контакт с многими из этих организмов в окружающей среде происходит повсеместно, однако, большинство... Прочитайте дополнительные сведения , такими как M. avium complex, почти всегда необходимо назначение нескольких антибиотиков, включая кларитромицин или азитромицин; рифампин или рифабутин, и этамбутол. Антибиотикотерапия обычно продолжается до тех пор, пока результаты посева мокроты не будут отрицательными в течение 12 месяцев.

Хирургическая резекция показана редко, но может быть рассмотрена, если бронхоэктазы локализованы, медикаментозная терапия была оптимизирована, а симптомы непереносимы для пациента. Некоторым пациентам с диффузными бронхоэктазами, особенно кистозным фиброзом, может быть проведена трансплантация легких Трансплантация легких и комплекса легкие-сердце Трансплантация легких или комплекса легкие-сердце – возможность сохранения жизни для пациентов с дыхательной недостаточностью, с высоким риском летального исхода, несмотря на оптимальное медикаментозное... Прочитайте дополнительные сведения .

Справочные материалы по лечению

Прогноз при бронхоэктазе

Прогноз широко варьирует. Среднегодовое снижение объёма форсированного выдоха ОФВ1 составляло примерно 50-55 мл (нормальное снижение у здоровых субъектов составляет примерно 20-30 мл). Раньше, пациенты с муковисцидозом имели наихудший прогноз со средней продолжительностью жизни 36 лет. Тем не менее появление модуляторной терапии CFTR (трансмембранным регулятором муковисцидоза) привело к значительному улучшению результатов даже у пациентов с прогрессирующим заболеванием легких (1 Справочные материалы по прогнозу Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию крупных бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины – муковисцидоз, иммунные нарушения и рецидивирующие инфекции... Прочитайте дополнительные сведения Справочные материалы по прогнозу ).

Справочные материалы по прогнозу

  • 1. Shteinberg M, Taylor-Cousar JL: Impact of CFTR modulator use on outcomes in people with severe cystic fibrosis lung disease. Eur Respir Rev 29(155):190112, 2020. doi: 10.1183/16000617.0112-2019

Основные положения

  • При бронхоэктатической болезни хронические воспаления, возникшие по различным причинам, приводят к разрушению эластина, хрящей и мускулатуры в более крупных дыхательных путях, в результате чего происходит необратимое повреждение и расширение бронхов, которые хронически колонизированы патогенными микроорганизмами.

  • У пациентов присутствует хронический продуктивный кашель с периодическими обострениями.

  • Диагноз устанавливают с применением методов визуализации, обычно КТ; для определения колонизирующего микроорганизма(-ов) осуществляют посев.

  • Для профилактики обострений применяют надлежащую вакцинацию, методы для очищения дыхательных путей, иногда макролидные антибиотики

  • При лечении обострений используют антибиотики, бронхолитические препараты, более часто применяют методы очищения дыхательных путей и иногда кортикостероиды.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ