Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Бадда-Киари

Авторы:

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Проверено/пересмотрено янв 2022 | Изменено сен 2022
Вид
Ресурсы по теме

Синдром Бадда – Киари – это обструкция печеночного венозного оттока с локализацией на любом уровне от мелких печеночных вен внутри печени до нижней полой вены и правого предсердия. Проявления варьируют от бессимптомного течения до фульминантной печеночной недостаточности. При подозрении, первичная диагностика включает допплерографию. Лечение включает в себя поддерживающую медикаментозную терапию и меры для восстановления и поддержания венозной проходимости (тромболизис, декомпрессию посредством наложения шунтов и долгосрочный прием антикоагулянтов).

Этиология синдрома Бадда–Киари

В западном мире наиболее распространенной причиной является тромбоз с обструкцией печеночных вен и прилегающей нижней полой вены. Тромбы обычно возникают в результате следующих причин:

Иногда синдром Бадда – Киари проявляется во время беременности и позволяет выявить ранее протекавшее бессимптомно нарушение коагуляции.

Причины обструкции сосудов часто остаются неизвестными. В Азии и Южной Африки распространен такой дефект, как мембранозная обструкция (перепонки) нижней полой вены с надпеченочной локализацией, что, вероятно, является результатом реканализации тромба у взрослых на фоне ранее перенесенного тромбоза или дефектами строения (например, стеноз вен) у детей. Такой тип обструкции называется облитерирующей гепатокавопатией.

Симптомы и признаки синдрома Бадда-Киари

Острая обструкция (около 20% случаев) сопровождается слабостью, болью в правом верхнем квадранте живота, тошнотой, рвотой, умеренно выраженной желтухой, болезненной гепатомегалией и асцитом. Часто это происходит во время беременности. Фульминантная печеночная недостаточность с энцефалопатией развивается редко. Уровень аминотрансферазы обычно достигает высоких значений.

Хроническая обструкция оттока (развивается в течение нескольких месяцев) может протекать с незначительными симптомами или без них, до тех пор пока не достигнет клинически значимой стадии, или сопровождаться слабостью, абдоминальной болью и гепатомегалией. Отек нижней части тела и асцит Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения могут развиться вследствие венозной обструкции даже в отсутствие цирроза. Формирование цирроза Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной... Прочитайте дополнительные сведения может иметь такие же проявления, как и портальная гипертензия Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в Северной Америке), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения , включая варикозное кровотечение Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз... Прочитайте дополнительные сведения Варикозное расширение вен , массивный асцит, спленомегалию, гепатопульмональный синдром Гепатопульмональный синдром Гепатопульмональный синдром – это гипоксемия, вызванная вазодилатацией легочных микрососудов у пациентов с портальной гипертензией; одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении.... Прочитайте дополнительные сведения или их комбинацию. Полная обструкция нижней полой вены приводит к отеку брюшной стенки, видимому расширению вен в этой зоне с их направлением от пупка к реберному краю.

Диагностика синдрома Бадда–Киари

  • Клиническая оценка и исследование лабораторных проб печени

  • Визуализация сосудов

Синдром Бадда-Киари подозревается у больных гепатомегалией, асцитом, печеночной недостаточностью, циррозом печени или когда нет очевидных причин (например, злоупотребления алкоголем, гепатита), или когда причина не поддается объяснению.

Инструментальную диагностику Визуальные исследования печени и желчного пузыря Визуальные методы исследования позволяют точно диагностировать патологию билиарного тракта и важны для определения очаговых повреждений печени (например, абсцесс, опухоль). Они ограничены в... Прочитайте дополнительные сведения Визуальные исследования печени и желчного пузыря обычно начинают с ультразвуковой допплерографии, при которой можно обнаружить область обструкции и определить направление тока крови. Магнитно-резонансная ангиография и КТ показаны в тех случаях, когда данных УЗИ недостаточно. Обычная ангиография (венография с измерением давления и артериография) выполняется только тогда, когда планируются лечебные или хирургические вмешательства.

Прогноз при остром синдроме Бадда–Киари

Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3-5 лет от печеночной недостаточности. Течение заболевания очень вариабельно у пациентов с частичной обструкцией.

Лечение синдрома Бадда–Киари

  • Поддерживающая терапия

  • Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови

Лечение зависит от характера начала заболевания (острое или хроническое) и тяжести поражения (фульминантная печеночная недостаточность или декомпенсированный цирроз печени либо стабильное/бессимптомное течение). Основополагающим в лечении является:

Агрессивные вмешательства (например, тромболизис, стентирование) используются при остром тромбозе (например, в течение 4 недель и в отсутствие цирроза). Тромболизис может растворить острые тромбы с возможностью реканализации и декомпрессии печени. Радиологические процедуры, такие как ангиопластика, стентирование и/или портосистемные шунты, могут играть важную роль.

При наличии перепонок в нижней полой вене или стенозах печеночных вен выполняется декомпрессия посредством чрескожной транслюминальной баллонной пластики с интралюминальным стентированием, что поддерживает отток крови. Если дилятация с целью восстановления печеночного оттока технически невозможна, то накладывается трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) и различные хирургические шунты для декомпресии печени, направляя кровоток в большой круг кровообращения. Больным с печеночной энцефалопатией Портосистемная энцефалопатия Портосистемная энцефалопатия – это нейропсихиатрический синдром, который может развиться у пациентов с заболеваниями печени. Часто она связана с высоким содержанием белка в кишечнике или с острым... Прочитайте дополнительные сведения портосистемные шунты обычно не накладываются, поскольку это может привести к ухудшению функции печени. Кроме того, может присутствовать тенденция к образованию тромбов в шунтах, особенно если пациенты имеют гематологические или тромботические нарушения.

Для профилактики рецидивов, как правило, требуется длительная антикоагулянтная терапия. При фульминантной печеночной недостаточности или декомпенсированном циррозе печени возможно проведение трансплантации печени Трансплантация печени Трансплантация печени занимает 2-е место среди трансплантаций солидных органов. (См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)). Показания для проведения трансплантации печени... Прочитайте дополнительные сведения .

Основные положения

  • Наиболее распространенной причиной синдрома Бадда-Киари (обструкция печеночного венозного оттока) является тромбоз, блокирующий печеночные вены и нижнюю полую вену.

  • Данный диагноз следует рассматривать в случае, если у пациентов присутствуют типичные проявления (например, гепатомегалия, асцит, печеночная недостаточность, цирроз печени) неясной эттиологии или патологические результаты исследования печени и факторы риска развития тромбоза.

  • Диагноз подтверждается с помощью допплерографии или, если результаты не убедительны, магнитно-резонансной ангиографии, КТ или венографии.

  • Следует восстановить венозный отток (например, с помощью тромболизиса, ангиопластики, стентирования) и пролечить осложнения

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ